简介：摘要目的探讨出生胎龄≤32周早产儿生后2周营养摄入对早产儿支气管肺发育不良（bronchopulmonary dysplasia，BPD）的影响。方法采用回顾性病例对照研究，研究对象为2016年1月1日—2017年12月31日青岛大学附属医院新生儿重症监护病房收治的胎龄≤32周的极低出生体重儿（出生体重≤1 500 g）。纳入符合标准的154例患儿，根据临床诊断分为BPD组和非BPD 组，比较两组早产儿住院期间的临床资料，并分析生后2周的营养摄入对BPD发生的影响。结果154例患儿中非BPD组68例，BPD组86例，BPD发生率为55.8%，其中轻、中、重度构成比分别为39.5%、58.1%、2.4%。BPD组患儿与非BPD组相比，出生胎龄和出生体重均低［（28.35±1.55）周比（30.12±1.23）周；（1050.91±190.6）g比（1205.88±195.83）g，P均=0.000］；BPD组中有创机械通气时间高于非BPD组［（2.65±1.08）d比（0.47±0.12）d，P<0.05］；BPD组中窒息、败血症及动脉导管未闭的发生率均高于非BPD组（P<0.05）；BPD组生后第7天和第14天的肠内液体量、肠内热卡、液体量、热卡和碳水化合物及第14天蛋白质和脂肪摄入均低于非BPD组（P<0.05）；多因素Logistic回归分析结果显示：有创机械通气时间（OR=2.257，95% CI：1.143～4.456，P=0.019）和胎龄（OR=0.325，95% CI：0.215～0.49，P=0.000）是早产儿BPD发生的高危因素；第14天肠内热卡（OR=0.96，95% CI：0.94～0.98，P=0.000）、第7天液体量（OR=0.927，95% CI：0.876～0.981，P=0.009）和第14天蛋白质（OR=0.044，95% CI：0.011～0.177，P=0.000）的摄入增加，可降低BPD风险。结论出生胎龄、机械通气是BPD的独立高危因素。生后2周较高的蛋白质和肠内热卡是BPD的保护因素。生后早期给予积极的肠内营养、充足的蛋白摄入，减少有创机械通气时间可降低BPD风险。

简介：摘要总结31例极低出生体重儿（VLBWI）支气管肺发育不良的护理经验，认为护理的关键是做好呼吸暂停干预、严格的氧疗管理，保证脉搏氧饱和度（SPO2）维持85%-95%、加强营养支持、做好出院指导可提高患儿生存质量。21例患儿胸片显示肺部病变改善，停吸氧后出院；9例出院后需继续家庭氧疗；1例放弃治疗。

简介：

简介：髋关节发育不良（DDH）是骨科的多发病与常见病。由于DDH有极高的致残率，为众多病患者、家属以及社会带来沉重的负担。尽管当代骨科诊疗技术已经有了快速的发展，但是，DDH的诊治依然是骨科领域的难题之一。为了进一步提高我国髋关节发育不良的诊治水平，由中国医疗保健国际交流促进会骨科疾病防治专业委员会关节重建外科学组、中国医师协会骨科分会保髋学组主办；上海交通大学医学院附属新华医院、解放军总医院第一附属医院及上海交通大学髋关节发育不良诊治中心承办的“2014上海国际髋关节发育不良学术研讨会”，将于2014年9月19—21日在上海举行，会议将邀请欧美、日本与国内知名小儿骨科、关节外科专家就不同年龄阶段DDH诊治进展以及诊疗规范作专题演讲。

简介：摘要支气管肺发育不良是好发于早产儿的常见慢性肺病。支气管肺发育不良患儿胎龄小、体重低，各脏器系统发育不成熟，住院期间易合并早产儿脑损伤、早产儿代谢性骨病、早产儿视网膜病以及胃肠外营养相关性胆汁淤积等肺外远期疾病，严重影响早产儿的存活率及生活质量。本文就早产儿支气管肺发育不良肺外合并症进行综述。

简介：目的探讨髋关节发育不良成人患者的人工全髋关节置换方法和疗效.方法根据半脱位或脱位程度,分为半脱位型(15例)、半脱位容积宽大型(39例)和完全脱位型(3例),采用加深髋臼,或自体植骨于髋臼缘10～3点钟位,以加深髋臼重建臼顶部和后柱后壁的5项要点,正确安置骨水泥型假体与生物型假体,是使57例71髋接受人工全髋假体置换成功的基础.结果对57例71髋的髋关节发育不良病人术后经平均5年4个月随访,植入骨愈合,关节功能采用Harris评分,优(＞90)44例54髋,良(80～89)10例13髋,可(70～79)3例4髋,无差(＜70)者,优良率为94.7%.术后有9例并发症,且均已治愈或改善.结论成人髋关节发育不良须进一步认识解剖和临床特点,按分型,加深髋臼或/和自体植骨重建髋臼的顶部和后柱,是使人工全髋关节成功置换和提高疗效的关键.

