简介：结外NK／T细胞淋巴瘤，鼻型，是近年来逐渐被认识的非霍奇金淋巴瘤的一个亚型。由于其细胞形态的多样性以及肿瘤细胞的嗜血管性，且常伴有血管的破坏与坏死，历来命名较为混乱。其中有Kiel分型的多形T细胞淋巴瘤，小、中、大细胞型，REAL分型的血管中心T细胞淋巴瘤，以及其他如恶性中线网状细胞增生症、致死性中线肉芽肿、多型性网状细胞增生症等。1997年Jaff等在WHO淋巴瘤分型草案中提出一种新的非霍奇金淋巴瘤亚型，具有同时表达T细胞抗原（CD3）和NK细胞抗原（CD56）的特征。

简介：摘要随着系统生物学技术的快速发展，探索NK/T细胞淋巴瘤（NK/T cell lymphoma，NKTCL）新的诊断靶点、发病机制、临床治疗以及进行预后评价成为可能。目前研究认为NKTCL发病与EB病毒感染有关，EB病毒导致NKTCL发生主要与潜膜蛋白有关。放疗后辅助化疗为早期NKTCL的标准治疗方案，对于晚期患者则考虑以化疗为主再配合局部放疗作为其治疗手段，但预后较差。未来的研究重点将集中在EB病毒相关NKTCL的发病机制、治疗相关的生物标志物以及多中心临床试验，从而探索针对NKTCL可行的个性化治疗方案。

简介：报告1例结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者。患者男,36岁。因“全身散在浸润性红斑、紫红色斑块4个月”就诊。皮肤科检查：躯干、四肢散在分布硬币至核桃大小的红色、紫红色斑块,浸润感明显,双侧腹股沟及腋下淋巴结肿大,左侧睾丸肿胀。经皮肤组织病理及免疫组化检查确诊为“结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤”。

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简介：无

简介：无

简介：【摘要】目的：研究鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的临床状况。方法：共计90例患者，均选自2019年1月至2019年12月。按照治疗方式差异性，分成A、B、C组。其中A组为单纯放疗患者5例，B组为单纯化疗患者28例，D组为放化疗联合治疗57例。对比不同治疗方式对患者近期疗效的影响，同时分析患者生存及预后。结果：C组近期CR率高于A组、B组（2=4.078，P=0.043）。90例患者，5年OS66.67%（60/90），5年DFS45.56%（41/90）；而且C组5年OS率、5年DFS率高于A、B组（P

简介：摘要目的对我院耳鼻咽喉科首诊收治的以结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型的临床及病理特征进行分析总结。方法回顾性分析从2007年到2017年期间就诊于我院的9例非霍奇金淋巴瘤。（NHL）患者。结果9例患者明确诊断为结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型，其中7例（77.8%）为男性，2例（22.2%）为女性，中位年龄为38岁（19～63岁）。在诊断之前，症状的平均持续时间为4.8月（0.5～48月），最长症状时间为4年。最常见的原发部位是鼻腔、鼻中隔8例（88.9%），其次是鼻咽部1例（11.1%）。结论中青年男性患者，早期出现鼻部局部病变重，全身状态可，病情进展快，需高度考虑结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型可能。须同时进行病理检查和免疫组织化学检查。需提高对该类疾病早期临床表现的警惕和强调早期确诊。

简介：摘要目的探讨晚期侵袭性鼻型NK/T细胞淋巴瘤的临床特征，治疗方法和预后。方法收集自2008年8月至2013年8月期间在我院经病理确诊为晚期鼻型NK/T细胞淋巴瘤共16例，分析所有患者的临床特点、治疗方案、预后。结果未接受化疗患者共7例，其合并重症感染和脏器功能障碍的比例明显高于接受化疗的患者（86%vs.22%），中位生存时间明显短于接受化疗的患者（21天vs.94天）。含门冬酰胺酶（ASP）的化疗方案、SMILE方案、HLH-2004方案控制疾病进展的时间优于其他常规方案。结论晚期侵袭性鼻型NK/T细胞淋巴瘤对常规化疗不敏感，生存时间短。包含ASP、MTX、VP-16、CSA等药物的联合方案具有一定治疗优势。

