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简介：摘要进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)是一组罕见的异质性常染色体隐性遗传病，涉及胆汁酸形成及分泌各个环节。依据其基因突变类型不同，分为PFIC 1-6型。随着基因诊断技术的发展，更多新的突变基因被鉴定出来，如ABCC12、VPS33B等，使诊断和治疗更加精准化。PFIC临床以进行性的黄疸和瘙痒、不同程度生长发育障碍、脂溶性维生素缺乏为特点。除PFIC3外，其他各型PFIC血清 γ-谷氨酰转肽酶水平正常或大致正常，此点为临床诊断该病重要线索。但各型PFIC在发病年龄、病情轻重、肝外症状、预后等方面各有特点，随着病情的进展，最终发展为肝纤维化、肝硬化和肝功能衰竭。治疗包括营养、药物、非移植性手术治疗及肝移植。近年来转运体、基因治疗等的研究为PFIC患者带来了新的希望。

简介：摘要规律的体力活动和运动训练对身体有诸多健康益处，无论是对一般人群，还是对慢性疾病的预防和控制都会产生良好的影响。近年来，运动员的猝死事件引起了媒体与大众广泛关注。运动期间可能会暂时增加急性心脏事件的风险。一般而言，心脏猝死（SCD）的风险在体育活动期间大约翻倍。关于运动性心源性猝死的发病率不同研究间有较大的差异，心源性猝死是直接或间接触发电活动异常，进而触发致命性心律失常所致，本文就运动性心源性猝死的发病率、机制及猝死与心率失常的关系等予以综述。

简介：摘要本文运用临床观察和实例分析的方法，深入探究了护士在工作环境中所遭受的各种职业性危害，诸如物理危害、化学危害、生物危害、生理心理及社会危害等等，有针对性的提出了减少或消除护士身心健康受摧残的防护性措施，诸如加强室内空气流通、避免生物感染、避免电离辐射、防止身心过度劳累等等，强化了职业安全教育。这样做，既能够增强护士对职业性危害因素的防护意识，又能够调动和提高她们工作的积极性与效率性，同时，也能够使大家认识到确保护士职业安全的重要性。

简介：<正>犯罪中止有积极中止与消极中止两种形式。消极中止是指犯罪人在犯罪过程中消极地放弃犯罪活动;积极中止是指在犯罪行为实施完毕以后,还需要一段时间才发生危害结果的情况下,犯罪人用积极的行动,去阻止危害结果的发生。我国刑法第21条规定:“在犯罪过程中,自动中止犯罪或者自动有效地防止犯罪结果发生的,是犯罪中止。”所谓犯罪中止的有效性,是“有效地防止犯罪结果发生”之概括述语,因而刑法理论上将“有效性”作为积极中止成立的必要条件,不具备“有效性”这个条件,中止不能成立。然笔者认为,“有效性”

简介：现实性,即现实的形而上学抽象。黑格尔哲学隐藏了现实性的秘密,它把现实指认为抽象的意识和理性思辨的抽象形式。现代形而上学,以资本逻辑为轴心,把现实描述为合乎资本逻辑的客观性、规律性和目的性的活动过程,从而它把现实当成资本的抽象和资本生产的抽象形式。而现代形而上学已经成为我国当代思想事业的主要病症。历史唯物主义坚持物质生产的前提,它使思想真正把捉住了现实。

简介：现代居室设计中玄关的设计越来越被人们所关注，它是·临时存放衣物的储藏空间，是连接各个空间的缓冲地带，更是凸显主人品位的审美展台。但在实际设计中存在种种问题，其中“功能”和“审美”既存在矛盾，又相互统一，处理好这两个因素就戍了玄关设计中的重中之重，应从形式、材料、工艺、色彩、灯光和配饰等几方面把握。

简介：正当性概念是法哲学、政治哲学的总概念。在这一总概念之下，证成性与合法性概念具有重要的学理意义和实践价值。在西方思想史上，“证成性”强调法律或国家的道德上的优越性，应理解为正当化的一种进路，是正当性概念的题中应有之义，它与社会学意义上公众对法律或国家的认可、遵从共同构成了完整的正当性概念。从正当性到合法性是法哲学史上最具深刻意义的转变，“合法性”概念应在狭义上使用，可视为正当性的一种变体，正当性与合法性的对立统一是现代法律制度重要特征。尽管在现代社会正当性通常表现为合法性，但合法性与正当性概念不可混淆，更不可互相代替。正当性概念完整的结构、独特的性质、不可替代的功能，使它有理由成为法哲学的核心概念。