简介：　　1病例简介　　患者,女性,15岁,主因'反复发作右侧肢体抽搐2年'收住我科.患者于入院1年前开始,在活动以后出现右侧肢体抽搐,症状持续4～10min,未给予特殊治疗.以后症状常常在活动中、劳累后反复发作,症状严重时可以导致全身强直-阵挛发作,伴有意识障碍.曾于院外行颅脑MRI检查未见异常,脑电图检查发现左侧额颞叶有短程发放的中至极高波幅的3.5～7Hz波.诊断为局灶性癫(癎),给予抗癫(癎)药物(卡马西平,0.1g,3次/d)治疗,症状发作明显缓解.为进一步明确病因来我院诊治.……

简介：

简介：目的总结螺旋臼全髋关节置换术（THR）治疗髋关节发育不良（DDH）手术经验,探讨其临床效果.方法对17例（22髋）DDH患者行zweymuller螺旋臼全髋关节假体置换术.观察治疗效果.结果伤口均一期愈合,术后患髋无痛,活动度无明显受限,随访（26.0±5.3）个月,Harris评分由术前（37.46±7.12）分恢复到（88.31±7.23）分,下肢平均延长（4.52±1.07）cm.结论THR是治疗DDH最安全、有效的方法,但手术难度较大,需处理好髋臼骨缺损,选好假体,谨慎操作.

简介：摘要支气管肺发育不良是一种慢性肺部疾病，常见于长期氧疗和机械通气治疗的早产儿。近年来，由于早产儿存活率提高,发生率也逐年增加,并成为NICU最为棘手的问题之一,严重影响早产儿存活率及生活质量［1］。目的中度支气管肺发育不良的早产儿不能耐受离氧的情况下应采取哪些有利措施顺利撤离氧气。方法通过连续动态监测患儿不同状态下SPO2、心率、呼吸变化，给予调整体位，各项诊疗操作时的氧疗干预，利用鸟巢、遮光布等照顾措施，保证合理喂养满足营养需求。结果患儿经过药物干预治疗及各项精心监测与护理，一月余能够顺利离氧康复出院。结论严密监测不同时段，状态下生命体征尤其是血氧饱和度的变化，针对个体化的氧疗方案及早产儿照顾措施的实施，合适的营养需求是患儿撤离氧气的关键。

简介：随着新生儿重症监护技术的提高，早产儿存活率逐年上升，但支气管肺发育不良（bronchopulmonarydysplasia，BPD）的患儿不断增多，并成为影响早产儿生长发育的主要长期肺部疾病。美国国家儿童卫生和发育局（NationalInstituteofChildHealthandDevelopment，NICHD）报道，

简介：摘要目的探讨示指拇化手术治疗重度拇指发育不良的功能与外观效果。方法2010年6月至2018年11月间对在北京积水潭医院手外科就诊的26例Manske改良Blauth ⅢB～Ⅴ型拇指发育不良患儿进行示指拇化手术治疗。患儿手术时平均月龄为37个月(15～89个月)，男19例，女7例，左手8例，右手15例，双手3例，ⅢB型4只手，Ⅳ型16只，Ⅴ型9只。术后随访外观及功能，测量拇指外展角度、Kapandji评分、捏力、指间关节和掌指关节的活动度。检查腕掌关节稳定性。使用Goldfarb功能评分和Likert量表评分评价拇指的总体功能。观察X线片上新拇指掌骨近端骨骺是否闭合，有无手术并发症。对患儿监护人和随访医生进行主观拇指外形及功能满意度调查。分析监护人对外形及功能满意度与客观指标之间的相关性、监护人与医生满意度之间的差异、3岁前与3岁后手术满意度之间的差异。结果26例患儿平均随访42个月，平均拇指桡侧外展46.2°，掌侧外展34.1°，平均Kapandji评分7.1分。平均指间关节伸直3.4°，屈曲40.7°，掌指关节伸直4.1°，屈曲38.6°。捏力(侧捏、对捏、三指捏)平均值分别为0.5、0.8、1.2 kg。所有腕掌关节稳定。Goldfarb评分平均为4分。Likert量表平均为22分。所有骨骺没有闭合。6例虎口皮肤浅表坏死，1例虎口轻度挛缩。患儿监护人对拇指外形及功能的满意度与各个客观指标之间没有相关性。患儿监护人对拇指外形及功能满意度显著低于医生满意度。监护人和医生满意度在3岁之前和3岁之后手术之间差异无统计学意义。结论对Manske改良Blauth ⅢB～Ⅴ型拇指发育不良患儿行示指拇化手术，术后功能满意，但存在拇指对掌和屈指力弱的问题。医生的主观满意度较高，监护人的主观满意度较低。

简介：窒息性胸廓发育不良（asphyximingthoracicdystrophy，ATD），又称Jeune综合征为一种罕见的常染色体隐性遗传疾病，表现为特征性骨发育异常，常伴有肺、肝、肾、胰腺或视网膜等多系统的发育与功能异常。大多数患儿因胸廓发育不良导致呼吸困难和反复呼吸道感染，严重者生后数周内死亡。国内、外文献报道的病例多以呼吸道症状为主要表现；以肾病为首要表现的病例在国内尚未见报道。由于国内儿科对该病仍缺乏认识，误诊及漏诊率较高。我院收治了以肾病为主要表现的Jeune综合征患儿1例，现报道如下。

