简介：肠道T细胞淋巴瘤（intestinalT-celllymphoma，ITCL）病情凶险，临床表现复杂，以非特异性症状为主。发病年龄轻，无明显的乳糜泻，EB病毒检出率高，回盲部、升结肠和降结肠受累多见是我国患者的特点，与西方国家报道不同。ITCL由于临床少见，极易误诊，且易复发，对治疗的反应和预后极差，死亡率高，应引起临床医师的广泛重视。

简介：无

简介：摘要外周T细胞淋巴瘤（PTCL）是我国较为常见的一种非霍奇金淋巴瘤亚型，临床多具有高度侵袭性，疾病进展迅速，目前治疗方法效果差，总体预后不良。第62届美国血液学会年会上报道了PTCL分子靶向及免疫治疗方面的进展，包括程序性死亡受体1/程序性死亡受体配体1抗体、JAK抑制剂和维布妥昔单抗等，为患者带来了更好的前景。

简介：

简介：成人T细胞性白血病／淋巴瘤（ATLL）是一种成熟辅助性T淋巴细胞恶性增殖性疾病，由人T淋巴细胞病毒-Ⅰ（HTLV-Ⅰ）感染所致。HTLV-Ⅰ感染流行于加勒比海地区、日本西南部、美洲南部及非洲。血清流行病学调查显示HTLV-Ⅰ感染亦流行于巴西。尽管HTLV-Ⅰ携带者显示病毒在T淋巴细胞内的整合呈多克隆性，但ATLL的各亚型患者显示病毒在肿瘤细胞内的整合为单克隆性。皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL）是一组原发于皮肤的淋巴细胞增生性疾病，病因不明。最常见的两种表现为蕈样肉芽肿病（MF）和Sézary综合征（SS）。这两型CTCL的表现均与ATLL相似。因ATLL与CTCL的预后及治疗有根本不同，故在HTLV-Ⅰ流行地区必须严格区分这两种疾病。

简介：摘要混合性淋巴瘤是指两种不同类型的淋巴瘤同时发生。该例患者男性，44岁，因无意中发现左颈部肿物入院，彩超提示左颈部4 cm大小肿物。镜下见弥漫小淋巴细胞间散在核大异型细胞。免疫组织化学显示散在核大细胞CD15、CD30、MUM1、PAX5等标记阳性，EB病毒编码的小RNA（EBER）显色原位杂交（CISH）检测显示核大细胞阳性，符合经典型霍奇金淋巴瘤。免疫组织化学显示背景小淋巴细胞CD3、CD2、CD7等标志物阳性，EBER CISH检测显示部分细胞阳性，T细胞受体基因检测提示2个位点单克隆重排，符合T细胞淋巴瘤。混合性淋巴瘤治疗不同于普通的淋巴瘤，需要综合制定化疗方案。

简介：为了探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）的临床、病理特征及预后情况,回顾性分析了经病理检查证实的12例AITL患者的临床特点、病理形态及免疫表型、治疗和生存情况。结果表明：12例患者主要症状为全身淋巴结肿大,9例伴有发热等全身症状。确诊依据淋巴结活检,病理组织学呈现淋巴结结构破坏,免疫母细胞增生,树枝状血管增生的特点,免疫表型全部为成熟外周T细胞性。12例患者均用CVP为主的化疗方案,总有效率58%。3年生存率为25%,全组中位生存25个月。结论：AITL临床过程呈侵袭性,进展快,中位生存期短,预后差,应探索更为有效的治疗方案。

简介：摘要血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）是一种起源于滤泡辅助T细胞（TFH）的侵袭性外周T细胞淋巴瘤（PTCL），是仅次于PTCL-非特指型（PTCL-NOS）发病率最高的PTCL。AITL临床病理诊断困难，易误诊漏诊，预后差。现对AITL的发病机制、临床特征、病理特征和治疗进展进行综述，为临床诊治该疾病提供合理依据。

