简介：2001年WH0出版的“造血和淋巴组织系统肿瘤分类”将自然杀伤（NK）细胞肿瘤分为3种类型：结外NK／T细胞淋巴瘤（NK／Tcelllymphoma，NKTCL）、侵袭性NK细胞白血病、母细胞性NK细胞淋巴瘤。其中，前两者为成熟NK细胞起源．后者属前体性NK细胞肿瘤。但随着认识的不断深入，目前已发现后者其实起源于浆细胞样树突细胞（pDC），而非EB病毒（EBV）相关且表达CD4、CD56、CD123及BRCA-2等pDC表型的非NK细胞肿瘤。结外NKTCL是最多见的NK细胞肿瘤．本文对NKTCL的临床病理学及相关进展作一综述。

简介：结外自然杀伤T（NK/T）细胞淋巴瘤（extranodalNK/T-celllymphoma,ENKTL）鼻型（nasaltype）是2001年WHO淋巴造血组织肿瘤新分类中的独立类型。ENKTL虽然在西方国家发病率极低,但在包括中国在内的亚洲和南美洲地区并不少见。针对ENKTL发病机制、诊断方法和治疗策略的研究是血液肿瘤界关注的热点之一。

简介：摘要鼻型NK/T细胞淋巴瘤临床罕见，诊断上很难与IBD鉴别。本例患者初期拟诊断为IBD，后期并发感染，经抗感染治疗后仍间断发生口腔、食管、肠道溃疡，临床综合诊断考虑CD，英夫利西单克隆抗体治疗后溃疡痊愈，后期出现口腔巨大溃疡和结肠深溃疡，均经活组织病理检查确诊为结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤，经消化科、血液科、病理科等多方会诊后将第一次肠镜病理组织进行免疫组织化学染色，认为患者起病初期存在慢性活动性EB病毒感染，后期临床拟诊断为CD，最后演变为NK/T细胞淋巴瘤。

简介：摘要原发性小肠鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤(ENKTCL-NT)的发病率低，在临床较为罕见，内镜和组织学的表现多样，诊断比较困难，在临床工作中易被漏诊或误诊。本例患者因小肠溃疡、穿孔收治入院，经多学科协作会诊，最终确诊为原发性小肠ENKTCL-NT。现分享本病例的诊治思路，为该类病例的诊治提供参考。

简介：摘要结外自然杀伤/T细胞淋巴瘤是一种少见的与EB病毒感染相关的非霍奇金淋巴瘤，而结肠自然杀伤/T细胞淋巴瘤则更为少见。该患者以腹泻、腹痛为主要表现，病程长达6个月，结肠存在多部位溃疡并狭窄，病因诊断不明。经厦门大学附属中山医院消化内科、核医学科、影像科、血液内科、胃肠外科、病理科等多学科协作讨论并行手术治疗，最终确诊为结肠自然杀伤/T细胞淋巴瘤。该病常缺乏特异性临床表现，易被误诊为炎症性肠病、肠结核、结肠癌等疾病。现报告其多学科诊治经过以供临床参考。

简介：摘要结外自然杀伤/T细胞淋巴瘤(ENKTCL)是非霍奇金淋巴瘤(NHL)的一种少见亚型。近年，ENKTCL发病率逐年上升，其具有侵袭性强、临床进展快、患者预后差等特点，目前尚缺乏统一的标准治疗方案。由于ENKTCL对放疗敏感，早期以放疗和综合治疗为主，晚期以左旋门冬酰胺酶(L-Asp)为基础的全身化疗可延长患者生存期，造血干细胞移植(HSCT)及嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)免疫疗法为ENKTCL患者提供了新的治疗选择。笔者拟就ENKTCL的联合化疗、综合治疗、放疗、HSCT等研究新进展进行阐述，以期为ENKTCL的临床治疗提供参考。

