简介：摘要目的分析抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）抗体双阳性患者的临床特点，提高临床医生对此类疾病的认识，并为其诊断提供参考。方法回顾性分析2017年3月至2020年3月于复旦大学附属华山医院神经内科住院的血清抗MOG抗体和脑脊液抗NMDAR抗体均阳性的18例患者（双抗体阳性组），并利用SPSS软件进行简单随机抽样，随机选取同期就诊的血清抗MOG抗体单阳性的20例患者（抗MOG组）和脑脊液抗NMDAR抗体单阳性的20例患者（抗NMDAR组）进行组间比较。收集并分析3组患者的临床特征、检查结果及预后差异。结果3组患者人口学资料差异无统计学意义（均P>0.05），双抗体阳性组患者的症状通过聚类分析分为两类症状群，分别与抗MOG组和抗NMDAR组聚类分析后得到的症状群相对应，通过对应分析再次验证亦然。双抗体阳性组与抗MOG组相比，癫痫发作（8/18比3/20，P=0.016）、精神行为异常（8/18比0/20，P=0.001）、视力障碍（8/18比17/20，P=0.016）、构音障碍/吞咽障碍（8/18比1/20，P=0.007）的发生率差异有统计学意义。双抗体阳性组与抗NMDAR组相比，精神行为异常（8/18比19/20，P=0.001）、共济失调（12/18比1/20，P<0.001）的发生率差异有统计学意义。组间两两比较，甲状腺过氧化物酶抗体合并率、甲状腺球蛋白抗体合并率、抗核抗体合并率、脑脊液压力、脑脊液白细胞计数、蛋白、氯化物、葡萄糖水平、寡克隆区带阳性率差异均无统计学意义（均P>0.017；应用Bonferroni校正进行多组间两两比较，以P<0.017为差异有统计学意义）。双抗体阳性组与抗NMDAR组相比，头颅磁共振成像有无病灶差异有统计学意义（18/18比8/20，P<0.001）。双抗体阳性组、抗MOG组和抗NMDAR组患者治疗前初始改良Rankin量表（mRS）评分差异有统计学意义［分别为（3.72±0.96）分、（2.75±0.97）分和（3.95±0.76）分，F=10.004，P<0.001］，治疗后6个月mRS评分差异无统计学意义［分别为（1.22±1.44）分、（0.40±0.75）分和（1.20±1.24）分，F=3.153，P=0.051］；疾病复发率在3组间差异有统计学意义（分别为8/18、14/20和5/20，P=0.017）。结论抗MOG抗体和抗NMDAR抗体可以同时存在，出现临床表型的重叠，为一种新的综合征——MOG抗体病合并抗NMDAR脑炎重叠综合征（MNOS）。MNOS患者病情多重于MOG抗体相关疾病（MOGAD）患者，但MNOS、MOGAD、抗NMDAR脑炎患者均对免疫抑制治疗反应良好。建议对MNOS和MOGAD患者早期应用二线免疫治疗降低复发率。

简介：摘要本文报道1例双重抗体阳性自身免疫性脑炎患者，临床表现主要为面-臂肌张力障碍发作、低钠血症及意识障碍，血清抗LGI1抗体阳性，抗NMDAR抗体阳性，诊断为自身免疫性脑炎，给予糖皮质激素、丙种球蛋白联用治疗后症状好转，复查抗体转为阴性。

简介：目的对北京地区HIV和非HIV人群抗耶氏肺孢子菌（Pneumocystisjirovecii,Pj）主要表面糖蛋白（Majorsur-faceglycoprotein,Msg）IgG、IgM抗体滴度水平进行调查,探索其在流行病学调查中的价值.方法利用重组Msg融合蛋白作为抗原建立酶联免疫吸附试验（Enzyme-linkedimmunosorbentassay,ELISA）,用阴性标准血清等比例稀释样本血清建立相对定量抗体检测方法,对176例HIV感染者和226例非HIV人群血清样本进行抗PjMsgIgG和IgM抗体定量水平调查,所有入选患者临床均不诊断肺孢子菌肺炎（Pneumocystispneumonia,PCP）.结果抗PjMsgIgG抗体在非HIV人群中阳性率为42.5%（113/266）,113例阳性标本中1∶100、1∶200、1∶400和1∶800滴度分别为77例（68.1%）、15例（13.3%）、6例（5.3%）和15例（13.3%）;抗PjMsgIgG抗体在HIV感染者中阳性率为24.4%（43/176）,43例阳性标本中1∶100、1∶200、1∶400和1∶800滴度分别为28例（65.1%）、10例（23.3%）、3例（7.0%）和2例（4.7%）,与非HIV组相比差异无统计学意义（χ2=4.254,P=0.235）.抗PjMsgIgM抗体在非HIV人群中阳性率为41.7%（111/266）,111例阳性标本中1∶100、1∶200、1∶400和1∶800滴度分别为57例（51.4%）、21例（18.9%）、19例（7.1%）和14例（12.6%）;抗PjMsgIgM抗体在HIV感染者中阳性率为12.5%（22/176）,22例阳性标本中1∶100、1∶200、1∶400和1∶800滴度分别为10例（45.5%）、2例（9.1%）、4例（18.2%）和6例（27.3%）,与非HIV组相比差异无统计学意义（χ2=3.788,P=0.285）.结论非PCP人群中抗PjMsgIgG抗体定量水�

