简介：9月5日，籍一年一度的上海“中国国际皮革展”召开之际，意大利NCF公司联合其中国总代理——广州市惠昌化工有限公司在上海中油大酒店举办了一次产品交流会，交流会吸引了全国各地众多的制革企业代表。基于对中国市场的重视，意大利NCF公司执行总经理Mr·Cesare　Barbanti和技术、开发经理Mr·Giuseppe　Mirabilio（吉赛普·麦赖比罗先生）都亲临现场，

简介：为了研制Cf/SiC复合材料推力器，对Cf/SiC复合材料物理性能进行了试验研究，测试了Cf／SiC复合材料在空间复杂环境下的适应性及力学性能；采用化学气象沉积法制备抗氧化涂层；采用自动缠绕成型工艺制备Cf／SiC复合材料喷管；采用Ti-Ni复合钎料进行了高温钎焊试验，获得了最优的钎焊工艺参数，完成了Cf/SiC复合材料与金属铌的钎焊连接；制备了试验样机并进行了热试车考核。结果表明，Cf／SiC复合材料在经历各种空间环境后，仍可保持良好的力学性能，涂层具有较好的抗氧化能力。热试车过程中，稳态试车室压平稳，脉冲工作时，推力器响应迅速，脉冲一致性好；燃烧效率达到设计要求，钎焊缝结构完好，Cf/SiC复合材料喷管无明显烧蚀，热试车圆满成功。

简介：摘要目的探讨NCF2基因复合杂合突变导致的儿童慢性肉芽肿病(CGD)突变类型与临床特征、预后之间的关系。方法分析2019年8月天津市儿童医院诊治的1例由NCF2基因复合杂合突变导致新生儿CGD的临床资料，并检索国内外文献，总结NCF2基因突变引起的CGD的临床特征、基因突变类型及预后等特点。结果该患儿NCF2基因上存在复合杂合突变c.196_197insA(p.Arg66Glnfs23X)和c.1180T>G(p.Tyr394Asp)，结合出生25 d发热、咳嗽、胸CT肺部多发团块影、结节影的临床表现、中性粒细胞呼吸爆发试验刺激指数23，确诊CGD。此突变在人类基因突变数据库中未见报道，为新突变。该患儿残留一部分烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADPH)氧化酶活性，服用抗真菌药物随访至9月龄未出现反复感染。国内外数据库报道NCF2基因突变的CGD患者共101例。有中性粒细胞呼吸爆发试验刺激指数结果者共33例，3以下22例；3以上11例，其中含错义突变8例。结论c.196_197insA和c.1180T>G是NCF2基因的新突变，可导致CGD。含NCF2基因错义突变的CGD患者可能残留更多NADPH氧化酶活性。