简介：PierreRobin序列征（PierreRobinsequence,PRS）既往称为PierreRobin综合征、小下颌-舌后坠综合征及下颌退缩症[1]。临床较罕见,大多为个案报道,本病的死亡率高,婴儿的早期死亡率可达30%~60%[2]。早期发现PRS,对改善该病患儿预后和提高生存质量具有重要意义。笔者收治1例本病患儿报道如下,以提高临床医生对本病的认识。1病例资料患儿,男,17个月。因＂发热2d＂于2014-02-22入院。

简介：摘要目的探讨Pierre Robin序列征的产前超声声像图特征和诊断方法。方法对2017年1月至2020年1月深圳市妇幼保健院产前超声诊断的12例Pierre Robin序列征胎儿的图像特征进行分析，并与产后结果进行对照研究，收集染色体检查结果。结果12例Pierre Robin序列征胎儿产前超声特征均表现为小下颌、不完全腭裂、舌后坠，其中单纯Pierre Robin序列征4例，合并其他畸形8例。漏诊1例，为单纯Pierre Robin序列征。结论Pierre Robin序列征在产前具有特征性声像表现，经颜面矢状切面和经口裂腭斜冠状切面扫查对诊断具有重要价值。

简介：摘要本文报道2例胎儿Pierre Robin序列征（PRS），由胎儿MRI诊断并在引产或生后得以证实。PRS在胎儿MRI上表现为小下颌、舌根后坠、气道变窄及腭裂。MRI诊断PRS有较高的敏感性，可诊断胎儿PRS伴随的结构畸形，给予围生期咨询提供一定指导建议。

简介：Editor'sNote:SwisspapermakerPierregottoknowaboutChinafromreadingChinaReconstructs,predecessortoChinaToday.HemovedtoChinaandworkedherefor14years.In2002Pierreretiredattheageof62andreturnedtoChinawithhiswifetohelplaunchShandongQuanlinPackaging.

简介：简单介绍了世界采样大会的由来与PierreGy采样理论的产生与发展。重点阐述了PierreGy公式和采样理论的涵义与应用,以及化学计量学对采样理论发展的推动和促进作用。同时,采样理论的发展也推动了过程分析技术的应用以及各类先进采样、制样和混样设备的研制和应用。中国作为全球最大的大宗商品进口国和消费国,对采样理论和实践应用有着迫切的需求,将第九届世界采样与混样大会引入中国,必将促进和提升我国采样理论的研究和实践水平,使其更好地为我国大宗商品交易和检验检测市场服务。

