简介：

简介：USP理论是广告学中的经典理论,是由美国广告人罗瑟.瑞夫斯(RosserReeves)提出的。它包含三个要点,强调产品具体的特殊功效和利益;其特殊性是竞争对手无法提出的;具有强劲的销售力。USP理论随着市场环境的改变不断在实践中发展完善,从最初的以产品自身为出发点向观念的USP转变,为广告市场贡献了许多精彩纷呈的案例,值得我们分析借鉴,以促进我国广告市场的繁荣发展。

简介：UPS间为放置不间断电源装置的房间,属于电气设备用房,具有设备布置密集、设备发热量大、室温要求较低等特点。通过对某厂房UPS间空调通风系统的具体设计,并与常规条件下不同建筑形式的UPS间空调通风系统设计进行对比和分析,从简化设计、减少投资、节能降耗等方面提出合理化建议,为其他类似设计提供参考。

简介：摘要目前大型火力发电机组都有一套完整的UPS交流不停电供电系统。UPS交流不停电供电系统安全稳运定运行对火力发电机组来说有着重要的作用。本文主要阐述贵州黔西中水发电有限公司二期扩建工程1×660MW发电机组UPS系统作用、分类、运行方式探讨。

简介：

简介：瞄准：为肥沃、不肥沃的人完成USP26的全面haplotype分析。方法：有严重oligospermia或非妨碍的精子缺乏的200个不肥沃的人被使遭到为USP26基因的全部编码序列定序分析。有证明富饶的200个人是由教材延期方法的genotyped。等位基因/遗传型频率，连接不平衡(LD)特征和肥沃的人的haplotypes与不肥沃的人相比。结果：五单个核苷酸多型性的等位基因频率(370371insACA，494T>C，576G>A，ss6202791C>T，1737G>A)比控制题目在不肥沃的病人是显著地更高的。在不肥沃的人的主要haplotypes是TACCGA(28%人口)，TGCCGA(15%)，TACCAA(8%)，TGCCAA(6%)，TATCAA(5%)和CATCAA(5%)。为控制题目的主要haplotypes是TACCGA(58%人口)，CACCGA(7%)，CATCGA(6%)和TGCCGA(5%)。而haplotypesTACCGA，CACCGA，和CATCGA在这些病人是下面播送的，HaplotypesTGCCGA，TATCAA，CATCAA，CATCGC，TACCAA和TGCCAA在有spermatogenic缺点的病人是过去播送的。结论：一些USP26等位基因和haplotypes在台湾在汉国籍与spermatogenic缺点被联系，中国。

简介：药典（Pharmacopoeia）是一个国家记载药品规格、标准的法典。大多数由国家组织药典委员会编制，并由政府颁布，具有法律的约束力。药典中规定了常用药物及制剂的质量标准，并将各种检查的具体方法收入附录。各国药典在一定程度上可反映该国家药物生产、医疗和科技的水平。目前，随着中国加入WTO组织，药品的原料及各种制剂的进、出口检验标准及方法均需要参照进、出口国的药典，同时，在进口药品注册及进口药品质量复核时，相应的送审资料中均要求药品质量标准的检验方法及其译文，并且要求：各类中文翻译件必须忠实原文，并符合中国的专业规范。引用最多的就是药典的附录部分内容。本文将美国药典（USP28／NF23）附录中的无菌检查章节译出，希望给医药界工作者提供参考。

简介：摘要去势抵抗性前列腺癌(CRPC)的产生使前列腺癌传统的内分泌疗法受到挑战，越来越多的研究转向从分子水平寻找合适的靶点来抑制癌症的进展。泛素特异性蛋白酶7(USP7)是一种重要的去泛素化酶，以翻译后修饰的方式调控关键蛋白的半衰期或亚细胞定位。近期的研究结果表明，USP7在前列腺癌细胞中显示出明显的促癌效应，但机制复杂，本文对USP7在前列腺癌中的作用机制进行综述。

简介：蜕皮激素受体(EcR)和ultraspiracle(USP)形成heterodimers调停ecdysteroid在molting和变形期间发信号。各种各样的EcR/USPheterodimers被报导了。然而，联合什么样的EcR/USP被鳞翅类的昆虫在幼虫蛹的变形期间采用并且EcR/USPheterodimer是否在不同纸巾之中变化，是不清楚的。探讨这些问题，每EcR和USP的二isoforms从普通糖蛾被克隆，他们的送信人RNA表示模式被即时量的聚合酶链反应响应神经质的正式就职在幼虫蛹的变形期间并且在midgut在不同纸巾检验。而且，他们的subcellular本地化和蛋白质蛋白质相互作用被短暂表示并且分别地的远西方的弄污探索。所有四基因在prepuae或蛹是显著地起来调整的。EcRB1和USP1的表示侧面与在外皮，胖身体和midgut的对方将近相同，并且一种类似的状况也适用于EcRA和USP2。三基因除了USP2，和USP1回答了正式就职到20-hydroxyecdysone(20E)能由20E和少年荷尔蒙起来调整。在原子核和原子本地化主要局部性的四蛋白质被20E支持。在每EcR和USP之间的蛋白质蛋白质相互作用在vitro被发现。这些结果建议EcR/USPheterodimer(EcRA/USP2和EcRB1/USP1)的二种类型可以在普通糖蛾同时存在，并且后者应该在幼虫蛹的变形期间起更重要的作用。另外，EcR/USPheterodimer的类型不在在变形期间经历histolysis和新生的纸巾变化。