简介：摘要目的探讨淋巴细胞绝对计数（ALC）与结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤（ENKTL）预后之间的关系。方法回顾性分析2002年1月至2018年12月山西省肿瘤医院和山西省大同市第二人民医院收治的184例ENKTL患者资料。采用Contal-O'Quigley变点法计算ALC预测ENKTL预后最佳临界值，依此值将患者分为两组。采用Kaplan-Meier法对两组患者进行生存分析。采用Cox比例风险回归模型进行单因素及多因素生存分析。结果根据Contal-O'Quigley变点法确定ALC预测ENKTL预后的最佳临界值为1.5×109/L，按此值将患者分为ALC>1.5×109/L组（98例）和ALC≤1.5×109/L组（86例）。与ALC≤1.5×109/L组比较，ALC>1.5×109/L组患者美国东部肿瘤协作组（ECOG）评分≥2分、血清乳酸脱氢酶（LDH）>245 U/L、韩国预后指数（KPI）评分2~4分、国际预后指数（IPI）评分2~5分患者比例低，血红蛋白>120 g/L患者比例高（均P<0.05）。ALC>1.5×109/L组总生存（OS）和无进展生存（PFS）均优于ALC≤1.5×109/L组（3年OS率：65.7%比45.4%，5年OS率：61.0%比36.6%；3年PFS率：61.7%比41.0%，5年PFS率：51.9%比32.2%；均P<0.05）。多因素Cox回归分析显示，ECOG评分、血清LDH水平、ALC、是否放疗及是否应用含左旋门冬酰胺酶方案化疗是OS和PFS的独立影响因素（均P<0.05）；其中对于OS，ALC>1.5×109/L与≤1.5×109/L相比的RR为0.634（95% CI 0.398~1.008，P=0.050），对于PFS，RR为0.625（95% CI 0.406~0.962，P=0.033）。结论高ALC的ENKTL患者预后较好，ALC可能是ENKTL的一种强有力预后因素。

简介：摘要目的探讨儿童NK/T细胞淋巴瘤的临床特征、治疗方法、疗效及预后。方法回顾性分析2011年2月至2019年2月郑州大学第一附属医院收治的11例NK/T细胞淋巴瘤患儿的临床病理资料。结果11例患儿以发热、鼻塞、淋巴结肿大等起病，临床表现不典型，多见EB病毒DNA载量升高（10例）、肝功能异常（7例）及乳酸脱氢酶升高（9例），最终确诊依靠病理活组织检查。2例在治疗过程中发生噬血细胞综合征。病理检查11例患儿CD3、EB病毒编码的小分子RNA（EBER）均阳性，9例CD56阳性。治疗以化疗为主，截至随访结束，7例死亡，3例生存并定期门诊随访，1例仍规律治疗中。11例患儿1年生存率为45.5%，3年生存率为18.2%。结论儿童NK/T细胞淋巴瘤早期临床表现不典型，与EB病毒感染关系密切。该病侵袭性高，预后差，确诊后需尽早行造血干细胞移植。

简介：无

简介：摘要目的探讨早期低危结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(ENKTCL)的放疗疗效和失败模式。方法回顾性分析2000—2015年中国淋巴瘤协作组数据库中557例接受放疗的早期低危ENKTCL患者的放疗疗效。全组557例患者中，接受综合治疗427例，单纯放疗130例。采用Kaplan-Meier法计算生存率，Log rank检验分析组间差异，采用标准化死亡比(SMR)比较ENKTCL患者与年龄、性别相匹配的中国健康人群的预期生存，多因素分析采用Cox回归模型。结果全组患者的5年总生存率和5年无进展生存率分别为87.2%和77.2%。患者治疗生存1年后SMR为匹配健康人群的3.59倍(P<0.001)，治疗生存4年后SMR为匹配健康人群的1.50倍(P＝0.146)。综合治疗与单纯放疗比较未能提高患者的5年总生存率(分别为87.0%和87.4%，P＝0.961)和5年无进展生存率(分别为76.1%和80.7%，P＝0.129)。全组患者的失败模式以局部失败(11.5%，64/557)和远处失败(10.8%，60/557)为主，区域失败罕见(2.9%，16/557)。全组患者5年局部区域控制率为87.2%，放疗剂量≥50 Gy和<50 Gy患者的5年局部区域控制率(LRC)分别为89.5%和73.7%(P<0.001)。放疗剂量为LRC的独立影响因素(P<0.05)。结论早期低危ENKTCL患者放疗的预后较好，局部区域和远处失败均较低，放疗剂量为LRC的独立影响因素。

