简介:摘要目的总结和分析DNAJ热休克蛋白家族成员B9(DNAJ heat shock protein family member B9,DNAJB9)阳性的纤维样肾小球病(fibrillary glomerulonephritis,FGN)患者临床病理改变的特征。方法回顾性分析2011年1月至2021年1月在北京大学第一医院肾内科诊断的5例DNAJB9阳性FGN患者的临床及病理资料,总结其临床病理改变特征。结果5例FGN患者入选本研究,性别比为4∶1(女∶男),中位年龄29岁(24~71岁);临床表现为肾病综合征2例,蛋白尿3例;1例肉眼血尿,4例轻度镜下血尿。5例患者均无单克隆免疫球蛋白血症证据。FGN肾脏病理表现多样,光镜下可表现为系膜增生性、系膜结节状硬化、膜增生性、不典型膜性肾病样改变,可伴有新月体形成;免疫荧光以IgG和C3在系膜区和毛细血管壁云雾颗粒样、条带样沉积为主,IgG亚型以IgG1和IgG4为主;电镜下可见直径8~30 nm纤维样物质,主要沉积于系膜区和内皮下,可伴有基底膜内沉积,少见上皮下沉积。FGN患者肾脏预后不佳,2例起病时表现为肾病综合征的患者中,1例患者于起病1周内进展至终末期肾病,1例患者经积极免疫抑制剂治疗后1年内进展至终末期肾病;3例起病时尿蛋白量<3 g/24 h的患者,经肾素-血管紧张素系统阻滞剂治疗后,2例蛋白尿缓解,1例尿蛋白量轻度升高,肾功能均维持稳定。结论中国FGN患者以青年起病多见,临床主要表现为蛋白尿、微量镜下血尿。FGN诊断依赖电镜下发现系膜区、内皮下直径约10~30 nm纤维样物质,DNAJB9蛋白免疫组化检测阳性可作为确诊FGN的重要标志物。FGN患者肾脏预后较差,目前尚无有效的针对性治疗方案。
简介:无
简介:摘要目的探讨MEF2D-BCL9融合基因阳性急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患者的分子遗传学特征和临床特征,为该类白血病的诊疗提供参考。方法回顾性分析河北燕达陆道培医院收治的1例MEF2D-BCL9融合基因阳性B-ALL患者的病历和实验室检查资料,总结MEF2D-BCL9融合基因阳性B-ALL的临床及生物学特征。结果患者为18岁女性,2018年12月就诊于当地医院,诊断为B-ALL,化疗后达完全缓解。初发病6个月后复发,初发病9个月转入河北燕达陆道培医院治疗。通过转录组测序(RNA-seq)检出MEF2D-BCL9融合基因,并经聚合酶链反应和Sanger测序验证。骨髓细胞形态类似成熟B细胞且伴有空泡,无特征性染色体核型异常。患者经VLD方案化疗、嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)治疗并桥接异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后疾病缓解。至2022年2月末次随访,患者已持续完全缓解2年。结论MEF2D-BCL9融合基因阳性B-ALL具有高危、易早期复发及预后不良等临床特征。该类患者或可受益于CAR-T和allo-HSCT治疗。对于有特征性骨髓形态表现的儿童、青少年B-ALL,尤其应将MEF2D-BCL9融合基因纳入检测中或通过RNA-seq进行鉴定。
简介:摘要:语篇研读是当下语言教学中非常关注的环节,语篇研读的过程和结果直接影响着一堂课教师设计的深度与思维性。本文以Go For It 8B Unit 9 Singapore——A Place You Will Never Forget为例,笔者从语篇研读背景入手,通过主题分析和WWH语篇研读方式分步研读,研读后进行教学反思,指向学生高阶思维能力的发展。
简介:摘要回顾性分析2012年1月至2021年6月期间本中心9例胆囊癌肉瘤患者的临床病理资料。9例患者中8例行根治性手术治疗,5例术后行辅助化疗;1例行腹腔肿瘤活检+化疗+靶向治疗。患者中位生存时间为8个月,最长生存时间为29个月,其中术后行GEMOX方案化疗患者较其他方案化疗患者生存时间长,靶向治疗患者生存时间长达20个月。笔者认为手术切除是治疗胆囊癌肉瘤的最佳手段,术后合理的化疗方案有助于延长患者生存时间,靶向治疗在胆囊癌肉瘤中的疗效有待进一步研究。
简介:AbstractChronic hepatitis B virus (HBV) infection remains a global health burden. Timely and effective antiviral therapy is beneficial for patients with HBV infection. With existing antiviral drugs, including nucleos(t)ide analogs and interferon-alfa, patients can achieve viral suppression with improved prognosis. However, the rate of hepatitis B surface antigen loss is low. To achieve a functional cure and even complete cure in chronic hepatitis B patients, new antivirals need to be developed. In this review, we summarized the advantages and disadvantages of existing antiviral drugs and focused on new antivirals including direct-acting antiviral drugs and immunotherapeutic approaches.
简介:目的:观察对急腹症患者实施阴道B超诊断与腹部B超诊断的临床价值。方法:观察样本:妇产科急腹症患者;观察人数:96人;收录日期:2021年7月至2022年7月期间;常规分为对照组和实验组,依次实施为腹部B超、阴道B超与腹部B超联合诊断等,对诊断准确率汇总。结果:实验组诊断准确率优于对照组,数据差异明显,P<0.05。结论:临床收治的妇科急症患者行经阴和经腹联合超声检查可有效提升临床疾病类型的检出率,误诊、漏诊情况明显减少,可为临床患者后续治疗工作中提供更精准依据,进而提升临床疗效,加快患者的预后恢复速度,临床具有重要的积极意义。
简介:摘要:《跨境电商B2B平台运营》是一门针对各类外贸企业从事跨境电商平台运营岗位的以实际运用为目的、以项目操作为主的实践性课程。本教学案例选取产品发布这一重要任务进行校企合作教学,有利于学生对课程的理解和实践能力的提升,同时也能较好地了解企业的人才需求,为服务地方经济发展贡献力量。
简介:摘要目的探讨B超客观评估瘢痕及动态监测瘢痕的应用价值。方法2018年3月至2020年6月,郑州大学第一附属医院整形外科瘢痕患者59例(男38例、女21例,年龄8~49岁,平均20岁),分为普通瘢痕组21例、增生性瘢痕组23例、瘢痕疙瘩组15例。59例患者均定期采用B超扫描瘢痕图像,测量瘢痕厚度。结果3个组瘢痕B超图像表现:普通瘢痕组真皮层回声强度不均匀,增生性瘢痕组及瘢痕疙瘩组真皮层均表现为明显低回声,部分瘢痕疙瘩病例可见少量血流信号。3个组瘢痕超声图像表现在12个月内均无显著变化。3个组瘢痕的厚度变化:普通瘢痕组厚度在12个月内无明显变化;增生性瘢痕组厚度在12个月内呈现出先增加后稳定的趋势。结论B超能辅助鉴别不同类型的瘢痕,更加客观准确地测量瘢痕厚度,并监测瘢痕的动态变化。