简介：摘要结外自然杀伤(NK)/T细胞淋巴瘤(ENKTCL)是起源于T或NK细胞的血液肿瘤，该病在亚洲及南美洲地区发病率较高，病情进展迅速、侵袭性强，晚期患者预后较差。目前，对该病患者的治疗通常根据疾病分期选择不同的治疗方式，但是尚缺乏统一的标准治疗方案，而包含门冬酰胺酶的新型化疗方案，可使患者预后获得改善。随着放化疗联合、新药研发、造血干细胞移植的开展，患者亦可从中受益。笔者拟按照疾病分期，对近年ENKTCL治疗的研究进展进行综述，以期帮助临床医师更好地选择治疗方案。

简介：肠道T细胞淋巴瘤（intestinalT-celllymphoma，ITCL）病情凶险，临床表现复杂，以非特异性症状为主。发病年龄轻，无明显的乳糜泻，EB病毒检出率高，回盲部、升结肠和降结肠受累多见是我国患者的特点，与西方国家报道不同。ITCL由于临床少见，极易误诊，且易复发，对治疗的反应和预后极差，死亡率高，应引起临床医师的广泛重视。

简介：摘要温州医科大学附属第一医院2008年1月至2017年12月共收治7例原发于胃肠道的结外自然杀伤/T细胞淋巴瘤(ENKTCL)鼻型患者，男3例、女4例，中位年龄(范围)为55岁(22～84岁)，病变位于小肠3例、结肠2例、胃和直肠各1例。内镜下或大体标本表现以多发性溃疡性病变为主(6例)。临床症状主要表现为腹痛5例、发热4例、便血3例、体重减轻3例，3例并发消化道出血、2例并发肠穿孔。病理组织学方面，5例手术标本和2例活体组织检查标本均可见异型淋巴样细胞弥漫浸润，手术标本可见浸润肠壁或胃壁全层；所有标本均可见固有腺体数目减少或被破坏消失，部分可见血管壁淋巴样细胞浸润。免疫组织化学染色可见肿瘤细胞CD2、胞质型CD3、CD56、颗粒酶B均为阳性，Ki-67增殖指数中位值(范围)为80%(40%～90%)。EB病毒编码的小RNA原位杂交显示大部分异型淋巴样细胞核呈阳性。6例患者获得随访(随访时间为1～8个月)，均死于疾病进展。原发性胃肠道ENKTCL鼻型罕见，恶性度高，但因临床症状缺乏特异性易导致误诊，需结合相关病史和临床表现，依据病理组织学特点和免疫组织化学指标进行综合判断。

简介：摘要外周T细胞淋巴瘤（PTCL）是我国较为常见的一种非霍奇金淋巴瘤亚型，临床多具有高度侵袭性，疾病进展迅速，目前治疗方法效果差，总体预后不良。第62届美国血液学会年会上报道了PTCL分子靶向及免疫治疗方面的进展，包括程序性死亡受体1/程序性死亡受体配体1抗体、JAK抑制剂和维布妥昔单抗等，为患者带来了更好的前景。

简介：

简介：无

简介：结外NK／T细胞淋巴瘤，鼻型，是近年来逐渐被认识的非霍奇金淋巴瘤的一个亚型。由于其细胞形态的多样性以及肿瘤细胞的嗜血管性，且常伴有血管的破坏与坏死，历来命名较为混乱。其中有Kiel分型的多形T细胞淋巴瘤，小、中、大细胞型，REAL分型的血管中心T细胞淋巴瘤，以及其他如恶性中线网状细胞增生症、致死性中线肉芽肿、多型性网状细胞增生症等。1997年Jaff等在WHO淋巴瘤分型草案中提出一种新的非霍奇金淋巴瘤亚型，具有同时表达T细胞抗原（CD3）和NK细胞抗原（CD56）的特征。

简介：【摘要】目的：研究鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的临床状况。方法：共计90例患者，均选自2019年1月至2019年12月。按照治疗方式差异性，分成A、B、C组。其中A组为单纯放疗患者5例，B组为单纯化疗患者28例，D组为放化疗联合治疗57例。对比不同治疗方式对患者近期疗效的影响，同时分析患者生存及预后。结果：C组近期CR率高于A组、B组（2=4.078，P=0.043）。90例患者，5年OS66.67%（60/90），5年DFS45.56%（41/90）；而且C组5年OS率、5年DFS率高于A、B组（P

