简介：血栓性微血管病(ThromboticMicroangiopathes,TMA)包括血栓性血小板减少性紫瘢(ThromboticThrombocytopenicPurpura,TTP)、溶血尿毒综合征(HemolyticUremicSyndrome,HUS)和HELLP(HemolysisElevatedLiverEmzymesandLowPlatelets)综合征.

简介：摘要1例64岁女性患者因直肠腺癌伴双肺多发转移行直肠癌根治术，术后接受奥沙利铂联合卡培他滨治疗无效，改用安罗替尼12 mg/d口服，治疗2周，停药1周，3周为1个周期。在安罗替尼第2周期治疗期间出现水肿、蛋白尿、高血压和低白蛋白血症，血清肌酐正常，肾脏穿刺病理学提示肾脏血栓性微血管病，符合抗血管内皮生长因子药物相关肾损伤的临床和病理表现。停用安罗替尼，给予降压及对症治疗，水肿逐渐消退，尿蛋白逐渐减少，3个月后尿蛋白转阴，血白蛋白恢复正常。

简介：无

简介：摘要：目的：本研究旨在探讨肺肿瘤性血栓性微血管病（TPH）的早期识别和处理方法。方法：从2022年3月至2023年3月，我们回顾分析了一组50例经临床与影像学确诊的TPH患者的临床资料，总结了早期识别和处理TPH的方法。结果：早期识别TPH的指标包括高危因素（年龄、肺部基础疾病）、体循环状况监测及肺动脉超声检查等。早期处理TPH采取抗凝治疗、纠正基础疾病、控制肿瘤生长等综合治疗方案。结论：早期识别和处理TPH对于提高患者的生存率和生活质量具有重要意义。通过有效的早期干预方法，可降低TPH的发生率并促进病情改善。

简介：摘要目的探讨狼疮肾炎（lupus nephritis，LN）合并肾脏血栓性微血管病（thrombotic microangiopathy，TMA）患者的临床病理特点、治疗措施及预后，为认识及诊治该类疾病提供更多临床数据。方法回顾性收集和分析2012年1月1日至2019年5月31日在郑州大学第一附属医院经肾活检确诊为LN患者的临床资料。按照肾组织病理检查是否合并肾脏TMA分为肾脏TMA组和非肾脏TMA组。比较两组患者临床资料、实验室检查、肾病理检查、治疗措施及预后的差异。随访终点事件定义为复合终点，包括患者全因死亡、进入终末期肾病、估算肾小球滤过率下降>基线值的50%。采用Kaplan-Meier生存曲线和Log-rank检验比较两组患者生存率的差异。采用多因素Cox回归方程法分析LN患者发生终点事件的危险因素。结果共1 133例LN患者入选本研究，其中肾脏TMA组48例，非肾脏TMA组1 085例。与非肾脏TMA组比较，肾脏TMA组患者合并高血压比例（χ2=16.310，P<0.001）、基线血肌酐（Z=-6.918，P<0.001）、24 h尿蛋白量（Z=-2.232，P=0.026）较高；肾脏病理活动性指数（AI，Z=1.957，P=0.001）评分及慢性化指数（CI，Z=1.836，P=0.002）评分均较高；治疗上多采用激素冲击（P<0.001）、血浆置换（P<0.001）等治疗方案；平均治疗（12±2）个月后，患者完全缓解率较低（χ2=10.455，P=0.001），治疗无反应率较高（χ2=6.047，P=0.014），表现为更差的生存预后（Log-rank检验χ2=26.490，P<0.001），且肾脏TMA是LN患者不良预后的独立危险因素（HR=2.347，95%CI 1.210~4.553，P=0.012）。结论相比未合并肾脏TMA的LN患者，合并肾脏TMA的LN患者高血压比例、血肌酐、24 h尿蛋白量、AI及CI值较高，治疗反应性及肾脏预后较差。合并肾脏TMA是LN患者不良预后的独立危险因素。

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简介：摘要本文报道了1例初治的系统性红斑狼疮患者的复杂诊治过程。该患者病初表现为多系统受累，神经精神症状伴发热，顽固的贫血、血小板减低，肾脏表现为肾病综合征与急性肾衰竭，且肾功能由于合并危及生命的自发性肾周血肿而进一步恶化。然而该患者由于意识状态差、腰骶皮肤感染而无法行腰椎穿刺活检、肾活检，进一步导致诊断的困难。经过各系统详细的鉴别诊断与病因排查，该患者最终通过激素冲击治疗、血浆置换、多靶点免疫抑制剂治疗使得病情控制，各系统恢复良好。

