简介：摘要胆汁酸性腹泻(bile acid diarrhea，BAD)是慢性腹泻的常见病因，发病率较高但多被漏诊。近年来欧美国家对BAD的关注程度逐渐提高。加拿大胃肠病学会于2019年9月发布了《胆汁酸性腹泻的临床实践指南》，这是关于BAD的首个专病指南。目前国内对BAD认识较少。本文介绍了BAD的疾病概况，并对此指南加以解读。

简介：摘要目的探索熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性胆管炎（PBC）的早期肝胆生化应答。方法Child-Pugh（C-P）分级将PBC分为A、B和C组，每日13~15 mg/kg的熊去氧胆酸（UDCA）治疗3~4周。出现一个或多个肝胆生化指标改善定义为早期生化应答。对各组治疗前后的ALP、γ-谷氨酰转肽酶（GGT）、AST、血清总胆汁酸（TBA）和总胆红素（TBil）指标采用秩和检验计量比较，基线计数资料采用χ2检验，并做受试者工作特征曲线（ROC）分析。结果C-P分级A和B级组的ALP、GGT、AST和TBil水平有显著下降（P<0.05），C级组无显著变化（P>0.05）；TBA水平在A、B和C级组均较前显著性升高（P<0.05）。治疗后下降不足20%基线指标的ROC曲线分析显示C-P分级A级组，ALP、GGT和AST水平Cut-Off值分别为211.00 U/L、285.85 U/L、86.68 U/L。C-P分级B级组，ALP、GGT和AST水平Cut-Off值分别为505.00 U/L、353.10 U/L、179.15 U/L。C-P分级C级中，各指标ROC曲线分析差异无统计学意义（P>0.05）。与ALP、GGT和AST同步下降≥20%的TBil指标中，ROC曲线分析显示A、B和C级差异均无统计学意义（P>0.05）。与ALP、GGT和AST同步下降≥20%的TBA指标，C-P分级A级组和B级组，TBA水平Cut-Off值分别为38.75 μmol/L、35.95 μmol/L。C-P分级C级TBA水平值ROC曲线差异无统计学意义（P>0.05）。ALP、GGT和AST下降不足40%的基线值的ROC曲线分析中，C-P分级A、B和C组差异均无统计学意义（P>0.05）。结论临床初诊PBC经UDCA治疗3~4周后，C-P分级A或B级ALP、GGT和AST满足Cut-off值，生化应答可以实现下降20%或以上，其中ALP准确性较高。C-P分级A或B级PBC患者UDCA治疗后TBA水平提升，满足Cut-off值时，提示ALP、GGT和AST指标有下降20%或以上可能。总胆红素无应答。

简介：摘要目的探讨原发性胆汁反流性胃炎（PBRG）患者自我护理能力现状及其影响因素，为制订针对性护理策略提供参考依据。方法采用便利抽样法，选取2020年1月—2021年6月在郑州大学第一附属医院就诊的150例PBRG患者为研究对象。采用一般资料调查表、自我护理能力量表（ESCA）、抑郁-焦虑-压力量表中文精简版（DASS-C21）、一般自我效能感量表（GSES）进行调查。采用多重线性回归分析探讨PBRG患者自我护理能力的影响因素。本研究发放问卷150份，回收有效问卷145份，有效回收率为96.67%。结果145例PBRG患者ESCA总分为（110.43±19.75）分，DASS-21总分为（22.60±4.13）分，GSES总分为（25.59±5.21）分。多重线性回归分析结果显示，文化程度、不良心理状态、自我效能、家庭人均月收入、支付方式是PBRG患者自我护理能力的影响因素（P<0.05）。结论PBRG患者自我护理能力有待进一步提高，临床医护人员应根据其影响因素制订针对性干预措施以提高PBRG患者的自我护理能力。