简介：摘要抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎（AAV）是一组疾病，包括嗜酸性肉芽肿性多血管炎、肉芽肿性多血管炎和显微镜下多血管炎，主要病理表现为伴有或不伴肉芽肿性炎症的坏死性小血管炎，常累及全身多个器官。IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一组慢性炎症性、纤维化/硬化性疾病，典型的组织病理学表现为显著的IgG4+浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎，可累及全身多个器官，表现为受累及脏器浸润性肿大或出现肿块，常伴随血IgG4水平的升高。尽管二者典型的病理特征不同，但近几年越来越多的病例报道和临床研究显示，二者可以出现相似临床表现，在病理特征方面也存在重叠，提示二者之间可能存在一定关系。本文对AAV和IgG4-RD 之间关系的研究进行综述。

简介：摘要抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎是由抗NMDAR抗体介导的自身免疫性脑炎。目前研究发现抗NMDAR脑炎患者经免疫及肿瘤治疗后大多数预后良好，但仍有4.5%~36.4%的患者复发。明确复发的危险因素对预防复发具有重要意义。本文拟对抗NMDAR脑炎复发的危险因素进行综述，以期对预防复发提供帮助。

简介：摘要抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（N-methyl-D-aspartate receptor, NMDAR）脑炎是自身免疫性脑炎中最常见的一种类型，其发病率逐年上升，有多种因素可触发抗NMDAR脑炎的发生，并可分为伴肿瘤型与不伴肿瘤型。抗NMDAR脑炎临床表现复杂多样，诊断困难。近半数患者首次常规MRI有异常表现，而高级 MRI是加深对该病影像及病理和病理生理学认识的有效补充。本文对近年来抗NMDAR脑炎常规MRI及高级MRI技术研究新进展进行综述，旨在提高对该病的认识。

简介：目的：探讨抗D抗体的产生与RHD基因Rhesusboxes及外显子的相关性。方法：收集有抗D抗体的血液样本42例，血型血清学方法检测Rh表型，间接抗球蛋白试验确定RhD阴性，吸收放散试验确定RhDel型，聚合酶链式反应一序列特异引物技术检测RHD基因Rhesusboxes及外显子。结果：在42例样本中，24例（57．14％）样本只含有杂交盒，18例（42．86％）样本中同时含有上游盒、下游盒和杂交盒；RHD基因10个外显子全部缺失的有23例（54．76％），部分缺失的有10例（23．81％），所有外显子全部存在的有9例（21．43％）。结论：RhD阴性女性经妊娠产生了抗D抗体，很可能与RHD基因的杂交Rhesusbox及RHD基因的不完整性有关。

简介：摘要目的评估并分析抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎精神症状特征及照料者负担。方法将2011—2018年北京协和医院诊治的72例抗NMDAR脑炎患者作为研究对象，采用神经精神科问卷-知情者版（NPI-Q）评估治疗前、治疗后的精神症状和照料者负担。结果（1）抗NMDAR脑炎患者神经精神症状严重程度总分与苦恼程度总分相关系数在治疗前与治疗后分别为0.872与0.947，呈高度正相关（均P<0.001）。（2）免疫治疗前NPI-Q的12条精神症状出现频率均高于45%，免疫治疗后精神症状频率显著下降至45%以下，易激惹/情绪不稳、激越/攻击是最常见的精神症状，易激惹/情绪不稳、激越/攻击、睡眠/夜间行为通常同时存在。（3）精神症状严重的患者更倾向使用抗精神病药（Z=-2.581，P=0.01）；免疫治疗后精神症状显著改善（Z=-6.611，P<0.001）。（4）首发与复发患者治疗前后精神症状的严重程度及苦恼程度差异均无统计学意义（均P>0.05）。结论抗NMDAR脑炎患者经常出现严重的精神症状，并导致照料者负担加重，免疫治疗可显著改善精神症状从而减轻照料者的负担。