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简介：摘要本文旨在对异基因造血干细胞移植(HSCT)后移植相关血栓性微血管病(TA-TMA)的诊治最新进展做一综述。临床常常由于早期诊断比较困难而延误治疗，死亡率较高，是HSCT后最难以识别和处理的并发症之一。最近研究表明，补体激活在TA-TMA的发生过程发挥了重要作用。随着对TA-TMA病理生理机制的认识不断完善，加快了研发新的治疗药物的步伐，可为临床提供参考。

简介：摘要目的提高对肺肿瘤血栓性微血管病(PTTM)的认识。方法报道广州医科大学附属第一医院收治的转移性乳腺癌并发PTTM 1例收集，并分析截止2020年1月国内外报道乳腺癌并发PTTM病例的临床资料。结果乳腺癌并发PTTM文献11篇，13例。主要临床表现为低氧血症69.2%(9/13)，肺动脉高压46.2%(6/13)。胸部CT以磨玻璃样为主30.1%(4/13)，无肺栓塞表现。确诊及治疗后存活3例(23.1%)，死于呼吸衰竭4例(30.1%)，死于乳腺癌转移2例(15.4%)，死于急性肺心病2例(15.4%)，死于循环衰竭1例(7.7%)，死因未提及1例(7.7%)。结论肿瘤患者临床上发现不明原因低氧血症和肺动脉高压，且影像学检查未能发现肺栓塞时，应注意考虑乳腺癌并发PTTM。肺动脉灌注不良为该病特征。

简介：摘要报道1例免疫功能正常的成人巨细胞病毒感染后合并血栓性微血管病致急性肾衰竭患者的临床资料。经抗病毒、输注新鲜冰冻血浆替代血浆置换及血液透析、糖皮质激素及对症支持治疗后，患者肾功能快速恢复至正常，并成功脱离血液透析，预后良好。

简介：摘要报道1例免疫功能正常的成人巨细胞病毒感染后合并血栓性微血管病致急性肾衰竭患者的临床资料。经抗病毒、输注新鲜冰冻血浆替代血浆置换及血液透析、糖皮质激素及对症支持治疗后，患者肾功能快速恢复至正常，并成功脱离血液透析，预后良好。

简介：摘要目的分析儿童系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)并发血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy，TMA)的临床特点及其早期识别。方法回顾性总结上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心2005年12月至2020年10月收治的14例SLE并发TMA患儿的临床资料。结果并发TMA的患儿占同期SLE住院患儿的5.65%(14/248)，占同期狼疮性肾炎患儿的7.87%(14/178)。其中男女比例4∶10，除1例男孩的发病年龄为6岁，其余13例年龄在11~18岁。患儿SLE疾病活动度评分在14~31分。在发生TMA的病程中，11例接受了肾活检，肾脏病理类型是Ⅳ或Ⅳ+Ⅴ型，8例肾脏病理提示有TMA病变。14例患儿在入院后3 d至2个月内被诊断TMA，在入院时只有6例同时存在贫血和血小板减少，另外8例只有中度贫血。所有患儿均存在明显低补体血症，特别是未经治疗的SLE初发病例，血清C3<0.17 g/L，C4<0.07 g/L，均有不同程度的肾小球滤过率下降。随访时间为0.2~11.3年(中位时间为2.6年)，经治疗后6例完全缓解；5例部分缓解；1例在第4次血浆置换过程中发生猝死；2例病情恶化。结论儿童SLE并发TMA者多处于疾病重度活动期，肾脏病理类型以Ⅳ型狼疮性肾炎为主；对于有贫血的SLE患儿，不论是否有血小板降低，都要特别关注血清补体水平，若严重降低，要密切监测肾小球滤过率和查找外周血涂片有无裂红细胞，以便于及早发现TMA。

简介：摘要目的分析儿童系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)并发血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy，TMA)的临床特点及其早期识别。方法回顾性总结上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心2005年12月至2020年10月收治的14例SLE并发TMA患儿的临床资料。结果并发TMA的患儿占同期SLE住院患儿的5.65%(14/248)，占同期狼疮性肾炎患儿的7.87%(14/178)。其中男女比例4∶10，除1例男孩的发病年龄为6岁，其余13例年龄在11~18岁。患儿SLE疾病活动度评分在14~31分。在发生TMA的病程中，11例接受了肾活检，肾脏病理类型是Ⅳ或Ⅳ+Ⅴ型，8例肾脏病理提示有TMA病变。14例患儿在入院后3 d至2个月内被诊断TMA，在入院时只有6例同时存在贫血和血小板减少，另外8例只有中度贫血。所有患儿均存在明显低补体血症，特别是未经治疗的SLE初发病例，血清C3<0.17 g/L，C4<0.07 g/L，均有不同程度的肾小球滤过率下降。随访时间为0.2~11.3年(中位时间为2.6年)，经治疗后6例完全缓解；5例部分缓解；1例在第4次血浆置换过程中发生猝死；2例病情恶化。结论儿童SLE并发TMA者多处于疾病重度活动期，肾脏病理类型以Ⅳ型狼疮性肾炎为主；对于有贫血的SLE患儿，不论是否有血小板降低，都要特别关注血清补体水平，若严重降低，要密切监测肾小球滤过率和查找外周血涂片有无裂红细胞，以便于及早发现TMA。