简介：摘要目的大样本分析抗糖蛋白210抗体（抗gp210抗体）阳性原发性胆汁性胆管炎（PBC）患者的临床特征及其对预后的影响。方法回顾性研究首都医科大学附属北京佑安医院2010-2019年PBC患者931例。根据抗gp210抗体检测情况分为：抗gp210抗体阳性组（阳性组）318例和抗gp210抗体阴性组（阴性组）613例，比较两组之间的人口学、病史、临床指标、B超及病理指标间的差异，以及引起差异的病理性基础。应用SPSS 16.0软件进行统计分析，计量资料采用t检验或秩和检验，计数资料采用χ2检验，多因素分析采用logistics检验，预后采用生存分析。结果阳性组与阴性组比较：阳性组男/女性别比例明显高于阴性组（1∶5.35对比1∶9.73，P＜0.05）；阳性组既往诊治病史激素应用比例高于阴性组（12.9%对比3.47%，P＜0.05），差异均有统计学意义。阳性组生化学检测指标：丙氨酸转氨酶（ALT）、天冬氨酸转氨酶（AST）、总胆红素（TBil）、碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转移酶（GGT）均高于阴性组（51.1 U/L对比41.1 U/L，62.6 U/L对比49.6 U/L，24.1 μmol/L对比17.9 μmol/L，228.3 U/L对比169.6 U/L，203.9 U/L对比147.6 U/L），P值均＜0.05，差异均有统计学意义。阳性组抗核抗体阳性率、高滴度比例和免疫球蛋G水平均高于阴性组（95.2%对比81.6%，69.7%对比48.8%，17.2 g/L对比16.2 g/L），P值均＜0.05，差异均有统计学意义；阳性组肝衰竭发生率高于阴性组（P＜0.05）；阳性组肝脏病理CK7评分和炎症评分高于阴性组（0.83±0.53对比0.28±0.47；1.06±0.39对比0.54±0.65，P值均＜0.05），差异均有统计学意义。结论抗gp210抗体阳性组PBC患者病情重于阴性组患者，并且肝衰竭发生率明显增多，肝细胞胆管化可能是抗gp210抗体阳性PBC患者临床特点病理基础。

简介：摘要原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种与自身免疫相关的慢性进行性胆汁淤积性肝病，最终可发展为肝硬化。骨质疏松症是一种以骨量减低、骨组织微结构遭到破坏、易发生骨折为特征的代谢性骨病，是PBC常见的并发症。PBC继发骨质疏松症已严重影响人类的身体健康与生活质量，但其发病机制尚不明确，可能与骨形成减少、骨吸收增加以及遗传与基因等因素有关。目前尚无统一的治疗方案，双膦酸盐是临床上应用最为广泛的药物，以促进骨形成为基础的治疗方法将成为未来发展趋势。PBC合并骨质疏松应做到早预防、早诊断、早治疗。

简介：摘要原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis, PBC)是一种以肝内小胆管进行性破坏为特征的慢性胆汁淤积性自身免疫性肝病，其发病机制可能与遗传、环境、免疫和个体易感性有关。近年来，越来越多的证据表明，肠道微生物在PBC的发病及发展中起着至关重要的作用。本研究主要阐述肠道微生物对肠-肝轴、肝脏微环境和胆汁酸的影响及其与PBC之间的关系，为PBC的诊断和治疗提供新思路。

简介：摘要目的分析六味安消胶囊联合熊去氧胆酸治疗胆汁反流性胃炎的临床效果。方法抽取2019年1月至2022年1月安阳市第二人民医院收治的86例胆汁反流性胃炎患者作为研究对象，将其随机分为单一组和联合组，每组43例。单一组在基础用药的同时予以熊去氧胆酸治疗，联合组在单一组用药基础上给予六味安消胶囊。比较两组疗效、症状消失时间、症状评分、胆汁反流情况及不良反应发生率。结果联合组总有效率(95.35%，41/43)高于单一组(79.07%，34/43)，P<0.05；联合组腹胀腹痛消失时间、反酸苦水消失时间、呕吐消失时间均短于单一组(P均<0.05)；治疗1个月后，联合组腹痛、腹胀评分均低于单一组(P均<0.05)；联合组最长反流时间短于单一组，反流次数、反流时间>5 min次数少于单一组(P<0.05);联合组不良反应发生率(4.65%，2/43)小于单一组(18.60%，8/43)，P<0.05。结论六味安消胶囊联合熊去氧胆酸治疗胆汁反流性胃炎，可加快患者症状恢复，改善临床症状，临床疗效和安全性高。

简介：摘要胃肠外营养相关性胆汁淤积症（parenteral nutrition associated cholestasis，PNAC）是早产儿胃肠外营养（parenteral nutrition，PN）最常见的并发症，严重者可导致肝纤维化、肝衰竭，甚至死亡，目前尚缺乏有效的治疗方法，以对症治疗为主，常用药物有熊去氧胆酸等。相比药物治疗，尽快开启肠内喂养，缩短PN应用时间，改良PN配方及间断应用PN，对预防PNAC的发生更有意义。

