简介：摘要：随着城市化进程不断加快，人们对景观设计的要求也越来越高。在这个过程中，城市滨水空间[a2]既要满足城市居民对滨水空间[a3]景观功能和品质的需求，又要发挥对城市环境产生重要影响作用的功能和品质。[a4]我国“十四五”规划中提出，[a5]在生态文明建设理念下，滨水空间[a6]所具备的环境承载力也成为未来城市滨水区[a7]景观规划设计新的方向。从总体上来看，滨水[a8]景观规划设计具有综合性、多功能性、开放性特点，所以，在今后对我国整体城市滨江[a9]空间景观设计研究过程中，应着重关注这几方面问题。

简介：【摘要】目的：查看保健教育在女性更年期阶段中的应用价值。方法：抽取2021年2月-2022年2月期间录入的更年期女性患者78例开展分析研究。分组方式：抽签法。实验组实施治疗＋更年期健康教育，对照组开展常规治疗。指标评估包括生存质量、抑郁、焦虑评分，更年期综合征的发生数据。结果：数据汇总可知，实验组更年期综合征的发生率显著低于对照组，P＜0.05；入组前，所有患者的生存质量、心理状态评分均属于对等状态，P＞0.05；入组后，实验组整体评分数据更优，存在明显对比，P＜0.05。结论：在女性更年期阶段做好保健教育工作，消除更年期女性患者的不良情绪，提高生活质量，有效降低更年期综合征的发病率，临床应用具有重要的积极意义。

简介：

简介：国家质检总局于2009年10月22日修改并公布了新的《食品标识管理规定》，从公布之日起实行，并决定生产者于2010年6月1日前生产加工的食品可以继续使用符合原规定要求的原有标识包装，也可以在销售单元中通过加贴标签、另附补充说明等形式完善原有标识中有关内容，保证全部标起内容符合新修改的（（食品标识管理规定》；

简介：摘要猫叫综合征（Cri-du-chatsyndrome，CDCS）又名5P-单体综合征，是由于5号染色体短臂缺失所引起的一种较为罕见的染色体病。该病的临床特点主要是高调的猫叫样哭声，生长发育障碍和严重的智力低下，并具有特殊面容，如小头、圆脸、眼距宽、内眦赘皮、眼睑下垂、斜视、小下颌、耳位低等，此外还有低出生体重、肌张力低下、先天性心脏病等。其中，高调的猫叫样哭声是具有诊断意义的特征1。本例是新突变产生。外周血染色体检查可确诊。随着分子生物学的发展，猫叫综合征在基因定位诊断方面有了新的进展。

简介：摘要本文报道了1位年轻男性患者有持续胸闷2个月病史。CT提示肺门及纵隔淋巴结肿大。抗炎治疗无效。病情进展，双肺出现肺内多发病灶。患者合并有无明显症状的双眼葡萄膜炎及外周淋巴结肿大。淋巴结活检提示非干酪样坏死肉芽肿炎性病变，得以诊断结节病，使用糖皮质激素治疗有效。结合国内外文献进行复习，以提高对结节病的认识及诊疗水平。

简介：摘要肾上腺碰撞瘤(ACT)指不同病理类型的肿瘤共存于同一肾上腺组织内，但并不相互掺混，此类病例报道较少。本例患者为40岁男性，体检时发现右肾上腺肿瘤，术前实验室检查提示肿瘤无功能；MRI显示右肾上腺区域混杂信号，碰撞瘤可能。遂在全麻下行腹腔镜下右肾上腺肿瘤切除术；术后病理提示肾上腺髓脂肪瘤和节细胞神经瘤的碰撞组合，现对该患者随访一年，病情平稳，无复发及转移。此类ACT发生率低，诊疗方法同一般肾上腺肿瘤，两种病理类型均为良性者，预后良好；发生机制可能与局部激素环境有关；相关研究有待进一步深入。

简介：患者女,58岁。右侧小趾外跖侧根部淡红色斑块5年,皮损反复出血,逐渐增大。皮损组织病理:肿瘤位于表皮内,与表皮相连,界清,真皮乳头内可见毛细血管扩张;肿瘤细胞大小形状一致,呈立方形,排列紧密,细胞核嗜碱性,可见导管分化,细胞间桥。免疫组化示:CEA(-),EMA(+),S100(-),PAS部分(+),P53部分(+)。诊断:小汗腺汗孔瘤。予手术完整切除,随访未复发。