简介：摘要目的总结以血栓性微血管病为突出表现的甲基丙二酸血症的临床特点。方法收集2014年9月至2019年12月中国医科大学附属盛京医院收治的以血栓性微血管病为突出表现的甲基丙二酸血症6例患儿的病例资料，分析临床表现及实验室检查、影像学、肾脏组织病理学检查结果，治疗及预后情况。结果6例患儿中，男5例，女1例，年龄1个月～7岁。6例均确诊为甲基丙二酸血症合并高同型半胱氨酸血症。入院前6例患儿均有前驱感染史，均有水肿表现，5例伴有高血压，4例伴有神经系统表现。1例有家族史。6例患儿确诊后均给予维生素B12、左卡尼汀、叶酸、甜菜碱等治疗。3例患儿精神神经症状较前明显改善、溶血控制、肾功能好转，随访2.5～4.5年，其中2例智力运动发育基本接近同龄儿，肾功能正常，血压控制良好，尿蛋白正常；另1例智力发育较前明显好转，但仍稍差于同龄儿，口服抗癫痫药治疗中，近1年无抽搐发作，血压维持在135/90～160/110 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，24 h尿量2 000 mL左右，肌酐维持在150 μmol/L左右，离子水平正常，尿蛋白2+。1例中途退院。2例多器官功能衰竭于住院期间死亡。结论对于不明原因血栓性微血管病应早期完善血尿遗传代谢病筛查，提倡尽早同型半胱氨酸筛查，早期发现、及时治疗尤为重要。

简介：摘要目的总结以血栓性微血管病为突出表现的甲基丙二酸血症的临床特点。方法收集2014年9月至2019年12月中国医科大学附属盛京医院收治的以血栓性微血管病为突出表现的甲基丙二酸血症6例患儿的病例资料，分析临床表现及实验室检查、影像学、肾脏组织病理学检查结果，治疗及预后情况。结果6例患儿中，男5例，女1例，年龄1个月～7岁。6例均确诊为甲基丙二酸血症合并高同型半胱氨酸血症。入院前6例患儿均有前驱感染史，均有水肿表现，5例伴有高血压，4例伴有神经系统表现。1例有家族史。6例患儿确诊后均给予维生素B12、左卡尼汀、叶酸、甜菜碱等治疗。3例患儿精神神经症状较前明显改善、溶血控制、肾功能好转，随访2.5～4.5年，其中2例智力运动发育基本接近同龄儿，肾功能正常，血压控制良好，尿蛋白正常；另1例智力发育较前明显好转，但仍稍差于同龄儿，口服抗癫痫药治疗中，近1年无抽搐发作，血压维持在135/90～160/110 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，24 h尿量2 000 mL左右，肌酐维持在150 μmol/L左右，离子水平正常，尿蛋白2+。1例中途退院。2例多器官功能衰竭于住院期间死亡。结论对于不明原因血栓性微血管病应早期完善血尿遗传代谢病筛查，提倡尽早同型半胱氨酸筛查，早期发现、及时治疗尤为重要。

简介：无

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简介：摘要回顾性总结分析12例肾脏病理为血栓性微血管病（thrombotic microangiopathy，TMA）合并单克隆免疫球蛋白血症（monoclonal gammopathy，MG）患者的临床病理资料及治疗预后。结果显示，12例患者中POEMS综合征2例，Castleman病1例，冒烟型骨髓瘤（smoldering myeloma，SMM）和T细胞淋巴瘤各1例。肾脏病理光镜示肾小球内皮细胞增生、肿胀11例，11例行电镜示内疏松层增宽、增厚。治疗包括糖皮质激素、环磷酰胺等，完全缓解3例，部分缓解5例，1例进入终末期肾病，3例死亡。作者认为，TMA患者都应进行M蛋白筛查，青年TMA合并MG患者需注意排查POEMS综合征。

简介：