简介：31岁男性患者,全身反复出现红斑、结节伴肢端麻木感8年。体格检查:全身皮肤散在直径1~5cm淡红至紫红色斑片和结节。双侧颈部及腹股沟可触及数个直径<1cm的淋巴结。双手尺侧及双足深浅感觉减退,双下肢腱反射减弱。四肢肌电图检查示:获得性多灶性感觉运动神经病。PET-CT提示淋巴瘤。右肘尺神经组织病理示:弥漫增生的淋巴样细胞;免疫组化染色示:肿瘤细胞CD3、CD5、TIA-1均阳性,Ki-67约40%~70%阳性。TCR克隆性基因重排阳性。左小腿皮肤结节组织病理:表皮和真皮浅层、皮肤附属器及部分血管周围较多异形淋巴样细胞浸润;免疫组化染色示:CD3、CD5、GrB、TIA-1均阳性,Ki-67约40%阳性。诊断为:(1)非霍奇金淋巴瘤IVB期;(2)外周T细胞淋巴瘤,非特指型;(3)神经淋巴瘤病。治疗:先后采取吉西他滨+培门冬酶、DICE、CHOP、EPOCH+来那度胺、BECOP+西达苯胺等化疗方案,目前口服西达苯胺治疗,原皮损逐渐消退,但双小腿仍有新发结节,总体病程缓慢进展。

简介：无

简介：摘要随着系统生物学技术的快速发展，探索NK/T细胞淋巴瘤（NK/T cell lymphoma，NKTCL）新的诊断靶点、发病机制、临床治疗以及进行预后评价成为可能。目前研究认为NKTCL发病与EB病毒感染有关，EB病毒导致NKTCL发生主要与潜膜蛋白有关。放疗后辅助化疗为早期NKTCL的标准治疗方案，对于晚期患者则考虑以化疗为主再配合局部放疗作为其治疗手段，但预后较差。未来的研究重点将集中在EB病毒相关NKTCL的发病机制、治疗相关的生物标志物以及多中心临床试验，从而探索针对NKTCL可行的个性化治疗方案。

简介：摘要目的探讨儿童NK/T细胞淋巴瘤的临床特征、治疗方法、疗效及预后。方法回顾性分析2011年2月至2019年2月郑州大学第一附属医院收治的11例NK/T细胞淋巴瘤患儿的临床病理资料。结果11例患儿以发热、鼻塞、淋巴结肿大等起病，临床表现不典型，多见EB病毒DNA载量升高（10例）、肝功能异常（7例）及乳酸脱氢酶升高（9例），最终确诊依靠病理活组织检查。2例在治疗过程中发生噬血细胞综合征。病理检查11例患儿CD3、EB病毒编码的小分子RNA（EBER）均阳性，9例CD56阳性。治疗以化疗为主，截至随访结束，7例死亡，3例生存并定期门诊随访，1例仍规律治疗中。11例患儿1年生存率为45.5%，3年生存率为18.2%。结论儿童NK/T细胞淋巴瘤早期临床表现不典型，与EB病毒感染关系密切。该病侵袭性高，预后差，确诊后需尽早行造血干细胞移植。

简介：无

简介：肠病相关性T细胞淋巴瘤（enteropathy-associatedTcelllymphoma,EATCL）是1985年Isaacson首先提出的起源于肠上皮内T淋巴细胞的恶性肿瘤。2002年WHO新分类对T细胞和NK细胞的淋巴组织肿瘤称为肠病型T细胞淋巴瘤（enteropathytypeTcelllymphoma,ETTCL）。本病罕见,极易误诊,恶性程度高，预后极差，1年生存率不足30％，中位生存期为4个月。本文就我院收治的1例ETTCL患者的诊治经过，结合文献分析报道如下。