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简介：赶着“末日消费大军”的脚步，电影《2012》在时隔三年之后重新上映，还彻底“改头换面”——原先的2D版本转制成了3D版，让电影中的末日景象更真实地冲击了观众一把。而2012年4月，另一部经典影片《泰坦尼克号》同样也是以“2D变3D”的方式重登荧幕；还有诸如《壮志；麦云》《终结者》系列、《指环王》系列电影都有可能在未来以3D版的新面孔出现在观众眼前。那么，2D老电影到底是怎样穿上3D的新衣？转制过来后的效果会不会是“坑爹”的“只有字幕3D化”？我们还得从原理说起。

简介：摘要目的慢性肺曲霉病发病隐蔽易被其基础疾病掩盖不易诊断，如不及时积极治疗病死率高。指南建议将曲霉IgG抗体检测作为诊断慢性肺曲霉病的关键指标。但是目前大多数曲霉IgG抗体临床数据来自欧洲国家，中国人的曲霉特异性IgG抗体的生物参考区间仍有待确定。因此本研究的目的是建立适合本实验室的曲霉IgG抗体的生物参考区间。方法随机选取2019年10月至12月在本院进行健康体检的成年人，收集血清，采用丹娜曲霉IgG抗体检测试剂盒(酶联免疫法)进行测定，测定结果依据美国临床实验室标准化协会(CLSI)EP28-A3c的方法，用SPSS 25.0软件进行统计分析，建立本实验室的生物参考区间。结果最终纳入291名患者健康个体，中位年龄37岁(19岁~82岁)，其中男141名，中位年龄38岁(19岁~82岁)，女150名，中位年龄38岁(20岁~78岁)。男性和女性健康成年人血清曲霉IgG抗体水平分别为20.579(43.618) AU/mL 28.387(48.158) AU/mL，差异有统计学意义(P=0.011)，因此依据男女性别差异分别建立参考区间。最终，曲霉IgG抗体水平参考区间为男性<111.405 AU/mL，女性<181.888 AU/mL。结论根据不同性别初步建立了该实验室血清中曲霉IgG抗体的生物学参考区间，为临床的相关疾病诊断提供了参考标准。

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简介：摘要1例主诉为左眼视力下降1周；1例主诉为右眼视力减退2个月、结膜水肿10余天；1例主诉为双眼红肿1年，纳差、乏力4个月患者分别就诊眼科。3例患者均为男性，眼部检查均为双眼受累，2例表现为双眼泪腺肿大伴有球结膜水肿，1例为双眼眼睑肿胀，3例均伴有眶外组织受累，均诊断为IgG4相关眼病。经糖皮质激素冲击治疗后患者症状均好转，分别随访58、54、60个月，其中2例患者复发1次，1例患者复发3次。（中华眼科杂志，2021，57：375-378）

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简介：摘要目的观察研究3种类风湿因子IgM-RF、IgG-RF、IgA-RF及抗CCP检测对诊断类风湿性关节炎的价值。方法选取在我院治疗的类风湿性关节炎患者100例（2015年6月—2016年6月期间）作为甲组，选取同期其他结缔组织疾病患者（80例）作为乙组以及正常体检者（76例）作为丙组，均进行IgM-RF、IgG-RF、IgA-RF及抗CCP的检测，对其检测结果进行观察分析。结果甲组类风湿性关节炎患者IgM-RF、IgG-RF、IgA-RF及抗CCP检测后的阳性率分别为91.00%、37.00%、86.00%、79.00%，均显著高于乙组和丙组，P＜0.05；甲组患者血清3种RF以及抗CCP的浓度均高于其他两组，P＜0.05。结论IgM-RF、IgG-RF、IgA-RF及抗CCP检测对类风湿性关节炎的诊断价值较高，值得广泛推广。

简介：摘要目的探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎患者运动障碍的临床特点、治疗效果和预后。方法对2012年6月至2019年10月首都医科大学宣武医院神经内科收住院治疗的前瞻性录入的163例抗NMDAR脑炎患者资料进行分析，根据是否出现运动障碍将患者分为运动障碍组（75例，46.0%）与非运动障碍组（88例，54.0%），于患者免疫治疗后6个月和12个月进行随访，比较两组患者临床表现、辅助检查、治疗和预后等指标有无差异。结果163例抗NMDAR脑炎患者中，男性91例（55.8%），女性72例（44.2%），年龄26（19，34）岁。运动障碍组75例中，口面部肌张力障碍50例（66.7%）、肢体刻板动作45例（60%）、舞蹈样动作28例（37.3%）、偏身投掷动作9例（12.0%）、运动迟缓7例（9.3%）、震颤5例（6.7%）、肌张力障碍持续状态13例（17.3%）。与非运动障碍组患者相比，运动障碍组患者合并卵巢畸胎瘤（分别为14.7%、3.4%）、免疫治疗前改良Rankin量表评分3~5分（分别为76.0%、33.0%）、脑电图异常（分别为89.3%、77.3%）、腰椎穿刺压力增高（分别为53.3%、34.1%）、脑脊液白细胞增高（分别为73.3%、51.1%）、脑脊液NMDAR抗体强阳性（分别为44.0%、25.0%）、收住重症监护病房救治（分别为60.0%、9.1%）、接受静脉滴注丙种球蛋白（分别为80.0%、40.9%）、血浆置换（分别为36.0%、3.4%）、免疫抑制剂治疗（分别为37.2%、17.0%）的比例更高，发病至开始免疫治疗天数更短［分别为20（10，33）、35（15，77）d］，免疫治疗至开始好转天数更长（分别为34（20，60）、20（15，35）d），并且上述指标两组间差异有统计学意义（均P<0.05）。免疫治疗后6个月和12个月预后与复发情况两组间差异无统计学意义。结论近半数抗NMDAR脑炎患者出现表现形式多样的运动障碍，运动障碍严重程度与疾病的严重程度有一定关系，经过积极的免疫治疗和对症治疗，大多数患者运动障碍随着原发疾病治疗好转而好转。

