简介:摘要骨外黏液样软骨肉瘤(EMC)是一种罕见的分化不确定的恶性间叶性肿瘤,分子遗传学上以NR4A3基因重排为特征。组织学特点为多小叶结构、丰富的黏液样基质和条索状或簇状稀疏分布的肿瘤细胞,少数病例出现富于细胞型的高级别组织学特征。富于细胞型的骨外黏液样软骨肉瘤其形态和免疫表型与小圆细胞肉瘤均有重叠,且在穿刺标本中观察到的组织形态局限,使得鉴别诊断颇具挑战性,此时分子检测则尤为重要。本文报道1例NR4A3及EWSR1基因重排阳性的富于细胞型骨外黏液样软骨肉瘤。
简介:摘要目的探讨骨外黏液样软骨肉瘤(EMC)的临床特征、病理形态特点、免疫组化表达、分子遗传学特点、诊断及鉴别诊断。方法回顾分析2例骨外黏液样软骨肉瘤临床病理学特征、免疫组化表型,随访并文献复习。结果2例均为男性,年龄分别为48岁及58岁,肿瘤分别位于左腹股沟区及踝部。镜下:例1,细胞异型性小,核圆形、卵圆形或短梭形,核仁不明显、未见核分裂像,胞浆丰富、嗜酸性。排列成条索状、网格状,较稀疏,基质淡蓝黏液样,散在分布少量薄壁小血管。例2,踝部复发灶除上述特点外,细胞异型性较明显,稍密集,可见核仁,核分裂<1个/10HPF,胞浆嗜酸、部分空泡状,部分有假腺泡状结构;大腿转移灶呈富细胞型,核圆形或卵圆,空泡状,核仁明显,核分裂易见,热点区域>10个/10HPF,胞浆较少,界限不清,缺乏黏液样基质。免疫组化阳性表达:例1,Vimentin+,NSE部分+,S-100部分+,ki67<1%。例2,踝部复发灶Vimentin+,NSE部分+,ki67(5%);大腿转移灶Vimentin+,NSE部分+,Syn部分+,ki67(30%)。例1随访32个月复发,例2随访25个月后死亡。结论骨外黏液样软骨肉瘤是罕见间叶源性肿瘤,好发于中年人,男性多见,常见部位大腿、下肢及躯干。确诊主要靠形态学及免疫组化,必要时辅于分子病理检测。临床预后较好,易复发和转移。
简介:摘要目的探讨透明细胞软骨肉瘤(clear cell chondrosarcoma,CCCS)的临床表现、影像学特点、病理组织学特征、诊断陷阱、治疗以及预后。方法回顾性分析2010年1月至2020年1月23例收治并手术治疗的透明细胞软骨肉瘤患者资料,其中男21例,女2例;年龄(45.78±16.19)岁(范围:27~72岁)。21~40岁8例(35%),41~60岁10例(43%),61~80岁者5例(23%)。发病部位股骨8例,骨盆7例,胸腰椎4例,骶骨3例,胫骨1例。术前穿刺及术后大体标本用10%中性福尔马林固定,5%硝酸脱钙处理,石蜡包埋,行苏木素-伊红(hematoxylin and eosin,HE)染色及免疫组织化学染色(envision法),收集术前影像学表现及临床症状,术后显微镜下病理组织学表现及免疫表型,归纳总结透明细胞软骨肉瘤的临床、影像学及病理形态学特点。结果23例透明细胞软骨肉瘤中影像学均显示骨质破坏,部分病例为境界相对清楚的溶骨性破坏,部分病例有硬化缘。7例术前有血清碱性磷酸酶升高。肿瘤组织大体灰白灰红色,部分病例可见瓷白色软骨样区域。镜下肿瘤细胞圆形、多角形,部分胞浆透亮,境界清楚,部分胞浆嗜酸性,细胞核圆形、居中,核分裂像罕见。常常可见结节状分布的软骨样基质及幼稚的编织骨,散在多核破骨巨细胞样巨细胞。免疫组化染色可不同程度的表达S-100、D2-40、EMA、Vimentin、p16、SATB2,表达不具备特异性。治疗主要通过外科手术整块切除,术后出现复发10例(43.5%),无远处转移病例。结论透明细胞软骨肉瘤是软骨肉瘤的一种少见亚型,具有低度恶性生物学行为,准确诊断需要临床、影像学和病理三结合,外科整块切除预后较好。