简介：铁路运营商负责铁路系统的安全运行、安全设备的使用以及确保安全信号系统和控制系统的正常运转。欧洲标准EN50126、50128和50129目前是安全高效铁路系统评定方面的依据。

简介：职校专业课的实践性教学是指以实践专业技术理论培养学生动手操作技能为主的各种现场教学和专业实习活动。在这种教学形式中,教师的主导作用主要表现在讲解、示范和指导三个万面,因而对其教学艺术性的研究探索也必须从这三个方面入手。

简介：摘要目的提高对老年隐匿性狼疮的认识，降低误诊率。方法对30例误诊病例进行回顾性分析。结果老年患者口腔溃疡、雷诺现象、皮疹、肾脏损害，较青年组少见，而肺间质病变、血细胞减少、心衰、发热及关节痛较常见。结论老年隐匿性红斑狼疮临床表现复杂，缺乏免疫病特有症状、体征，出现合并症、多器官损害时重症较多，预后较好，死亡率相对青年组低。

简介：随着社会主义市场经济体制的建立,报纸、包括党报都要走向市场,成为特殊商品。这就要求报纸要有很强的可读性,很高的使用价值,才能吸引读者订阅、购买。《新华日报》总编辑刘向东倡议讨论如何办好党报,就包括怎样增强党报可读性这个重要课题。增强党报的可读性,不是削弱党报的指导性,而是寓指导性于可读性之中,使读者读了,受其指导,充分发挥报纸作为党、政府和人民的喉舌、耳目的功能,以显示其权威性。党报的可读性和指导性是矛盾的统一体。只强调指导性,忽视可读性,忽视群众的喜闻乐见;或者只强

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简介：营利性大学的出现,不仅引发了对大学和社会两者间关系的重新思考,同时也提出了对"大学"的内涵进行重新理解的必要性.本文从这一研究视角出发,首先对"私立大学"的概念及其与国家之间的关系进行系统梳理,通过与私立大学的比较,分析营利性大学的本质特征与理论背景.同时,本文还通过对在日美两国出现的营利性大学之具体事例的分析,来探讨营利性大学利润创收的机制.最后,对当代营利性大学是否能发挥与传统高等教育机构不同的功能与作用,即针对营利性大学的未来发展可能性展开讨论.

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简介：摘要：本文论述了艺术自律性和他律性的概念，通过举例一些作品来说明艺术自律性与他律性的区别与联系。通过梳理艺术发展史上的一些绘画作品以及案例来深刻感受艺术自律性与他律性对绘画作品的影响。

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简介：摘要自郭声健老师于其著作《艺术教育论》提出中小学艺术教学艺术融和、艺术参与、艺术愉悦三大原则以来，一直影响着我国艺术教学。随着中等职业院校的音乐课程的普遍开展，中等职业院校音乐教师应该将这三大教学原则运用于音乐教学过程中，发挥其应有的作用。然而在中等职业院校实际音乐教学过程中，三大教学原则的运用出现了严重的缺失现象，这种缺失的现象凸显了这三大原则在中等职业院校音乐教学中的必要性。

简介：摘要原发性肝癌的发病率和死亡率与日俱增，严重影响公众健康。其中慢性肝病，尤其是肝硬化，是导致肝癌的主要病因和危险因素。随着对病毒性肝炎的有效防治，以及肥胖、糖尿病等代谢综合征的发病率迅速增长，非酒精性脂肪性肝病已成为最常见的慢性肝病原因，因此对非酒精性脂肪性肝病患者进行肝癌筛查刻不容缓。现综述概括总结了非酒精性脂肪性肝病及其相关性肝癌的流行病学特征、高危因素，以及筛查监测手段，进而探讨肝癌筛查的必要性及可行性。

简介：高中物理教材中在研究物体的动量、动量定理、动量守恒定律时，首先介绍了动量的概念，说明了动量的矢量性，公式中动量的矢量性由速度的矢量性决定．因为速度具有相对性，一般情况下指的是对地的速度，且每时每刻这个速度都是对地的．所以在应用动量、动量定理、动量守恒定律解题时，