简介：摘要血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）是较常见的外周T细胞淋巴瘤，不同患者临床过程、预后及对治疗的反应差异较大。AITL肿瘤微环境（TME）的细胞数量和成分可变，除肿瘤细胞外，还包括非肿瘤细胞和基质，如肿瘤浸润淋巴细胞（tumor infiltrating lymphocytes，TILs）、巨噬细胞、肥大细胞等，以及丰富的细胞因子成分，其中，TILs是TME的关键成员，可能对AITL的发生发展具有重要意义。本文将从AITL中TILs的主要构成与预后、不同TILs与治疗的关系及其研究方法等进行综述，总结AITL中TILs的特征并探讨其潜在的临床意义，以期寻找免疫治疗的新靶点，开辟AITL免疫药物治疗研发的新领域。

简介：无

简介：结外NK／T细胞淋巴瘤，鼻型，是近年来逐渐被认识的非霍奇金淋巴瘤的一个亚型。由于其细胞形态的多样性以及肿瘤细胞的嗜血管性，且常伴有血管的破坏与坏死，历来命名较为混乱。其中有Kiel分型的多形T细胞淋巴瘤，小、中、大细胞型，REAL分型的血管中心T细胞淋巴瘤，以及其他如恶性中线网状细胞增生症、致死性中线肉芽肿、多型性网状细胞增生症等。1997年Jaff等在WHO淋巴瘤分型草案中提出一种新的非霍奇金淋巴瘤亚型，具有同时表达T细胞抗原（CD3）和NK细胞抗原（CD56）的特征。

简介：【摘要】目的：研究鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的临床状况。方法：共计90例患者，均选自2019年1月至2019年12月。按照治疗方式差异性，分成A、B、C组。其中A组为单纯放疗患者5例，B组为单纯化疗患者28例，D组为放化疗联合治疗57例。对比不同治疗方式对患者近期疗效的影响，同时分析患者生存及预后。结果：C组近期CR率高于A组、B组（2=4.078，P=0.043）。90例患者，5年OS66.67%（60/90），5年DFS45.56%（41/90）；而且C组5年OS率、5年DFS率高于A、B组（P

简介：31岁男性患者,全身反复出现红斑、结节伴肢端麻木感8年。体格检查:全身皮肤散在直径1~5cm淡红至紫红色斑片和结节。双侧颈部及腹股沟可触及数个直径<1cm的淋巴结。双手尺侧及双足深浅感觉减退,双下肢腱反射减弱。四肢肌电图检查示:获得性多灶性感觉运动神经病。PET-CT提示淋巴瘤。右肘尺神经组织病理示:弥漫增生的淋巴样细胞;免疫组化染色示:肿瘤细胞CD3、CD5、TIA-1均阳性,Ki-67约40%~70%阳性。TCR克隆性基因重排阳性。左小腿皮肤结节组织病理:表皮和真皮浅层、皮肤附属器及部分血管周围较多异形淋巴样细胞浸润;免疫组化染色示:CD3、CD5、GrB、TIA-1均阳性,Ki-67约40%阳性。诊断为:(1)非霍奇金淋巴瘤IVB期;(2)外周T细胞淋巴瘤,非特指型;(3)神经淋巴瘤病。治疗:先后采取吉西他滨+培门冬酶、DICE、CHOP、EPOCH+来那度胺、BECOP+西达苯胺等化疗方案,目前口服西达苯胺治疗,原皮损逐渐消退,但双小腿仍有新发结节,总体病程缓慢进展。

简介：摘要不一致性淋巴瘤是淋巴瘤中的罕见情况，是指两种不同类型的淋巴瘤发生于同一患者的不同解剖部位，发病机制仍不明确，组合形式较多，但滤泡性淋巴瘤合并外周T细胞淋巴瘤的组合形式鲜有报道。我院收治一例滤泡性淋巴瘤合并非特指型外周T细胞淋巴瘤的不一致性淋巴瘤，本文将结合文献分析该病例的诊治过程及不一致性淋巴瘤的临床特点。