简介：摘要Prader-Willi综合征(Prader-Willi syndrome，PWS)是一种罕见的遗传性疾病，性腺发育不良是PWS的重要及显著的特征。PWS的性腺发育不良被认为由下丘脑垂体低功及原发性性腺不良共同导致，原发性性腺不良的因素越来越被重视。目前针对PWS性腺发育治疗尚无指南可循，多参考其他性腺发育不良，因此对于青春期及成年后PWS患者性腺发育不良的个体化治疗充满挑战。国内对于PWS患者性腺发育的研究较少，该文就PWS性腺发育不良发病机制、PWS青春发育特点及相关的治疗进展进行综述，旨在提高PWS性腺发育不良的认识及治疗。

简介：目的探讨建立男童肥胖性性发育不良家庭病床的方法与意义。方法对体检筛查出来的肥胖性性发育不良男童通过建立家庭病床的形式进行了治疗和监控，并收集治疗前后惠儿生活方式、体重指数以及性发育测量等方面资料进行对比总结。结果Z46例肥胖性性发育不良男童经过1～2个疗程的家庭病床治疗后，其肥胖以及性发育状况明显改善。男童肥胖性性发育不良治疗有效率达98％以上，创造了较好的社会效益和经济效益。结论男童肥胖性性发育不良的治疗是一项较长期的、需要医务人员、患病儿童以及家长共同努力的工作，建立家庭病床管理是一种行之有效而又便利病人的好方法，值得推广。

简介：摘要：目的：本研究使用血管内 支架来对肌纤维发育不良性颈动脉狭窄进行治疗。方法：运用 2个球囊扩张支架和 1个自膨式支架治疗肌纤维发育不良性颈内动脉狭窄，针对 串珠样狭窄病变 从颈内动脉起始部到颅内海绵窦段，放入 3个支架，进行血管成形术 ，病人的症状完全缓解 。结果：临床短时间内对患者进行随访，发现患者并没有出现脑缺血症状的发生。结果：一次性植入 3个支架，成功进行血管成形术 。

简介：目的探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（dysembryoplasticneuroepithelialtumor，DNT）的临床治疗特点。方法对2001年至2007年治疗18例DNT病人的临床症状，影像学、电生理和病理资料进行回顾性分析。结果18例DNT病人表现癫痫发作，发作形式与部位有关，14例行脑电图描记，其中10例行术中皮层脑电图描记切除病灶，术后随访1月～6年，3例仍有癫痫发作，15例癫痫发作消失，无肿瘤复发。结论DNT属良性肿瘤，手术效果良好，行术中脑电图描记可有效切除癫痫灶。

简介：摘要目的探讨三维超声在诊断胎儿胼胝体发育不良(ACC)中的应用及价值。方法分析50例正常胎儿及25例ACC的胎儿的临床资料，两组胎儿均经三维超声检查，在正中矢状切面上观察ACC胎儿的声像表现。结果正常胎儿的胼胝体均位于中间部，显示清晰、附于透明隔腔上方的弓形偏高回声。25例ACC胎儿中有20例整个胼胝体未显示，侧脑室与大脑镰之间显示脑回声，5例仅显示嘴、膝部。结论三维超声能更直观的显示胼胝体缺失，提供更多的诊断信息，提高了超声图像的分辨力，可较客观的评价胎儿胼胝体的发育，有较高的诊断价值。

简介：卵泡发育不良是卵泡晚期发育程度不能达到成熟卵泡从而容易引起不孕症的一种女性常见疾病,具有发病率高、反复发作的特点。西医主要通过加速卵泡成熟促使排卵,但是对子宫内膜的作用小,受孕率较低。通过临床研究发现,运用针灸可以疏通经络、补肾填精、调节冲任二脉,结合B超监测卵泡发育情况提高受孕率。本文就B超监测针灸疗效进行探讨,内容如下。

简介：摘要目的研究先天性髋关节发育不良早期彩超筛查的临床价值。方法选取160例6月龄内婴幼儿进行髋关节发育的超声筛查，具体检查方法为Graf法。对婴幼儿进行形态学评估的主要参数是超声测量得出的α角和β角，并最终得出先天性髋关节的具体发育情况。结果超声诊断髋关节发育性异常的准确率为100.00％；女性出现先天性髋关节发育不良的概率为8.0％（6/75），男性为2.35％（2/85）（P＜0.05）。男女发生左侧关节发育不良的概率为7.05％（11/156），右侧则为1.86％（3/162）（P＜0.05）。结论对先天性髋关节发育不良进行诊断时采用超声筛查法准确率较高，且得出的测量结果能够提供给临床早期、准确、全面的影像学参考，临床意义重大。