简介：摘要目的分析血清甘胆酸(CG)与总胆汁酸(TBA)水平预测妊娠期肝内胆汁淤积症(ICP)患者早产的价值。方法回顾性分析2016年1月至2020年6月晋城大医院收治的82例ICP患者的临床资料，将其中发生早产的12例患者纳入发生早产组，其余70例患者纳入未发生早产组。比较两组患者的一般资料及实验室指标，分析血清CG、TBA水平预测ICP患者早产的价值。结果发生早产组血清CG、TBA水平分别为(66.65±3.05)μg/ml、(25.12±1.42)μmol/L，均高于未发生早产组的(35.62±4.03)μg/ml及(15.13±1.29)μmol/L，P<0.05。绘制受试者工作特征曲线显示，血清CG、TBA单项及联合检测预测ICP患者早产风险的曲线下面积分别为0.826、0.821、0.913，以联合检测的预测效能最好。结论血清CG、TBA水平与ICP患者早产的发生有关，二者高表达可增加ICP患者早产风险，对预测IPC患者早产有一定的价值。

简介：摘要本例急性髓细胞性白血病患者病程中出现高热、重度黄疸、腹部胀痛等症状及严重骨髓抑制，肝脏生物化学检查提示重度胆汁淤积性黄疸，病情危重，经多学科讨论并随访，最终确诊为急性髓细胞性白血病合并重度胆汁淤积型药物性肝损伤，经内科综合治疗后随访半年余，患者病情稳定。

简介：摘要肝外胆管癌是一种少见但恶性程度高的恶性肿瘤，预后不良。其诊断的难点在于如何与良性胆管疾病鉴别。目前肝外胆管癌的传统诊断试验敏感度及特异度均不高，最新研究显示胆汁循环肿瘤DNA（ctDNA）的测定可明显提高胆管狭窄良恶性诊断的准确率。目前美国食品药品监督管理局已经批准针对异柠檬酸脱氢酶（IDH）突变的靶向药物艾伏尼布（ivosidenib），以及针对人成纤维细胞生长因子受体突变的靶向药物英菲格拉替尼（infigratinib）和培米替尼（pemigatinib）用于治疗有相关适应证的胆管癌患者，未来胆汁ctDNA测定可能有助于为胆管癌患者定制更个性化的靶向治疗。

简介：摘要目的探讨遗传代谢相关婴儿胆汁淤积性肝病(ICH)的临床特征及基因特点，为指导该类疾病的诊断及治疗提供依据。方法回顾性分析2014年1月至2019年12月于首都儿科研究所附属儿童医院消化内科诊断为ICH的住院患儿80例的临床资料，并随访患儿出院后的临床转归。80例患儿中，女27例，男53例；发病年龄(39±18) d。通过高通量基因测序明确病因的患儿为遗传代谢组(44例)，未能明确病因的36例特发性婴儿肝内胆汁淤积症(INC)患儿为INC组。采用t检验或独立样本秩和检验比较实验室检查结果和生化指标；采用χ2检验比较巨细胞病毒感染率。结果1．共纳入80例，通过高通量测序明确诊断44例，阳性率为55.0%，其中希特林蛋白缺陷病(CD)23例，Alagille综合征(ALGS)10例，进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC) 6例，先天性胆汁酸合成障碍2例，尼曼匹克病2例，囊性纤维化1例。2.遗传代谢组血清总胆汁酸水平[180.6(115.5，271.6) μmol/L]、活化部分凝血酶原时间[40.6(37.1，45.2) s]较INC组[123.3(98.8，163.4) μmol/L、34.8(31.7，40.1) s]明显升高，差异均有统计学意义(均P<0.05)。2组巨细胞病毒感染率比较，差异无统计学意义(P>0.05)。3.遗传代谢组的肝组织病理异常较INC组重，可见点灶样、融合灶样坏死，且5例(4例ALGS、1例CD)汇管区小胆管数量减少，管腔狭窄。结论遗传代谢相关ICH常见的病因为CD、ALGS、PFIC。对于存在巨细胞病毒感染患儿，亦应继续积极完善检查，明确胆汁淤积病因。高通量测序对不明原因ICH的早期诊断有重要意义。

简介：摘要胆管癌是一种起源于胆管上皮的恶性肿瘤，因发病隐匿，缺乏有效的早期诊断方法，一经发现均属于晚期，预后不良。胆汁酸是胆汁的主要成分，它可通过胆汁酸受体作用于胆管细胞，在胆管癌的发生演变中起着关键作用，而肠道微生物可通过调节胆汁酸代谢参与胆管癌的发生。现主要针对胆汁酸、胆汁酸受体在胆管癌发生和发展中的作用以及肠道微生物在其中的影响进行综述。

