简介:摘要患者男性,43岁。以水肿起病,查24h尿蛋白定量4.66 g,抗M型磷脂酶A2受体(PLA2R)抗体水平25.3 EU/ml,肾脏穿刺病理确诊特发性膜性肾病(MN)。初期口服泼尼松40 mg每日1次,环孢素A 100 mg每日2次治疗,部分缓解后复发,联合环磷酰胺100 mg每日1次口服无效,监测24h尿蛋白定量升至10.8 g,抗PLA2R抗体水平升至496 RU/ml,CD19+B细胞计数71个/μl,遂分别予3次利妥昔单抗1 g静脉输液治疗,并先后停用环孢素A、环磷酰胺及泼尼松。末次随访CD19+B细胞0个/μl,抗PLA2R抗体阴性,血白蛋白34 g/L,24 h尿蛋白定量4.4 g。本例患者提示了利妥昔单抗在难治性膜性肾病中的治疗效果,以CD19+B细胞计数或抗PLA2R抗体水平作为再次使用利妥昔单抗治疗的指征,需进一步思考。
简介:摘 要 作为我国民法典合同编编纂的核心争议问题之一,违约方申请合同解除制度几经删改后出现在《民法典》第580条第2款中。然而是否有必要规定违约方申请合同解除、该条款是否是学界热议的违约方解除权,赞成反对者均有之。但无可否认的是,《民法典》第580条第2款明确了在出现违约后的一定情况下,合同双方当事人均有请求摆脱合同拘束的机会,请求主体并不限于非违约方。该规定虽然源自我国司法实践的客观需求,体现了在个案中双方当事人之间贯彻公平和诚实信用原则的立法目的,但其同样需要在我国《民法典》中确定理论定位,且不得与现有民法体系产生根本性冲突。
简介:摘要患者男性,50岁。以紫癜样皮疹起病,继而出现发热、乏力、血尿,血小板减少(96×109/L),血肌酐83.7 μmol/L,补体C3 0.593 g/L,补体C4 0.072 g/L,抗核抗体胞浆型1∶80,抗中性粒细胞胞质抗体、类风湿因子阳性,血培养阴性,超声心动图未见赘生物,胸部CT未见感染提示。病初诊断结缔组织病,予泼尼松60 mg每日1次、环磷酰胺100 mg每日1次治疗,最高体温降至38.5 ℃,复查血肌酐升高至113 μmol/L,予甲泼尼龙40 mg每12小时1次静脉输液、环磷酰胺0.6 g每周1次静脉输液强化治疗,体温正常(37.3 ℃以下),血肌酐降至73.7 μmol/L,序贯口服甲泼尼龙并减量,减至每日早16 mg晚8 mg后病情多次反复,遂入北京协和医院进一步治疗。入院后完善病因筛查,血培养多次回报微小单胞菌,经食管超声心动图检查见瓣膜赘生物及瓣周漏,确诊感染性心内膜炎,予阿莫西林-克拉维酸钾2.4 g每8小时1次静脉输液,患者体温恢复正常(37.3 ℃以下),出院观察,后外院行瓣膜置换术后病情好转。
简介:摘要患者女性,43岁。因反复血栓形成2年余,血小板(PLT)减低1年余就诊。患者临床表现为反复动静脉血栓形成、少见部位血栓及抗凝治疗中新发血栓,伴有进行性加重的血小板减少。外院及我院多次筛查抗核抗体、抗可溶性抗原抗体、抗磷脂抗体谱均为阴性。病程中糖皮质激素冲击及静脉免疫球蛋白(IVIG)曾使血小板升至正常,骨髓巨核细胞成熟障碍,支持免疫性血小板减低。入院后筛查易栓症的病因,同时予肝素静脉泵入抗凝,利妥昔单抗600 mg 1次;IVIG 20 g/d×3 d;口服艾曲波帕50 mg/d治疗。以上治疗3周后,血小板减少无明显改善,期间仍有新发血栓。后易栓症基因筛查回报PROS1基因杂合突变,MTHFR基因型为TT型,发现少量IgGκ型M蛋白,但仍不足以解释如此顽固的血栓倾向。在排除肿瘤、肝素诱导的血小板减少症等之后最终诊断血清阴性抗磷脂综合征可能性大。后续加用地塞米松20 mg/d×4 d,联合口服西罗莫司2 mg/d加强免疫抑制,抗凝方案过渡为低分子肝素后出院。1个月后电话随访,患者颅内静脉窦血栓所致的头痛症状好转,PLT升至(20~30)×109/L,无新发血栓及出血。
简介:摘 要:目前城市存量市场规模庞大,在此类更新项目中如何最大化的提升社会价值和经济价值是改造出发点;WE设计覃鹏先生创立的改造流程研究改造项目的三个相关方(政府、市民及开发商)的基本需求,通过设计将三者的需求整合起来,以美国PMP理论为基础,用现代建筑设计手法指导项目落地实施。文章不仅通过多个实际落地项目展示了改造项目的一般流程,同时在实际过程遇到的问题逐一剖析并针对性的去解决问题。
简介:摘 要:目前城市存量市场规模庞大,在此类更新项目中如何最大化的提升社会价值和经济价值是改造出发点;WE设计覃鹏先生创立的改造流程研究改造项目的三个相关方(政府、市民及开发商)的基本需求,通过设计将三者的需求整合起来,以美国PMP理论为基础,用现代建筑设计手法指导项目落地实施。文章不仅通过多个实际落地项目展示了改造项目的一般流程,同时在实际过程遇到的问题逐一剖析并针对性的去解决问题。