简介：摘要目的探讨早期低危结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(ENKTCL)的放疗疗效和失败模式。方法回顾性分析2000—2015年中国淋巴瘤协作组数据库中557例接受放疗的早期低危ENKTCL患者的放疗疗效。全组557例患者中，接受综合治疗427例，单纯放疗130例。采用Kaplan-Meier法计算生存率，Log rank检验分析组间差异，采用标准化死亡比(SMR)比较ENKTCL患者与年龄、性别相匹配的中国健康人群的预期生存，多因素分析采用Cox回归模型。结果全组患者的5年总生存率和5年无进展生存率分别为87.2%和77.2%。患者治疗生存1年后SMR为匹配健康人群的3.59倍(P<0.001)，治疗生存4年后SMR为匹配健康人群的1.50倍(P＝0.146)。综合治疗与单纯放疗比较未能提高患者的5年总生存率(分别为87.0%和87.4%，P＝0.961)和5年无进展生存率(分别为76.1%和80.7%，P＝0.129)。全组患者的失败模式以局部失败(11.5%，64/557)和远处失败(10.8%，60/557)为主，区域失败罕见(2.9%，16/557)。全组患者5年局部区域控制率为87.2%，放疗剂量≥50 Gy和<50 Gy患者的5年局部区域控制率(LRC)分别为89.5%和73.7%(P<0.001)。放疗剂量为LRC的独立影响因素(P<0.05)。结论早期低危ENKTCL患者放疗的预后较好，局部区域和远处失败均较低，放疗剂量为LRC的独立影响因素。

简介：目的：本文通过对12例采用颞浅动脉逆行插管灌注化疗治疗的鼻型NK／T细胞淋巴瘤病例进行研究，对化疗疗效、毒副反应情况进行分析。方法：12例患者，男性9例，女性3例；年龄最小22岁，最大65岁。病理确诊为鼻型NK／T细胞淋巴瘤8例；病理诊断为“慢性炎症”，临床确诊为鼻型NK／T细胞淋巴瘤4例。10例患者因累及面部中线两侧，故采用双侧颞浅动脉插管颌内动脉灌注化疗。方案采用顺铂（Cisplatin）13—25mg／m^2，d1-5，d29-33；足叶乙甙（Etopside）100mg·d-1，d1-5，d29-33；平阳霉素（Pinyangmycin）10mg／d，d1-5，d29-33；甲环亚硝尿（Me—CCNU）100—150mg／d，d1；强的松（Prednisone）25mg／m^2，d1-14。所有患者采用颞浅动脉插管灌注完成了一周期化疗。第56天评价疗效。结果：所有患者经动脉灌注化疗一周期后，CR：6例，PR：4例，NC：2例。本组患者毒性反应以血液毒性为主。无因毒性反应影响治疗或因毒性反应退出治疗者。结论：PDD＋Vp16＋PYM＋Me—CCNU＋PED动脉内插管灌注化疗治疗鼻型NK／T细胞淋巴瘤具有较好的临床疗效，值得进一步研究。

简介：摘要目的报道1例皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤，分析其临床表现、组织病理特点及治疗和预后，以提高临床医生对本病的诊治水平。方法通过临床表现、组织病理分析，结合免疫组化染色确诊。结果皮肤活检（右上臂及右面部）表皮角化过度，有痂壳及水疱形成，真皮血管周围淋巴样浸润，有核异型及核分裂。CD3ε（+）、CD4（-）、粒酶B（+）、CD56（-）、CD20（-）、CD30个别大细胞（+）、Ki-67阳性率约为20%。EBER（+）。诊断为皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤。结论结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤具有独特的组织病理及免疫组化特征，恶性度高、易误诊、预后差。