简介：摘要目的研究乳化剂吐温-80(Tween-80)对电离辐射诱导胆汁酸肠肝循环障碍的影响。方法48只雄性C57BL/6 J小鼠按照随机数表法分为健康对照组、单纯照射组、照射+Tween-80组和照射+Tween-80+丁酸组，每组12只。采用特制的屏蔽装置及γ射线辐照仪对小鼠进行腹部局部照射。照射前7 d，照射+Tween-80组和照射+Tween-80+丁酸组小鼠每天给予Tween-80灌胃，健康对照组及单纯照射组给予水灌胃；照射后照射+Tween-80+丁酸组每天给予丁酸灌胃直至麻醉处死，健康对照组、单纯照射组和照射+Tween-80组分别每天给予水灌胃直至麻醉处死。照射后21 d，取小鼠小肠及粪便样品，通过酶联免疫吸附试验检测小鼠小肠及粪便中胆汁酸的含量；通过实时定量聚合酶链反应(PCR)检测小肠和(或)结肠样品中TGR5及JAM-A的表达，计算白介素10(IL-10)/白介素12(IL-12)比率的变化；通过免疫组织化学染色比较结肠中GPR43蛋白的含量。结果与单纯照射组相比，Tween-80预处理的受照小鼠小肠中胆汁酸含量进一步降低，粪便中胆汁酸含量升高(7.92%、7.99%，t＝3.93、2.94，P<0.05)；介导胆汁酸发挥生物学功能的TGR5受体及其下游JAM-A表达水平下降(20.93%、9.91%，t＝4.85、5.14，P<0.05)、结肠IL-10/IL-12比率(抗炎指标)降低(4.59%，t＝3.39，P<0.05)；结肠中能结合短链脂肪酸使其发挥作用的GPR43蛋白表达量降低。丁酸给药使得小鼠小肠胆汁酸含量回升(8.06%，t＝9.25，P<0.05)、粪便中胆汁酸含量降低(14.41%，t＝4.71，P<0.05)；TGR5及JAM-A表达量升高(19.35%、32.71%，t＝7.69、19.23，P<0.05)，小肠及结肠IL-10/IL-12比率升高(2.39%、4.05%，t＝3.38、5.92，P<0.05)；结肠中GPR43蛋白含量增加。结论Tween-80加重电离辐射诱导的小鼠胆汁酸肠肝循环障碍，给予丁酸能够改善Tween-80对受照小鼠胆汁酸肠肝循环的抑制作用。

简介：摘要胆囊切除术是目前外科治疗胆囊疾病最主要的方法，其术后并发症，尤其是诱发肠道肿瘤的发生逐渐引起学者的重视。近年来，有研究结果显示：胆囊切除术后胆汁酸代谢发生明显改变可能是诱发结直肠癌的主要原因，但目前胆囊切除术后诱发结直肠癌的具体机制尚未明确。笔者根据国内外研究进展，针对胆囊切除术后胆汁酸代谢(胆汁酸池的大小及各组成成分)的改变及其诱发结直肠癌的机制进行综述，旨在为胆囊切除术后结直肠癌的防治提供理论基础。

简介：摘要目的探讨输尿管硬镜联合钬激光技术在肝胆管结石合并胆汁性肝硬化患者中的应用。方法收集2014年2月至2019年12月湖南省人民医院肝胆科收治的合并有胆汁性肝硬化的89例肝胆管结石患者的临床资料，将其分为A、B两组，其中A组为常规手术组，B组为应用输尿管硬镜、钬激光技术组，将两组临床资料进行比较分析。结果B组手术时间较A组少[(302.6±96.7)min vs (349.2±105.6)min，P<0.05]；B组术中出血量较A组少[(227.7±197.3)ml vs (331.4±277.4)ml，P<0.05]；B组术后住院时间较A组短，差异有统计学意义[(11.5±4.1)d vs (13.8±5.1)d，P<0.05]；B组术后并发症发生率较A组低(2.44% vs 18.75%，P<0.05)。B组肝脏切除率低于A组(29.27% vs 52.08%，P<0.05)。结论通过建立合理的入肝通路，将输尿管硬镜联合钬激光应用于肝胆管结石合并胆汁性肝硬化患者的外科治疗，可获得较满意的临床疗效，此项技术可逐步推广应用于临床。

