简介:目的了解深圳地区儿童哮喘发病情况和过敏原及肺功能变化。方法应用皮肤点刺试验测定儿童哮喘患者的过敏原。应用F2600和303型肺功能仪分别测定不同年龄组哮喘儿童发作期的肺功能变化。结果122例患者中过敏原测定96例呈阳性反应,阳性率78.7%,对屋尘过敏者81例,占84.4%,对尘螨过敏者63例,占65.6%,对多价昆虫过敏者49例,占51.0%。0~3岁组哮喘发作时75%潮气量与最高呼气流速之比(25/PF)值为(0.4637±0.0969),潮气量与最高呼气流速之比(%V-PF)值为(0.1579±0.1000),吸气时间与总呼吸时间之比(Ti/Tt)值为(0.3760±0.0377),中期呼气流速与中期吸气流速之比(Me/Mi)值为(0.6437±0.1308),与正常值比较均有显著差异,P<0.01。4~6岁组和7岁以上组哮喘发作期用力肺活量(FVC)、1秒钟用力呼气量(FEV1)、FEV1/FVC、最大呼气中期流量(PEF25%~75%)与正常预计值比较有显著性差异,均P<0.01。结论深圳地区儿童哮喘与外源性过敏原密切相关,肺功能仪测定儿童哮喘的肺功能变化有助于评估哮喘的发病情况。
简介:目的分析主肺动脉窗(APW)的发病、分型和伴发畸形情况,总结诊断及治疗经验。方法回顾性分析复旦大学附属儿科医院2003至2013年诊治的25例APW患儿的临床症状、病理分型、合并畸形、诊断、治疗和预后资料。结果25例APW患儿进入分析,男14例,女11例,年龄5d至13岁(6月龄以下12例),占同期住院先天性心脏病患儿的0.18%。Ⅰ型5例(20%),Ⅱ型16例(60%),Ⅲ型1例(4%),V型3例(12%)。单纯APW10例,APW合并单纯卯圆孔未闭3例;余12例(48.0%)均合并其他需纠正的心血管畸形,其中合并单纯房间隔缺损(ASD)1例,单纯动脉导管未闭(PDA)2例,单纯室间隔缺损(VSD)3例,右室双出口和ASD1例,主动脉瓣狭窄和右位主动脉弓1例,肺动脉瓣闭锁伴VSD、右位主动脉弓、永存左上腔静脉1例,主动脉弓离断及PDA3例。超声心动图诊断17例,误诊或漏诊8例(32%)中5例通过心导管检查及造影诊断,3例外科术中诊断。25例均有不同程度肺动脉高压,其中2例心导管检查评估为阻力性肺动脉高压,4例家长放弃诊治,其余19例施行一期根治术,术后死亡2例(10.5%)。17例术后随访3个月至9年3个月,平均(23±27)个月,其中15例临床无症状,复查超声心动图APW修补无残余,肺动脉压力逐渐下降至正常。结论APW缺损主要发生在主动脉远端,常伴有间隔缺损、PDA和主动脉弓病变等;超声心动图为首选检查方法,但必要时需行心导管检查及造影。APW患儿易早期发生肺动脉高压,一经诊断尽早手术,可获得较好的中长期疗效。
简介:目的:分析小儿重症支原体肺炎在治疗的过程中应用丙种球蛋白联合甲泼尼龙取得成效结果,并且分析对于免疫功能,肺功能的影响。方法:研究对象选定54例2020年10月-2021年10月收治小儿重症支原体肺炎,应用随机法每组划定27例,命为比对组(甲泼尼龙治疗),试验组(基于以上内容增加服用丙种球蛋白),比较治疗前后免疫球蛋白A/G/M、肺功能监测值。结果:治疗前,免疫球蛋白A/G/M测评值无差异(p>0.05);治疗后,试验组以上监测值获得评分更高,优于比对组,组间对比(p<0.05);治疗前,肺功能各项监测值无差异(p>0.05);治疗后,试验组以上监测值改善更快,优于比对组,组间对比(p<0.05)。结论:针对收治的小儿重症支原体肺炎给予丙种球蛋白联合甲泼尼龙治疗,对于机体细胞、体液免疫功能起到良好的控制调整,炎症改善较快,肺功能得到有效性的调整,值得普及和应用。