简介：摘要： 本文针对西门子SIEMENS （SCC5-4000F（X））单轴燃气-蒸汽联合循环发电机组在汽机冲转时高压旁路的两种不同的运行方式进行分析，选择合理的运行方式进行冲转，提高冲转的成功率。

简介：无

简介：摘要20多年前，研究者们首次发现动脉瘤样骨囊肿中存在USP6基因所在染色体位点17p13的恒定易位，随着研究的不断深入和检测手段不断进步，研究者们在多种疾病中发现USP6基因的恒定重排，揭示了其克隆性增殖的本质，加深了对该家族肿瘤的认识。该家族肿瘤不仅具有相同的USP6基因重排，同时在组织形态学上也存在一定重叠，有学者提出应将其归类为同一家族谱系，即USP6基因介导的肿瘤家族。本文不仅对该家族肿瘤的临床病理特征、分子遗传学特征、诊断及鉴别诊断要点进行了回顾，同时对该类肿瘤的特殊发现及现有的相关分子检测技术手段及应用进行了总结。

简介：摘要: 泛素-蛋白酶体系统是细胞内蛋白质降解的主要途径，而去泛素化酶在这种动态的蛋白质双向修饰调控系统内发挥重要作用。泛素特异性蛋白酶7（ubiquitin-specifific protease 7,USP7)作为去泛素化酶(deubiquitinating enzymes，DUBs)中成员最多的USPs(ubiquitin-specific proteases)家族内的一种，可以调控多种在细胞内发挥重要作用的蛋白质的稳定性，进而在DNA的损伤与修复、表观调遗传的调控、免疫反应和病毒感染等众多病理生理过程中发挥重要作用。本文将对USP7近年来在结构及功能方面的研究进展做一综述。

简介：摘要: 泛素-蛋白酶体系统是细胞内蛋白质降解的主要途径，而去泛素化酶在这种动态的蛋白质双向修饰调控系统内发挥重要作用。泛素特异性蛋白酶7（ubiquitin-specifific protease 7,USP7)作为去泛素化酶(deubiquitinating enzymes，DUBs)中成员最多的USPs(ubiquitin-specific proteases)家族内的一种，可以调控多种在细胞内发挥重要作用的蛋白质的稳定性，进而在DNA的损伤与修复、表观调遗传的调控、免疫反应和病毒感染等众多病理生理过程中发挥重要作用。本文将对USP7近年来在结构及功能方面的研究进展做一综述。

简介：摘要目的探讨USP7基因相关Hao-Fountain综合征的临床表现和基因学特点。方法回顾分析河南省人民医院儿童神经科确诊的一例国内首例Hao-Fountain综合征患儿的临床资料，并复习目前国际上已报道的24例Hao-Fountain综合征患者的文献资料。结果患儿存在运动语言发育落后、智力障碍、冲动易怒、社交障碍等孤独症样表现，面容特殊，生殖器多发畸形。头核磁共振结果显示：脑额叶白质减少，胼胝体发育不良，侧脑室颞角扩大。基因检测发现患儿USP7基因上出现c.992A>G杂合子错义变异，父母亲的该位点均为野生型，经Sanger家系测序验证结果一致。复习文献，目前国际上已报道的USP7基因相关Hao-Fountain综合征共24例，其临床主要表现为语言发育落后，精神、运动、智力、社交等多方面发育落后，特殊面容、婴儿期喂养困难；此外，少见的表型还有惊厥发作、生殖器畸形(小阴茎、隐睾、尿道下裂)、哮喘发作、身材矮小、睡眠障碍、肠道功能异常(便秘、慢性腹泻)、小手、小脚、先天性心脏病。影像学方面，患者头核磁共振可表现为白质减少、胼胝体变薄、大脑沟回变浅、脑室扩大等。结论USP7基因杂合突变可以导致单倍体功能不足，引起Hao-Fountain综合征。该病临床表型复杂，与广泛性神经精神发育障碍、语言障碍、孤独症谱系障碍密切相关。

简介：摘要结节性筋膜炎是一种由纤维母细胞和肌纤维母细胞组成的假肉瘤性自限性反应性病变。约65%的结节性筋膜炎中发现t（17；21）（p13；q12）染色体易位，形成MYH9-USP6融合基因，但伴有USP6基因缺失的病例少见报道。该例患者为年轻女性，因右膝关节疼痛5个月，MRI示右膝关节后外侧结节入院，分子检测示USP6基因发生断裂并伴有大量缺失信号。镜下病变与富于细胞性腱鞘纤维瘤难以区分，且富于细胞性腱鞘纤维瘤与结节性筋膜炎都有USP6基因的断裂，最后综合考虑倾向于诊断为结节性筋膜炎。