简介：摘要目的总结分析炎症性肠病（IBD）合并原发性胆汁性胆管炎（PBC）患者的临床特征。方法回顾性收集并分析2010年1月至2021年12月于北京协和医院诊治的IBD合并PBC患者的临床资料，包括一般情况、临床表现、实验室检查、内镜和病理表现、治疗和预后等。同时系统综述分析既往文献报道的IBD合并PBC的病例。结果我院IBD合并PBC患者共5例，均为溃疡性结肠炎（UC），其中女性4例，男性1例；4例UC先于PBC确诊；5例均为广泛结肠型（E3）；3例患者合并其他自身免疫性疾病，包括银屑病合并自身免疫性胰腺炎1例、干燥综合征1例、自身免疫性小肠炎1例。系统综述共纳入病例40例，女性（28例，70.0%）和UC（34例，85.0%）患者为主，IBD先于PBC确诊为主（31例，77.5%），AMA阳性率89.2%，11例（27.5%）合并其他自身免疫病，5例（12.5%）PBC进展为肝硬化。4例（10.0%）IBD患者进行手术，1例（2.5%）发生结肠癌变。结论IBD合并PBC多为女性患者、UC患者，IBD多先于PBC确诊，易合并其他自身免疫疾病。

简介：摘要目的探讨输尿管硬镜联合钬激光技术在肝胆管结石合并胆汁性肝硬化患者中的应用。方法收集2014年2月至2019年12月湖南省人民医院肝胆科收治的合并有胆汁性肝硬化的89例肝胆管结石患者的临床资料，将其分为A、B两组，其中A组为常规手术组，B组为应用输尿管硬镜、钬激光技术组，将两组临床资料进行比较分析。结果B组手术时间较A组少[(302.6±96.7)min vs (349.2±105.6)min，P<0.05]；B组术中出血量较A组少[(227.7±197.3)ml vs (331.4±277.4)ml，P<0.05]；B组术后住院时间较A组短，差异有统计学意义[(11.5±4.1)d vs (13.8±5.1)d，P<0.05]；B组术后并发症发生率较A组低(2.44% vs 18.75%，P<0.05)。B组肝脏切除率低于A组(29.27% vs 52.08%，P<0.05)。结论通过建立合理的入肝通路，将输尿管硬镜联合钬激光应用于肝胆管结石合并胆汁性肝硬化患者的外科治疗，可获得较满意的临床疗效，此项技术可逐步推广应用于临床。

简介：摘要目的研究某极早产儿队列中新生儿胆汁淤积的结局。方法采用基于人群的回顾性病例对照研究斯德哥尔摩地区胎龄<30周并存活28 d的早产儿。胆汁淤积定义为结合胆红素值≥30 μmol/L且至少2次超过总胆红素值的20%，结合胆红素≥100 μmol/L定义为重度胆汁淤积。根据胎龄按1∶2匹配无胆汁淤积的早产儿作为对照组。结果胆汁淤积的发病率为37/250(14.8%)，胎龄越低，发病率越高。胆汁淤积相关的围生期因素包括子痫前期和小于胎龄儿。胆汁淤积患儿支气管肺发育不良发生率高出对照组3倍，早产儿视网膜病变发生率高出对照组8倍。胆汁淤积患儿的病死率为13.5%，对照组为2.7%(P＝0.040)。所有死于胆汁淤积的患儿均为重度胆汁淤积，存活者在10岁前均未出现慢性肝病表现。结论胆汁淤积在极早产儿中很常见，且与疾病的严重程度和不良结局有关。胆汁淤积可能是早产儿支气管肺发育不良和视网膜病变的独立危险因素，重度胆汁淤积可能增加病死率，胆汁淤积患儿未发生慢性肝病。

简介：摘要朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)临床上少见，合并肝功能损伤则更少见。本例患者长期间断发热、咳嗽、下肢疼痛，曾因骨痛行右股骨刮骨手术。后因食欲不振、尿黄就诊，发现患者有肝内胆汁淤积、肝脾大、肺多发囊性病变、骨质破坏、尿崩症，经多学科协作会诊，复诊股骨组织病理，最终诊断为多系统LCH。LCH起病隐袭、临床表现差异大，易被误诊或漏诊。现通过分享多学科协作诊断伴肝内胆汁淤积的多系统LCH的经过，为提高临床医师对LCH的认识和诊治水平提供参考。