简介：摘要为探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（anti-N-methyl-D-aspartate receptor，anti-NMDAR）脑炎预后不良和复发的危险因素。采用单中心、观察性队列研究，回顾性分析2014年1月至2020年10月期间在我院神经内科住院的抗NMDAR脑炎患者44例。结果显示，单因素分析表明，预后不良组发病到免疫治疗间隔时间显著长于预后良好组（t=2.045，P=0.047），预后不良组的病程显著长于预后良好组（t=4.127，P=0.000 2），临床表现有运动障碍的患者预后不良显著增多（Fisher精确检验：P=0.014），预后不良组脑MRI异常者显著多于预后良好组（Fisher精确检验：P=0.017），预后不良组脑电图慢波>50%者显著多于慢波<50%者（Fisher精确检验：P<0.001）。首次发病免疫治疗时间<3个月、病程长、颅内压高、脑脊液蛋白高的患者易复发。二分类logistic 回归分析表明，患者有运动障碍、脑MRI异常、脑电图慢波大于50%是预后不良的危险因素（OR值分别为4.687、4.978和24.500，P值分别为0.018、0.016和0.000）。首次发病一线免疫治疗时间<3个月为复发的危险因素（OR值17.231，P=0.010）。综上，运动障碍、脑MRI异常和脑电图慢波大于50%可能是患者预后不良的危险因素，首次发病时免疫治疗时间短于3个月，可能是复发的危险因素。

简介：摘要抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎是由抗NMDAR抗体介导的自身免疫性脑炎。目前该病的发病机制尚未完全明确，可靠的动物模型对于研究其发病机制和病理生理过程具有重要意义。笔者就近年来文献报道的抗NMDAR脑炎动物模型进行综述，探讨每种模型的优点及局限性，以期为抗NMDAR脑炎的进一步研究提供更为适合的动物模型。

简介：摘要目的分析总结合并小脑共济失调的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎患者的临床特点。方法回顾分析北京协和医院2011—2019年诊治的抗NMDAR脑炎患者中合并小脑共济失调患者的临床表现、实验室检查结果、治疗与预后。结果347例抗NMDAR脑炎患者中共有15例（4.3%）合并小脑共济失调，其中1例患者合并卵巢畸胎瘤，男性7例，女性8例，中位年龄28岁，从脑炎发病到出现小脑症状平均病程30.8 d，极期改良Rankin量表（mRS）评分平均3.73分，脑脊液白细胞中位数28×106/L。15例患者均接受了一线免疫治疗，1例患者接受了利妥昔单抗二线免疫治疗，9例患者接受了吗替麦考酚酯长程免疫治疗。随访时间7~66个月，末次mRS评分平均2.73分，预后良好者（mRS评分≤2分）6例（6/15）。结论抗NMDAR脑炎合并小脑共济失调者相对少见，此类患者在神经功能方面预后较差，应及时识别抗NMDAR脑炎患者的小脑共济失调症状，采用规范的免疫治疗方案和长程免疫治疗，以期改善预后。

简介：摘要视阵挛是临床上较为少见的扫视侵扰类型，是多方向的无规则的无间歇期的连续性快速眼球运动，导致眼球固视维持障碍类似“跳舞”。报道1例抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者所伴发的视阵挛体征。该患者于病程第5周病情达峰，在非惊厥持续状态基础上出现视阵挛现象，伴口角及四肢频繁不自主抽动。在抗癫痫、甲泼尼龙及丙种球蛋白冲击等积极治疗下，视阵挛现象至病程第7周逐渐缓解。国内关于此类眼征的报道不多，结合文献分析其可能的产生机制，以提高临床医师对该体征的认识。