简介:目的构建并观察靶向β-连环蛋白(β-catenin)的shRNA慢病毒对儿童髓母细胞瘤(MB)细胞株生物学行为的影响。方法①设计靶向β-catenin的shRNA1、2、3和阴性对照(NC),分别插入pCH-CMV-MCS-EF1-copGFP质粒中,通过慢病毒包装后获得相应的重组慢病毒。②培养儿童MB细胞株DOAY并分为Lentivirus(LV)-shRNA1、2、3、NC组和空白对照组(Blank),前4组感染相应的重组慢病毒,Blank组未感染病毒,感染72h后在荧光显微镜下观察绿色荧光蛋白(GFP)表达,通过RT-PCR和WesternBlot检测各组细胞中β-catenin的表达情况,选取对β-catenin抑制效果最佳的LV-shRNA,用嘌呤霉素分别筛选稳定感染该LV-shRNA和LV-NC的DOAY细胞系。③设3组,LV-shRNA组和LV-NC组为筛选得到的稳定感染的细胞系,Blank组为未感染病毒的细胞,采用MTT法检测细胞增殖能力,流式细胞术检测细胞凋亡情况,Transwell实验检测细胞侵袭能力,细胞划痕实验检测细胞迁移能力。结果①LV-shRNA1、2、3组β-catenin的mRNA和蛋白表达均低于LV-NC组和Blank组,LV-shRNA1组低于LV-shRNA2、3组,差异均有统计学意义(P<0.05),以4μg·mL-1嘌呤霉素筛选得到稳定表达LV-shRNA1和LV-NC的DOAY细胞株。②与LV-NC和Blank组比较,LV-shRNA1组MTT实验第12、24、36、48、72h时的OD值较低,细胞总凋亡率较高,穿膜细胞数目较少,细胞迁移距离较短,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论慢病毒介导shRNA抑制β-catenin后,能显著抑制DOAY细胞的增殖能力,降低其侵袭和迁移能力,促进其凋亡。
简介:目的通过Sanger测序,检测圆锥动脉干畸形(CTA)患儿中ZFPM2基因的突变情况,并探讨其致病性及相关分子机制。方法对复旦大学附属儿科医院收治的非综合征型CTA患儿的心肌组织标本cDNA进行Sanger测序,检测ZFPM2基因的突变情况。构建ZFPM2、GATA4的表达载体和ANF启动子载体,并将ZFPM2突变型引入表达载体。采用免疫共沉淀(Co-IP)结合Westernblotting的方法研究野生型或突变型ZFPM2与GATA4的相互作用。采用荧光素酶报告基因系统研究野生型或突变型ZFPM2对ANF启动子活性的影响。通过mRNA注射研究hZFPM2突变对斑马鱼心脏表型的影响。结果①对107例非综合征型CTA患儿进行Sanger测序,男64例,年龄1月至14岁(中位年龄8个月);包括单纯型法洛四联症(TOF)39例,TOF合并卵圆孔未闭(PFO)29例,TOF合并房间隔缺损(ASD)6例,TOF合并PFO和动脉导管未闭(PDA)8例,25例为复杂表型[如房室间隔缺损(AVSD)和左位上腔静脉(LSVC)等]。②在1例TOF合并PFO的患儿中,发现位于ZFPM2基因外显子4的1个杂合错义变异c.397A>Gp.M133V(rs77117583),它仅出现在东亚人群,突变频率为0.3‰,位于ZFPM2蛋白的N端转录抑制结构域,该结构域对于ZFPM2调控的GATA4依赖性转录是必需的。③HEK293T细胞和HL-1细胞中的Co-IP结果均表明ZFPM2发生M133V突变后与GATA4的结合增强。④荧光素酶报告基因实验:人胚肾细胞株HEK293T和小鼠心肌细胞株HL-1中的结果均表明,ZFPM2发生M133V突变后,其抑制GATA4对ANF的转录激活的作用增强。⑤mRNA注射斑马鱼胚胎后心脏发育畸形情况:未注射的对照组、WT组和M133V突变体组心脏畸形发生率分别为11.3%、15.0%和27.5%,M133V突变体组高于其他两组(P<0.05)。心脏异常表现为:心脏的环化发生异常,心房和心室与正常心脏呈镜像。结论在1例CTA患儿中检测到1个ZFPM2低频变异c.3