简介：

简介：摘要目的探讨在小婴儿Pierre Robin序列征中腭及舌骨的发育情况及其相关性。方法回顾性分析2017年1月至2018年12月在南京医科大学附属儿童医院烧伤整形科行双侧下颌骨牵张成骨术的年龄小于3个月龄的Pierre Robin序列征患儿的资料，根据患儿术前头面部三维螺旋CT结果，评估腭和舌骨的发育情况，并对患儿进行分组。根据腭形态将患儿分为腭裂组和高腭弓组，根据舌骨形态分为正常组、轻度组、重度组。分析各组患儿术前年龄、性别、体质量、术前及延长器置入术后呼吸支持(气管插管)、喂养支持(鼻饲)情况、术前及术后3个月(延长器取出术前)时的营养(血清白蛋白浓度)情况。正态分布数据以±s表示，非正态分布数据以M(P25，P75)表示。患儿年龄、体质量及血清白蛋白指标的组间比较采用独立样本t检验，各组间患儿术后插管及鼻饲时间比较采用Kruskal-Wallis秩和检验，术前及术后血清白蛋白指标比较采用配对样本t检验，各组间术前患儿性别、气管插管、鼻饲喂养情况采用Fisher确切概率法分析，P<0.05认为差异有统计学意义。结果168例患儿被纳入研究，其中男79例，女89例，就诊年龄(36±22) d，入院时体质量(3.6±0.5) kg,术前插管率18.5%(31/168)，术前鼻饲率33.3%(56/168)。观察腭形态发现122例(72.6%)患儿伴有腭裂(腭裂组)，46例(27.4%)表现为高腭弓(高腭弓组)。腭裂组及高腭弓组患儿在入院年龄、体质量、性别、术前气管插管呼吸支持、血清白蛋白方面差异无统计学意义(P>0.05)。喂养支持方面，高腭弓组(45.7%，21/46)比腭裂组(28.7%，35/122)术前鼻饲率更高(P＝0.044)，且术后高腭弓组鼻饲时间明显长于腭裂组(H＝11.565，P＝0.001)，差异均具有统计学意义。但2组患儿气管插管时间差异无统计学意义(P>0.05)。术后3个月2组患儿呼吸、喂养困难等情况均明显改善，术后均不需气管插管及鼻饲喂养，血清白蛋白均明显增加，与术前比较差异均具有统计学意义(P <0.001)。舌骨形态发育情况显示76例(45.2%)患儿舌骨形态发育正常(正常组)，57例(33.9%)舌骨体或舌骨支结构完整，但形态较正常小(轻度组)，35例(20.8%)部分或全部舌骨结构缺如(重度组)。正常组和轻度组在入院年龄和术前血清白蛋白方面比较差异无统计学意义(P>0.05)；重度组的患儿年龄明显小于正常组和轻度组，术前血清白蛋白也较另2组低，差异具有统计学意义(P值均<0.05)。术前呼吸支持方面，重度组气管插管率更高(34.3%)，与正常组(14.5%)或轻度组(14.0%)之间比较，差异具有统计学意义(P<0.05)，正常组与轻度组之间比较，差异无统计学意义(P>0.05)。术前鼻饲喂养方面，轻度组(40.4%)、重度组(45.7%)与正常组(22.4%)鼻饲率差异均具有统计学意义(P<0.05)，而轻度组与重度组之间差异无统计学意义(P>0.05)。术后情况比较，重度组与正常组和轻度组相比，气管插管时间及鼻饲时间明显延长，差异均具有统计学意义(P<0.05)，而轻度组与正常组间比较，差异无统计学意义(P>0.05)。3组患儿术后3个月血清白蛋白均明显增加，与术前比较差异均具有统计学意义(P<0.001)。结论Pierre Robin序列征患儿存在不同程度的腭及舌骨形态异常。伴高腭弓患儿有较重的吞咽及喂养困难；严重舌骨发育畸形的患儿病情更重，有严重的呼吸和喂养困难。因此，早期评价腭及舌骨形态可能有助于评估术后预后情况，可尽快进行呼吸和喂养监测及相关的预防和治疗。

简介：摘要Pierre-Robin综合征又名小下额畸形综合征，症状表现为下额畸形，舌后坠和气道梗阻呼吸困难等，病死率较高，较为罕见，严重威胁到新生儿的生命安全。重视对此疾病的认识及治疗策略，以便提高患儿的存活率。

简介：摘要目的筛选Pierre Robin序列征婴儿下颌骨牵引术后撤机失败的危险因素。方法采用回顾性队列研究方法，收集2016年11月至2019年5月择期全麻下行下颌骨牵引成骨术患儿的病历资料，纳入标准：年龄<1岁；无严重心肺疾病和严重气道畸形。收集患儿性别、年龄、体重、是否早产、是否低出生体重、是否进行术前气管插管、是否存在术前肺部感染、是否发生术后呼吸机相关性肺炎、首次撤机时机械通气时间和牵引长度。根据是否发生术后首次撤机失败分为2组：撤机成功组和撤机失败组。将组间比较差异有统计学意义的因素进行logistic回归分析，筛选术后撤机失败的危险因素。结果最终共纳入140例，其中9例患儿发生术后首次撤机失败，发生率为6.4%。logistic回归分析显示，撤机时牵引长度和呼吸机相关性肺炎是术后撤机失败的独立危险因素(P<0.05)。结论撤机时牵引长度和呼吸机相关性肺炎是Pierre Robin序列征婴儿下颌骨牵引术后撤机失败的独立危险因素。