简介：摘要目的探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）并发EB病毒（EBV）阳性弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）患者的临床病理特征、治疗及预后。方法回顾性分析解放军总医院第五医学中心2例AITL并发EBV阳性DLBCL患者的临床资料，并进行文献复习。结果例1为混合淋巴瘤（CL）患者，以低热伴全身浅表淋巴结肿大起病，右侧腋窝肿物活组织检查示AITL并发EBV阳性DLBCL，予以8个周期化疗后达不确定的完全缓解；后续应用西达本胺维持治疗，仍生存中。例2为不一致性淋巴瘤（DL）患者，以皮下结节起病，后出现浅表淋巴结进行性肿大；皮下结节病理检查诊断为DLBCL，右腹股沟淋巴结病理检查诊断为AITL；接受7个周期化疗，因合并噬血细胞综合征而死亡。结论AITL合并EBV阳性DLBCL罕见，临床症状主要以AITL的表现为主，存在T细胞及B细胞免疫表型特征，预后差，治疗方案主要依据预后较差的淋巴瘤进行选择。

简介：无

简介：患儿,女1岁10个月.因鼻塞、双眼球突出2月余伴皮疹半个月而就诊,患儿2个月前无明显诱因出现持续性鼻塞,在当地诊断为"急性鼻炎"给"呋麻液"滴鼻治疗,但症状改善不明显,并发现双眼睑浮肿,眼球逐渐突出,近半月来患儿全身皮肤出现散在红色或紫色皮疹,鼻塞及突眼更为明显.

简介：摘要目的探讨滤泡性T细胞淋巴瘤（FTCL）临床病理学特征及鉴别诊断要点。方法收集徐州医科大学附属医院2例FTCL，分析形态及免疫表型，结合文献报道进行总结。结果患者女，年龄52和57岁，均表现为全身浅表及深部多发淋巴结肿大。镜下淋巴结结构破坏，肿瘤呈滤泡结节状生长模式，无显著血管增生和滤泡树突细胞网增生；瘤细胞中等大小，部分胞质透明，核异型不显著。例1见散在霍奇金（R-S）样大细胞，周围可见肿瘤性T细胞环。2例肿瘤细胞均表达滤泡辅助性T细胞（TFH）标记（CD3、CD4、bcl-6、PD-1及ICOS），例1中R-S样大细胞CD20阴性、CD30阳性、CD15部分阳性、EB病毒编码的RNA（EBER）原位杂交阴性。2例均为临床Ⅲ/Ⅳ期，例1仅对症治疗，生存时间<15个月；例2经CHOP（环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）方案治疗无反应，随访7个月带瘤生存。结论FTCL较罕见，形态学及免疫表型与其他T细胞淋巴瘤、低级别B细胞淋巴瘤甚至经典型霍奇金淋巴瘤混淆，但FTCL具侵袭性，预后差，充分认识其病理特征以避免误诊与漏诊。

简介：摘要外周T细胞淋巴瘤（PTCL）是一组高度异质性的侵袭性非霍奇金淋巴瘤，整体预后差，一线治疗后复发率高。第61届美国血液学会（ASH）年会上，多项研究报道了PTCL的治疗进展，尤其是针对复发难治患者，包括组蛋白去乙酰化酶抑制剂（HDACi）、法尼基转移酶（FT）抑制剂、SYK/JAK信号通路双重抑制剂、PI3K抑制剂、程序性死亡受体1（PD-1）单抗、抗CD38单抗、EZH1/2双重抑制剂。新的方案及药物为复发难治PTCL患者带来希望。

简介：摘要随着系统生物学技术的快速发展，探索NK/T细胞淋巴瘤（NK/T cell lymphoma，NKTCL）新的诊断靶点、发病机制、临床治疗以及进行预后评价成为可能。目前研究认为NKTCL发病与EB病毒感染有关，EB病毒导致NKTCL发生主要与潜膜蛋白有关。放疗后辅助化疗为早期NKTCL的标准治疗方案，对于晚期患者则考虑以化疗为主再配合局部放疗作为其治疗手段，但预后较差。未来的研究重点将集中在EB病毒相关NKTCL的发病机制、治疗相关的生物标志物以及多中心临床试验，从而探索针对NKTCL可行的个性化治疗方案。