简介:目的分析外源性一氧化氮吸入对新生儿低氧性呼吸衰竭症状及心功能的影响。方法选取2013年8月至2014年9月开封市儿童医院新生儿科收治的低氧性呼吸衰竭新生儿68例为研究对象,随机分为观察组和对照组各34例。对照组给予机械通入氧气治疗,持续机械间歇正压通气,根据患儿血气变化及时调整通气参数。观察组在对照组基础上给予一氧化氮吸入治疗,比较两组治疗前后氧合指数、血PaO2、血PaCO2、平均气道压,对比两组左室射血分数、心搏指数、心率,同时观察不良反应。结果治疗后观察组氧合指数5.23±1.88、PaO2(52.29±2.86)mmHg,低于对照组8.64±1.75,(66.34±1.57)mmHg;PaCO2(45.67±2.38)mmHg,平均气道压(12.95±1.27)cmH2O,左室射血分数(79.83±1.35)%,心搏指数(.364±0.15)L/(min·m2),心率(79.36±1.11)次/min,显著高于对照组(35.61±2.29)mmHg,(9.53±1.37)cmH2O,(74.25±1.52)%,(3.15±0.38)L/(min·m2),(75.27±1.18)次/min,差异有统计学意义(P<0.05)。两组不良反应发生率比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论外源性吸入一氧化氮治疗新生儿低氧性呼吸衰竭效果较好,且能明显改善患儿心功能,不良反应轻,值得在临床推广应用。
简介:目的分析利妥昔单抗(RTX)治疗儿童原发性难治性肾病综合征的疗效和安全性,探讨影响RTX疗效的因素。方法纳入2011年3月至2016年12月在复旦大学附属儿科医院(我院)接受RTX治疗且随访≥6个月的频复发-激素依赖或激素耐药-钙调磷酸酶抑制剂(CNI)敏感的原发性难治性肾病综合征患儿。予RTX每次375mg·m-2(每次最大500mg,每周1次,至多2次治疗),糖皮质激素在使用RTX治疗后3~5月内逐渐减停,CNI在RTX治疗后1月内减停。部分患儿加用霉酚酸酯(MMF)维持治疗1~2年。对可能影响RTX疗效的因素(性别、发病年龄、病程、临床分型、病理类型、治疗剂次、是否加用MMF等)行单因素及多因素分析。结果符合本文纳入和排除标准的55例患儿进入分析,频复发-激素依赖39例、激素耐药-CNI敏感16例;肾活检微小病变(MCD)40例、局灶节段肾小球硬化(FSGS)9例、6例未行肾活检;使用1次RTX19例、2次RTX36例;36例随访期间加用MMF治疗。使用RTX年龄(8.8±3.7)岁,RTX治疗前病程38(26.0,61.0)个月,RTX治疗后随访时间28.0(17.0,39.3)个月。RTX治疗前尿蛋白年复发次数2.0(1.0,3.0)次,RTX治疗后1.0(0,1.5)次,尿蛋白持续缓解时间为10.3(5.9,18.3)个月,RTX治疗后6个月和12个月尿蛋白持续缓解率分别为74.5%(41/55)和43.6%(24/55)。频复发-激素依赖组和激素耐药-CNI敏感组、使用1次和2次RTX治疗效果差异无统计学意义。预防性使用MMF可以提高RTX治疗后6个月和12个月尿蛋白持续缓解率,分别为94.4%和58.3%。使用RTX后随访期间未见严重不良反应发生。结论RTX治疗儿童频复发-激素依赖和激素耐药-CNI敏感的原发性难治性肾病综合征有效且安全,RTX治疗后加用MMF维持治疗可以进一步延长尿蛋白持续缓解时间。
简介:目的总结小儿肺炎旁胸腔积液的病因和临床特点以指导临床诊疗.方法分析伴有肺炎旁胸腔积液的31例患儿的发病年龄、发病季节、病原学、影像学特点和治疗效果等临床资料.结果31例患儿中以支原体感染19例(63.3%)为主要原因;细菌感染6例(5.16%).其中合并败血症1例,肺不张2例,肺脓肿1例,心包积液2例,先天性肺发育不良1例,中耳炎听力减退1例.病因不明6例.经3~5d治疗,多数预后良好.结论小儿肺炎旁胸腔积液以支原体感染占首位,常为混合感染,有明显的年龄特点,影像学改变均为大叶性肺炎,特别以右侧多见,肺部呈实变体征,罗音及胸片可游走性变化,高热中毒症状明显.强调综合治疗,合并基础体质疾病,预后不良.