简介：目的探讨垂体癌的诊断与治疗。方法结合文献回顾分析1例垂体癌的临床诊断、影像学表现、病理诊断、治疗方案及预后。结果病人经蝶手术4个月后,颅内出现多发转移灶,右顶叶病灶经开颅予以全切除,采取放化疗后效果不佳,全身衰竭死亡。结论垂体癌诊断困难,治疗效果差,需寻找更有效的诊断和治疗方法。

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简介：摘要目的探讨1例巨大乳腺腺鳞癌患者的临床表现、病理特点、治疗及预后情况，以加深对其的认识。方法回顾性分析2021年6月单县中心医院收治的1例巨大乳腺腺鳞癌患者的临床资料，并复习相关文献总结病理特点、鉴别诊断及治疗预后情况。结果该患者行左侧乳腺扩大切除加腋窝淋巴结清扫和胸部创面皮瓣转移术，术后诊断乳腺高级别腺鳞癌，腋窝淋巴结未见癌转移。结论乳腺腺鳞癌的临床特点、鉴别诊断与其他乳腺癌无特殊，治疗上以手术为主，术后是否需行辅助化疗，目前尚无定论。

简介：摘要目的探讨Arts综合征患儿的临床和基因型特点。方法回顾性分析南京医科大学附属儿童医院神经内科确诊的1例Arts综合征患儿的临床资料，并复习相关文献。结果患儿，男，1岁5个月。自幼听力丧失，运动发育落后，肌张力低下，曾在1岁3个月发生肺炎时出现呼吸衰竭。肌电图提示多发性周围神经源性损害肌电改变，视觉诱发电位正常，基因测序提示PRPS1基因c.421C>T(p.P141S)半合子错义突变，确诊Arts综合征。康复治疗后运动发育改善。检索到英文文献4篇共14例Arts综合征患者，包含4种基因型，均为错义突变，主要表现与本患儿相似。结论Arts综合征是由PRPS1突变所致的X-连锁隐性遗传性疾病，临床表型复杂，本研究发现的新发错义突变c.421C>T扩大了PRPS1基因突变谱。

简介：摘要目的提高对组织细胞肉瘤（HS）的认识。方法回顾性分析无锡市第二人民医院2020年2月收治的1例HS患者的临床表现、诊断方法、治疗及预后，并复习相关文献。结果患者，男性，45岁，以多部位肿物就诊，行多部位穿刺活组织检查，多家医院会诊后确诊为HS。给予CHOP方案治疗，效果不佳。后尝试纳武利尤和帕博利珠单抗免疫治疗后，患者肿块较前缩小，咳嗽、骨痛有缓解，体质量增加。结论HS临床罕见，需综合病理、免疫组织化学等多种方法明确诊断。免疫治疗可能是HS有效的治疗方法。

简介：摘要目的总结HMGCS2基因突变导致3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A合成酶2缺乏症（mHS缺乏症）患儿的临床表型及遗传学特点。方法2020年4月10日重庆大学附属三峡医院收治mHS缺乏症患儿1例，患儿因咳嗽、气促及深昏迷入院，入院后完善血尿气相色谱分析，对患儿行全外显子组高通量测序，并对突变基因的家系分布进行验证，诊断为mHS缺乏症。以“3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A合成酶2缺乏症”“HMGCS2”“mHS缺乏症”为检索词，分别在万方数据知识服务平台、中国期刊全文数据库、PubMed以及HGMD数据库检索截至2020年6月的相关文献，共检索到43例mHS缺乏症。总结HMGCS2基因突变患儿的临床表型和基因型。结果截至2020年6月，加上该例患儿，共有44例mHS缺乏症患儿，其中男性15例，女性11例，未知性别18例；年龄范围：0～24个月龄29例，> 24个月龄4例，未发病6例，未知发病年龄5例；大多数患儿以发热、咳嗽、急性胃肠炎、昏迷等为首发症状，其中低血糖27例、代谢性酸中毒21例、肝肿大15例、FFA/D-3-HB升高16例、尿液4-羟基-6-甲基-2-吡喃酮（4HMP）（+）10例。该例患儿有肝大、丙氨酸氨基转移酶升高、代谢性酸中毒；尿气相色谱检测到多种代谢产物升高，血串联质谱检测C40升高，多种长链肉碱升高。全外显子组高通量测序显示HMGCS2基因有2个杂合突变，（NM_0055）c．559+1G > A；c．758 T > C杂合突变。使用Sanger测序进行验证及父母来源分析，发现突变分别来源于父母亲。该例患儿2个基因突变均属新发突变，在国内外均未见报道。根据ACMG序列变异解读标准与指南判定该变异为致病变异。结论当患儿有低酮症性低血糖和（或）代谢性酸中毒，FFA/D-3-HB和乙酰肉碱水平升高时，应考虑mHS缺乏症。HMGCS2基因检查可协助诊断。