简介：目的总结重症监护室2例Pierre-Robin序列征患儿行下颌骨截骨牵引术的护理体会。方法在下颌骨体部近角处设计斜行截骨线,予以截断前后骨皮质,置入延长器,在截骨线两侧固定延长器,延长柄自耳垂下方引出,每天以0.8~1.0mm的牵张速率直至达到满意的牵引效果。术前护理重点为病情监测、体位及营养护理。术后护理主要侧重于延长器的护理、气管护理及营养护理。结果本组2例患儿舌后坠及呼吸困难得到明显的改善,牵引期间延长器柄固定妥当,未发生回旋,术后2周复查喉部CT提示内部牵引效果满意,咽腔开放,气道通畅。延长器置入口处伤口无感染。结论下颌骨截骨牵引术能有效缓解呼吸困难,改善气道梗阻。

简介：摘要目的探讨浓缩生长因子(CGF)辅助下颌骨牵张成骨术治疗Pierre Robin序列征(PRS)的临床效果。方法回顾性分析2018年1月至2019年12月南京医科大学附属儿童医院烧伤整形外科收治的PRS患儿的临床资料，根据牵张成骨术中截骨断端是否填充CGF凝胶分为CGF组和NO-CGF组。所有患儿下颌截骨后分别在双侧下颌骨各安装1个可延长2 cm的延长器，术中均予以延长5 mm，CGF组在截骨断端放置CGF凝胶，NO-CGF组在截骨断端不放置任何物质。均在术后5 d开始牵张延长，每天1次，每侧每天延长0.8~1.2 mm，延长期10~15 d，在3个月固定期后行二次手术拆除延长器。记录术后气管插管拔管时间和骨延迟愈合等并发症发生情况。结果共纳入100例PRS患儿，其中CGF组45例，男32例，女13例，出生后3~28 d，体质量2.5~3.2 kg；NO-CGF组55例，男40例，女15例，出生后3~28 d，体质量2.6~3.3 kg。术后随访3~6个月，平均4个月，所有患儿下颌体长度均增加了15~20 mm，无死亡、骨坏死等严重并发症。CGF组和NO-CGF组分别有30例和38例患儿术后立即拔除气管插管，15例和17例术后4~6 d后拔除气管插管。出院后1~3个月CGF组和NO-CGF组分别有1例和4例发生感染，0例和2例螺钉脱落，0例和8例骨愈合延迟，0例和4例下颌回缩。2组患儿在骨延迟愈合的并发症方面差异有统计学意义(P<0.05)。结论CGF辅助双侧下颌骨牵张成骨术治疗PRS，可以明显减少骨延迟愈合等并发症的发生，骨愈合良好。

简介：　　PierreHuber先生,著名的瑞士收藏家,重要的世界知名的艺术经纪人(日内瓦艺术与大众画廊Art&Public的所有者)和艺术收藏家,以发掘和支持新兴艺术家著称,特别对来自亚洲的艺术家,在亚洲Huber先生有着很高的声誉.他是最早将中国和日)度当代艺术家介绍给国际艺术市场的几位艺术商人之一.……

简介：摘要目的建立Pierre Robin序列征婴儿撤机后低氧血症的预测评分系统，并评价其临床应用价值。方法回顾性分析2016年11月至2019年6月广州市妇女儿童医疗中心择期全麻下行下颌骨牵引成骨术的148例Pierre Robin序列征患儿的临床资料，根据患儿撤离呼吸机后是否出现低氧血症分为低氧组和非低氧组。随机抽取2/3研究对象作为建模人群（n=100），其余作为验证人群（n=48）。采用单因素与多因素logistic回归分析相结合的方法筛选与低氧血症相关的独立危险因素并建立预测模型。根据模型中各变量的β值赋予分值，建立撤机后低氧血症评分系统，通过验证人群进行评分系统的内部验证。选取2019年7至11月期间在本院行下颌骨牵引成骨术患儿26例，前瞻性地评价评分系统的临床价值。结果多因素logistic回归分析提示手术时年龄、撤机时肺部感染和撤机时牵引装置牵引长度<5 mm为撤机后低氧血症的独立危险因素，logistic回归模型的Hosmer-Lemeshow拟合优度检验P=0.848，并据此建立评分系统。评分系统的ROC曲线下面积为0.890，最佳临界值为53分，敏感度、特异度、准确率分别为78.6%（11/14）、86.1%（74/86）、85.0%（85/100）。评分系统在回顾性验证人群中的预测效能与建模人群中的结果相似。前瞻性分析中，评分系统的ROC曲线下面积为0.870，敏感度、特异度、准确率分别为80.0%（5/6）、95.0%（20/21）、96.1%（25/26）。结论建立的评分系统能够比较准确地预测Pierre Robin序列征患儿撤机后低氧血症的发生。

