马凡综合征患者在重症监护室的护理

张妙音雍安高明榕

张妙音雍安高明榕（广州中山大学附属第一医院SICU广东广州510130）

【摘要】目的探讨马凡氏综合征患者在重症监护室的护理方法。方法对3例马凡氏综合征患者护理经验进行分析总结。结果1例死亡，2例经治疗后生命体征稳定后转出普通病房。结论及时发现病情，恰当护理，减少病死率。

【关键词】马凡氏综合征重症监护室护理

马凡氏综合征(MFS)又名蜘蛛指(趾)综合征，手术是治疗该病的唯一手段。马凡氏综合征合并妊娠期易发生心力衰竭、心脏骤停、猝死等并发症,危及母婴安全[1]。从2009年至2012年搜集3例患者临床资料，现将资料报告如下。

1临床资料

患者女，31岁，身高1.75m，身体瘦长，孕1产0妊娠37+6周，于2009年6月17日因妊娠合并马凡氏综合征收入院。6月20日出现胸痛、胸闷、视物模糊，CT示：主动脉夹层动脉瘤。6月20日在全麻下行子宫下段剖腹产术，分娩出一男婴。术后带气管插管转入SICU监护治疗。转入后6小时予拔气管插管。6月22日床边超声诊断：腹主动脉全程及左髂总动脉全程内膜剥离，形成真假两腔。腹主动脉内径2.0～2.5cm，真腔大小0.2～0.9cm。患者最大风险由于动脉瘤破裂出血而死亡，若考虑手术治疗，手术风险巨大并花费昂贵，术后并发症较多，家属决定行保守治疗。6月28日出现尿少，血压偏低，血钾高，肾功能不全。由于循环不稳定暂不行床边CRRT治疗。于中午出现心跳骤停，意识障碍，血压40/30mmHg，予积极抢救治疗措施后无效而宣布临床死亡。1例为男性，15岁，发现脊柱畸形2年，活动后气喘1年入院。四肢细长，眼睛较为突出，臂长大于身高10cm，漏斗胸，脊柱明显有弯畸形，胸弯顶椎约位于第9胸椎。弯腰是呈剃刀背畸形，右肩高于左肩。否认家族史,于2012年1月05日行脊柱侧弯矫形术。术后予预防感染、扩容、利尿等治疗，稳定后转出病房继续治疗。另外1例患者,男,23岁,因反复胸闷、心悸、气促9个月,加剧2天于2009年7月20日入院。神志清楚,精神差,左眼斜视,面色苍白,口唇发绀,颈静脉充盈,鸡胸,四肢细长,蜘蛛状指(趾)。心电图提示非阵发性房性心动过速,左室肥大伴劳损。CT示:主动脉根部瘤扩张;主动脉瓣重度关闭不全;主动脉夹层DeBakeyⅡ型。诊断为:马凡综合症、主动脉夹层DeBakeyⅡ型。完善相关检查,同时给予营养心肌,控制血压等积极治疗后,病情稳定后,于7月30日全麻低温体外循环下行Bentall’s手术。术后带气管导管入监护室监护。予密切监护血压、尿量及出凝血时间等。术后第三天平稳转出普通病房。

2护理措施

2.1病情观察应加强病情观察及用药后疗效观察,注意使用微量泵均匀控制静脉输液速度及总量,以免加重心脏负担。妊娠合并马凡氏综合征的患者使用硝普钠降压后，每6个小时更换药液，连续使用3天后停用，使用避光的注射器及微量延长管，血压控制在120/50mmHg。使用期间观察患者有无出现恶心、呕吐、头痛、嗜睡、昏迷等不良反应，避免出现氰化物中毒。同时配合口服降压药使用，定期检测血电解质和血气分析。

2.2基础护理此类患者心功能差,应卧床休息,可活动四肢,但要避免剧烈运动,保持空气新鲜,温湿度适宜,保持环境安静,减少探视,定时协助翻身，动作要轻柔。使用气垫床，防止压疮形成。

2.3眼睛护理术后麻醉未醒时使用眼药膏保护双眼结膜，患者清醒后眼角未能闭上者给予能覆盖双眼的保鲜膜保湿，并且每天更换。

2.4心理护理护理人员以和蔼可亲的态度耐心细致地做好思想工作,增强其战胜疾病信心。

2.5循环系统监测及护理术后严密监测能反映心功能各项指标变化,根据中心静脉压、血压、尿量及时调整输液速度,维持有效循环血量,减轻心脏前后负荷。行Bentall’s手术患者术后留置右桡动脉穿刺管及右颈内漂浮导管，连接床边心电监护仪及呼吸机。对患者的心律、心率、血压、左房压、肺动脉压力,心输出量等血液动力学进行全面监测。此类患者特别应对血压进行密切监测,维持平稳的血压是术后护理的关键。

2.6疼痛的观察与护理妊娠合并马凡氏综合征患者开始就感觉胸痛,难以忍受,护士应及时遵医嘱使用吗啡等止痛剂,若疼痛持续不止说明夹层撕裂仍在发展,应及时向医生汇报,采取相应的措施,若疼痛缓解,是夹层血肿停止扩展和治疗显效的重要指标[2]。

2.7神经系统的观察患者麻醉未清醒前密切观察双侧瞳孔情况,清醒后记录清醒时间,注意有无缺氧症状,观察四肢肢体活动、肌力、末梢感觉情况。术后必须密切观察患者的意识、表情、瞳孔大小、对光反射及肢体活动情况,了解大脑皮层的功能状态,判断是否有脑水肿、脑缺氧、脑栓塞等并发症的发生。

2.8术后宣教术后锻炼必须适合个人的病情,吸烟应绝对禁止。

3结果

妊娠合并马凡氏综合征的患者1例死亡，其他2例在重症监护室密切监护后平稳转出普通病房。

4结论

马凡氏综合征的患者在重症监护室治疗期间，护理人员通过用亲切的语言、细心的照料、娴熟的技术及时发现病情变化，协助基础护理,适当使用镇痛药物，做好术后宣教。这对患者术后康复起到了积极的作用。

参考文献

[1]郑秀霞.妇产科护理学[M].北京:北京医科大学出版社,2003:122-124.

[2]李春,李凤莲.38例主动脉夹层动脉瘤的临床观察与护理[J].现代中西医结合杂志,2005,11:1990.