简介:目的分析哮喘儿童皮肤点刺试验结果,探讨皮肤点刺试验的临床应用及理论价值。方法使用丹麦爱尔开-阿贝优公司的吸入组点刺试剂和德国默克公司生产的阿罗格食入组点刺试剂进行皮肤点刺试验,组胺液为阳性对照,生理盐水为阴性对照。结果①908例哮喘儿童皮肤点刺试验阳性率为77.4%。吸入变应原总阳性率76.9%,吸入变应原中以粉尘螨和屋尘螨阳性率居高,分别为72.4%和74.7%;食入变应原总阳性率37.1%,食入变应原在前3位的为小虾22.9%,金枪鱼7.3%,蚌6.7%。②皮肤点刺结果为强阳性(++++)的以粉尘螨和屋尘螨为主,分别为64.0%和66.4%,其次为霉菌1,阳性率为7.1%。③1-14岁哮喘儿童吸入变应原与食入变应原阳性率随年龄增加均有升高趋势,在各年龄分组中吸入变应原与食入变应原各年龄组两两比较差异均有显著性意义(P〈0.05)。结论908例哮喘儿童皮肤点刺试验有较高的变应原检出率,对哮喘的流行病学调查及特异性免疫治疗均有一定的指导意义。
简介:目的分析南阳地区矮身材患儿的病因。方法2009年10月至2015年2月南阳市中心医院儿科收治矮小症患儿155例,详细记录患儿一般资料及病史,了解患儿父母及其他家族成员身高和生长发育情况,进行体格检查和辅助检查。结果155例矮身材患儿中生长激素缺乏症72例(46.45%),特发性矮身材50例(32.26%),体质性青春发育期延迟10例(6.45%),小于胎龄儿5例(3.23%),甲状腺功能减低症6例(3.87%),性早熟4例(2.58%),Turner综合征3例(1.94%),软骨发育不全3例(1.94%),黏多糖病2例(1.29%)。结论南阳地区矮身材患儿病因多为生长激素缺乏症和特发性矮身材。
简介:目的对急性中毒住院患儿的临床特征进行分析,为儿童急性中毒的预防和治疗提供参考。方法回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院2006年1月至2015年12月出院并确诊为中毒的586例住院患儿的临床资料。结果586例患儿中,男354例,女232例;年龄24d至15.8岁;婴幼儿和学龄前期患儿450例(76.8%);农村患儿463例(79.0%);意外中毒551例(94.0%)。药物、农药、鼠药中毒分别221例(37.7%)、167例(28.5%)和175例(29.9%)。中毒物质在城市和农村患儿的分布差异有统计学意义(P〈0.01),其中城市中毒患儿以药物为主要中毒物质,农村患儿中农药中毒所占比例最高。药物、农药、鼠药中毒患儿的主要临床表现差异有统计学意义(P〈0.01),分别以神经系统、消化系统、循环系统症状为主;不同物质中毒患儿治疗总有效率差异无统计学意义。结论儿童急性中毒主要发生在婴幼儿和学龄前儿童;多发生在农村;多为意外中毒;药物中毒是造成急性中毒的主要原因;不同物质所致中毒患儿主要的临床表现不同,但临床治疗的总有效率无明显差异。
简介:目的探讨中国儿童哮喘的主要危险因素,为哮喘的防治提供参考依据。方法系统收集中国知网、万方数据库、中国生物医学文献数据库、维普中文科技期刊全文数据库、WebofScience和PubMed等数据库从建库至2017年9月有关中国儿童哮喘危险因素的研究。采用Stata12.0软件进行Meta分析。结果共纳入24篇病例对照研究,其中病例组5309例,对照组6404例。Meta分析显示,家族哮喘史(OR=5.246,95%CI:3.435~8.011)、家族过敏史(OR=4.627,95%CI:2.450~8.738)、特应性体质(OR=4.659,95%CI:2.511~8.644)、变应性鼻炎(OR=11.510,95%CI:6.769~19.574)、湿疹/皮炎史(OR=4.919,95%CI:3.514~6.886)、患儿过敏史(OR=4.732,95%CI:2.802~7.989)、食物过敏史(OR=5.890,95%CI:3.412~10.166)、药物过敏史(OR=4.664,95%CI:2.637~8.252)、家中有霉斑(OR=2.483,95%CI:1.671~3.690)、家中种花草(OR=1.748,95%CI:1.383~2.209)、房屋装修史(OR=2.823,95%CI:2.206~3.935)、剖宫产(OR=1.894,95%CI:1.166~3.077)是儿童哮喘的危险因素,母乳喂养是儿童哮喘的保护因素(OR=0.508,95%CI:0.396~0.653)。结论中国儿童哮喘的发生与多种因素有关,其中家族哮喘史、家族过敏史、个体特应性体质、过敏史、过敏合并症、剖宫产出生及不良的家庭环境因素可增加儿童哮喘的患病风险,而母乳喂养可降低儿童哮喘的患病风险。