简介：摘要目的探讨三维数字化技术辅助牵引成骨术治疗新生儿Pierre Robin序列征的临床效果。方法回顾性分析南京医科大学附属儿童医院2017年4月至2020年4月收治的采用三维数字化技术辅助牵引成骨术治疗的新生儿Pierre Robin序列征的病例资料，设为三维数字化辅助组。术前采用三维数字化技术辅助手术设计，制作并3D打印截骨导板，完成下颌骨截骨术。以2010年1月至2017年1月收治的未采用三维数字化技术辅助手术的新生儿Pierre Robin序列征患儿病例资料为对照。术后3个月复查颅面CT，了解下颌骨生长情况，对复发率、延长器钛钉脱落率、感染率、二次手术率、神经损伤发生率进行统计学分析。计数资料组间比较采用χ2检验，对术后并发症的独立影响因素采用多元logistic回归分析，P<0.05表示差异有统计学意义。结果三维数字化技术辅助组共纳入345例患儿，男215例，女130例，年龄3～28 d，体质量1.8～3.2 kg，所有患儿手术顺利，效果满意，与术前设计非常接近。术后3个月复查颅面CT示下颌骨正常生长。对照组共纳入377例患儿，男230例，女147例，年龄6～28 d，体质量1.6～3.6 kg。三维数字化技术辅助组复发率、延长器钛钉脱落率、二次手术率、神经损伤发生率分别为0.29%(1/345)、0.29%(1/345)、0.58%(2/345)、0.29%(1/345)，明显低于对照组的1.86%(7/377)、2.92%(11/377)、2.65%(10/377)、2.92%(11/377)，差异均有统计学意义(P<0.05)；2组的感染率分别为7.83%(27/345)和7.69%(29/377)，差异无统计学意义(P>0.05)；多元logistic回归分析结果提示三维数字化技术干预可作为降低术后并发症的独立保护因素(P＝0.001)。结论在牵引成骨术治疗新生儿Pierre Robin序列征中采用三维数字化技术辅助术前设计和制作截骨导板，可以显著提高手术的精准度和成功率，降低并发症发生率。

简介：摘要目的对1例临床诊断为Pierre Robin序列征的患儿进行细胞及分子遗传学分析，寻找遗传学病因。方法应用外周血染色体核型分析、核苷酸多态性微阵列检测和荧光原位杂交技术，分别对1例表型为下颌小、舌后坠、上呼吸道阻塞、上颚裂开、颈短的患儿及其正常表型的父母进行检测。结果患儿核型为46，XY，der(4)add(4)( q34)；母亲核型为46，XX，t(1；4)(q43；q34)；父亲核型为46，XY。患儿芯片检测结果为arr[hg19]1q42.2q44 (232 527 958- 249 202 755)×3，4q34.3q35.2(168 236 901-190 880 409)×1；父母芯片检测结果正常。母亲荧光原位杂交检测结果为ish t(1；4) (q42；34)。母亲为平衡易位携带者；患儿的4号衍生染色体来源于母亲其中一条结构重排的4号染色体，导致1q42.2q44片段三体、4q34.3q35.2片段单体。结论患儿的1号染色体片段重复及4号染色体片段缺失可能导致其Pierre Robin序列征相关表型。