简介：摘要目的探讨结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤（ENKTL）的临床特征、治疗方式及预后影响因素。方法回顾性分析武汉大学人民医院2013年1月至2019年6月收治的45例ENKTL患者资料，按PINK评分分为低、中、高危3组进行近期疗效比较。按治疗方式将Ⅰ~Ⅲ期患者分为单纯放疗组和放疗+化疗组，采用χ2检验进行疗效比较。应用Kaplan-Meier法分析确诊时间、临床分期、B症状、红细胞沉降率、乳酸脱氢酶、Ki-67、自然杀伤淋巴瘤预后指数（PINK）及治疗方式对总生存（OS）和无进展生存（PFS）的影响，并行log-rank检验，预后多因素分析采用Cox比例风险模型。结果45例患者中位年龄51岁；Ⅰ~Ⅱ期39例（86.7%），Ⅲ期4例（8.9%），Ⅳ期2例（4.4%）；从首次发病到确诊的中位时间3.0个月（1.0~36.0个月），血清EBV-DNA阳性率95.6%（43/45）；不同危险度组完全缓解（CR）率、进展（PD）率差异均有统计学意义（χ2=10.952，P<0.01；χ2=12.217，P=0.002）。Ⅰ~Ⅲ期43例中，单纯放疗组11例，CR 4例（36.3%），部分缓解（PR）3例（27.3%），PD 4例（36.4%）；放疗+化疗组32例，CR 23例（71.9%），PR 4例（12.5%），PD 5例（15.6%），两组CR率差异有统计学意义（χ2=4.418，P=0.036）。单因素分析提示，PINK评分、B症状与OS有关（χ2=8.140，P=0.017；χ2=5.545，P=0.019）；PINK评分、临床分期与PFS有关（χ2=12.517，P=0.002；χ2=10.016，P=0.002）；Cox多因素分析提示临床分期是PFS的独立影响因素（HR=4.104，95% CI 1.571~10.725，P=0.004）。结论ENKTL因发病部位特殊，临床确诊时间稍长，EBV-DNA检测阳性率高。有B症状和PINK评分高的患者总体生存差，临床分期晚和PINK评分高的患者PFS时间短；临床分期是PFS的独立影响因素。PINK评分危险分层对患者近期疗效评估有指导意义，对于Ⅳ期患者可采用放化疗结合提高CR率。

简介：摘要目的鼻型NK/T细胞淋巴瘤临床特点探讨及预后分析。方法选取2008年3月～2010年3月我院收治的鼻型NK/T细胞淋巴瘤38例，回顾性总结患者的病理形态临床特点、治疗和生存情况，并运用统计学软件进行统计分析。结果近期疗效发现38例鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者治疗后达CR20例(52.6%)，PR6例(15.8%)，总有效率为68.4%。化放疗结合的28例患者中，达CR22例（78.6%），PR3例（10.7%），总有效率为89.3%。单纯化疗的10例患者达CR2例（20.0%），PR3（30.0%）例，总有效率为50.0%。总体生存情况及预后因素分析表明，患者总的l、2、3年生存率分别为88.6%、56.3%和21.1%。其中单因素比较结果显示，IPI评分、B症状、乳酸脱氢酶升高及贫血对预后的影响较为明显，差异有统计学意义（P<0.05）；多因素Cox回归模型分析结果显示，B症状和IPI评分与预后关系密切，差异有统计学意义（P<0.05）。结论IPI评分、B症状、乳酸脱氢酶升高及贫血等元素对鼻型NK/T细胞淋巴瘤的预后影响较大，患者总的生存率较低，预后效果不理想，需针对相关影响元素探索新疗法。

简介：摘要具有小细胞特征的结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型（extranodal NK/T cell lymphoma nasal type，ENKTL-N）是一种罕见的ENKTL-N类型，该型缺乏经典型ENKTL-N常见的瘤细胞多形性、血管浸润和凝固性坏死等特征性病变，且Ki-67阳性指数较低，导致诊断困难。本文报道1例51岁男性，鼻塞多年。送检灰白色小组织，组织形态学显示单一的小型淋巴样细胞增生，未见坏死、血管中心性浸润或血管破坏。免疫组织化学结果：CD2、CD7和CD56等均阳性，CD20、CD79α、PAX5、bcl-2均阴性，Ki-67阳性指数低于5%。原位杂交：EBER阳性。患者化疗后出现骨髓抑制，于确诊2个月后死亡。诊断时主要与慢性活动性EBV感染（CAEBV）和淋巴组织不典型增生（ALH）进行鉴别。