简介：摘要目的明确泛素特异性蛋白酶41（ubiguitin-specific peptidase 41，USP41）在三阴性乳腺癌（triple-negative breast cancer，TNBC）的表达情况，及其与TNBC恶性表型及阿霉素敏感性的相关性和潜在作用机制。方法采用Western blot、qPCR检测USP41在TNBC耐药细胞株及临床组织样本的表达情况。随后确定USP41分子高表达，并通过CCK8、克隆形成实验、Transwell、Western blot及CoIP-MS等细胞生物学方法评价USP41在TNBC恶性表型及阿霉素耐药中的作用及机制。结果USP41在TNBC样本的表达显著高于癌旁组织。USP41在阿霉素耐药细胞株MDA-MB-231/DXR中表达量高出近40倍，IC50值为6.86 μM。干扰USP41可显著增加MDA-MB-231/DXR细胞对阿霉素的敏感性。干扰USP41可显著的抑制细胞的细胞增殖、克隆形成及迁移能力，克隆数量降低30%~80%，迁移细胞数量降低超过70%，差异有统计学意义。此外，USP41敲低可提高MDA-MB-231细胞对阿霉素的敏感性，IC50由5.49 μM降低到2.36 μM和2.56 μM。CO-IP结果显示USP41可与活化的蛋白激酶C1受体（receptor of activated protein kinase C1，RACK1）直接相互作用，且RACK1在癌组织的表达显著高于癌旁。干扰RACK1可抑制MDA-MB-231细胞增殖，IC50由9.87μM降低到4.67 μM和4.36 μM。克隆形成能力下降超过30%，差异有统计学意义。相较于对照组，USP41敲减使细胞迁移能力下降超过70%。结论USP41高表达与TNBC恶性表型及阿霉素耐药相关，且RACK1可能是USP41发挥作用的关键分子。

简介：摘要泛素特异性蛋白酶6（ubiquitin-specific proteases， USP6，亦称TRE17或Tre2）是第一个被证实具有致肿瘤作用的去泛素化酶，属于泛素特异性蛋白酶亚家族成员。近年来，有报道骨及软组织疾病包括动脉瘤样骨囊肿、结节性筋膜炎、骨化性肌炎等存在USP6基因重排，且该重排具有重要的辅助诊断价值。本文重点介绍USP6基因重排在骨和软组织疾病病理诊断中应用及研究进展。

简介：目的探讨USP6基因重排检测在原发性和继发性动脉瘤样骨囊肿(aneurysmalbonecyst,ABC)病理鉴别诊断中的应用价值。方法对20例需要鉴别原发性和继发性的ABC病例(穿刺标本9例,切除标本11例),在常规福尔马林固定石蜡包埋标本上,利用USP6基因双色分离探针进行染色体荧光原位杂交(fluorescenceinsituhybridization,FISH)检测,计数分离阳性细胞,阳性细胞比例>7%视为分离重排阳性。结果18例可判读荧光信号结果,2例切除标本检测失败。9例USP6基因分离重排阳性(阳性细胞比10%~70%),支持原发性ABC,其中2例为实性亚型;9例USP6基因分离重排阴性(阳性细胞<1%),其中4例经术后标本全面病理检查证实为继发性ABC,分别继发于骨巨细胞瘤2例、纤维结构不良1例和骨母细胞瘤1例。USP6基因断裂重排诊断原发性ABC的敏感性为64%(9/14),特异性为100%(4/4),准确率72%(13/18)。结论利用FISH法检测USP6基因断裂重排对原发性ABC的病理确诊有重要辅助作用,特别有助于穿刺少量标本和临床病理学表现不典型病例的病理诊断。

简介：摘要目的总结分析USP9X基因变异致限于女性型X-连锁综合征型智力障碍99型(MRXS99F，OMIM：300968)的临床及基因型特点，提高临床医师对该病的认识。方法对2020年3月(例1)和2020年6月(例2)南京医科大学附属儿童医院收治的2例MRXS99F患儿的临床资料及基因型进行分析，并查阅国内外数据库相关文献，总结该病的临床特征及基因变异特点。结果2例患儿分别为6月龄(例1)及5岁(例2)，均表现为神经运动发育迟缓。例1同时表现为身材矮小、皮肤色素分布不均、特殊面容、肌张力低下、反复呼吸道感染、喉软骨发育不良、房间隔缺损、喂养困难、听力异常及脑发育不良；例2脑电图异常。全外显子组测序技术检测显示，2例患儿分别携带USP9X基因变异：c.6972+1G>A和c.6437C>T，2种变异均未见于大型人群数据库及既往文献中报道，为罕见变异。全球共4篇文献报道了22例USP9X基因变异致MRXS99F病例，结合本研究共24例。既往22例患儿临床表现多特殊面容(20/22例)；均有智力低下并运动和语言发育迟缓；22例基因变异类型均为新生变异。结论在国内首次报道该病的临床特点，USP9X基因功能缺失变异导致的MRXS99F主要表现为精神运动发育迟滞、语言障碍、特殊面容合及多种先天性畸形等，对于不明原因的发育迟缓、特殊面容且并多种先天畸形患儿，应尽早行高通量测序等遗传学检测明确病因。