简介:摘要目的探讨计算机导航辅助外科技术应用于骨盆软骨肉瘤精准切除的临床意义。方法回顾性分析2007年12月至2018年12月收治的采用计算机导航辅助外科技术手术的骨盆软骨肉瘤患者54例,男27例,女27例;年龄(34.00±1.41)岁(范围23~72岁)。47例为原发骨肿瘤,7例为复发骨肿瘤;肿瘤位于髂骨(Ⅰ区)15例,主要侵及髋臼(Ⅱ区)35例,耻骨(Ⅲ区)1例,侵及骶髂关节(Ⅳ区)3例。行穿刺活检45例(83.3%),切开活检4例(7.4%),5例未取活检,其中2例为多发骨软骨瘤恶变、2例为骨盆软骨肉瘤复发、1例经影像学检查诊断骨盆恶性肿瘤。病理分级:Ⅰ级36例,Ⅱ级15例,Ⅲ级3例。计算机导航引导下按术前设计完成肿瘤切除手术,其中保肢术49例(90.7%)、截肢术5例(9.3%)。采用切除肿瘤标本大体外观和肿瘤最大径剖面检查评估肿瘤外科切除边界。分析术前肿瘤状况、性别、肿瘤分型、活检方式、肿瘤位置、截肢或保肢、不同外科切除边界患者复发率的差异。结果切除边界为广泛切除39例,边缘切除13例,囊内切除2例。52例(96.3%)按术前计划的外科切除边界完成手术,2例未完成。54例均获得随访,随访时间(84.00±93.34)个月(范围12~150个月)。存活45例,术后发生肺转移而死亡9例。局部骨与软组织复发8例(14.8%,8/54),其中保肢者复发7例(14.3%,7/49)、截肢者复发1例(20.0%,1/5)。不同外科切除边界患者局部复发率的差异有统计学意义(χ2=17.022,P=0.001);边缘切除复发的风险是广泛切除的8.222倍[95%CI(1.297,52.140)]。按美国肌肉骨骼系统肿瘤协会(Musculoskeletal Tumor Society,MSTS)93肢体功能评价体系进行评估,术后肢体功能恢复率为90.00%±4.71%(范围60.00%~100%)。术后发生并发症13例(24.1%),其中感染7例(13.0%)、术区及下肢深静脉血栓2例(3.7%)、伤口皮缘坏死延迟愈合4例(7.4%)。保肢术49例中,复发后截肢2例,5例患者肿瘤巨大侵及血管、神经而选择了半骨盆截肢手术,最终保肢率77.8%(42/54)。结论计算机导航辅助骨盆软骨肉瘤精准切除技术可行,有利于完成术前计划,提高肿瘤切除的准确性,从而降低局部复发率并有效恢复肢体功能,其局部安全性不低于截肢术。
简介:摘要骨肉瘤是骨骼系统常见的恶性肿瘤,好发于青少年长骨时期,起病时无典型的临床症状,恶性程度与短期内死亡率高,严重危害人类健康。
简介:目的就16例高危骨肉瘤的临床特点及护理.重点讨论如何实施科学的护理措施。方法(1)严密观察病情。(2)保持环境舒适安静,保持湿度为60%~70%.避免因多种刺激引起情绪紧张而诱发大咯血。(3)防止病理性骨折的发生。(4)对疼痛患者合理选择给药途径。(5)做耐心细致地心理护理,用成功的病例激励患者。(6)针对不同用药方法,做好化疗期护理。(7)保肢手术后护理及康复护理。结果16例均未出现严重感染等并发症。随访1年6个月,死亡2例,带病存活9例。其中行保肢手术11例,保肢率68.7%.并均获得较满意的关节功能。结论高危骨肉瘤治疗的复杂性和综合性,使相应护理措施的难度增加,根据病情.制定合理的护理计划.将有助于提高护理质量,使患者得到积极地救治,提高生存质量。