简介：摘要目的探讨妊娠期合并血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombo-cytopenic purpura，TTP）的围生期管理。方法报道南京医科大学附属宿迁第一人民医院成功救治1例妊娠合并TTP，结合文献报道共16例妊娠合并TTP，回顾性分析其发病特点、实验室检查、治疗要点和母婴结局。结果16例妊娠合并TTP患者平均年龄26.18岁（20～36岁），孕周为（29±2）周（17+5～41+1周）；15次妊娠合并TTP患者有血小板减少、发热、神经系统症状、肾功能损害、微血管病性溶血性贫血的典型五联征或三联征，治疗以血浆置换或输注血浆为主，母亲死亡4例（其中1例死亡后诊断），例15及例16为同一人二次妊娠，例15为本文报道患者前次妊娠，例16为其此次妊娠，围生期预防性输注血浆病情稳定，孕37+2周剖宫产终止妊娠，母婴结局良好。9次晚期妊娠：剖宫产8例，产钳助产1例（死胎），无自然顺产，共7例新生儿存活；7例中期妊娠：4例剖宫取胎，1例自然流产，2例利凡诺引产；均无新生儿存活。结论妊娠合并TTP罕见，早期诊断和血浆置换或血浆输注治疗能有效改善患者预后，对于妊娠合并遗传性TTP患者，新鲜血浆输注预防发作也是一种有效方法。

简介：摘要Mauriac综合征是由于糖尿病血糖控制欠佳所致的一种罕见的糖尿病并发症，也称糖尿病性假性侏儒。该文报道了一例Mauriac综合征男性患者，于青春期前以腹胀为首发特点，诊断前血糖波动较大，辅助检查显示肝肿大、转氨酶显著升高和高胆固醇血症。起初怀疑遗传代谢病，经过积极的降糖、对症治疗及全外显子基因检测排除致病基因突变引起的相关疾病，最后诊断为Mauriac综合征。随着糖尿病血糖控制意识的提高及胰岛素应用的普及，Mauriac综合征相对罕见。国外关于本综合征不断有报道，国内仅在21世纪初报道过几例且均为青春期女性患者，现将新疆维吾尔自治区人民医院收治的一例青春期前的男性患者进行报道，以期提高临床医师对Mauriac综合征的认识。

简介：　　我们以《张协状元》中戏曲脚色运用为例,从戏曲脚色的表演中,《张协状元》中戏曲脚色所呈现出来的上述种种情形

简介：摘要目的提高对儿童胆囊蛔虫症的认识。方法回顾1例儿童胆囊蛔虫症患者症状、体征、诊疗经过，结合文献资料进行分析。结果患儿腹部肝胆脾彩超检查考虑胆囊蛔虫症（胆囊内强回声光团大小约1.0×0.3cm），经驱虫治疗（甲苯咪唑片，0.1g，口服，2次/日，连服3天）后临床症状缓解，复查肝胆脾彩超胆囊内未再见强回声光团。结论儿童胆囊蛔虫症临床少见，超声诊断为首选，多经内科治疗可缓解，少数有外科手术指征者须手术治疗。

简介：患者女,62岁。'感冒'后出现左咽部疼痛、声音嘶哑4d。查体:全身皮肤未见异常,悬雍垂右偏,左侧咽反射减弱,软腭抬举不良。电子喉镜:双侧杓状软骨黏膜明显水肿,以左侧为重,左侧杓状软骨固定,其黏膜表面局部突出糜烂。初步诊断:喉部带状疱疹。给予抗病毒、糖皮质激素、营养神经、抗生素治疗。治疗9d后咽痛明显减轻,声音嘶哑明显改善。