简介：摘要胆汁分泌是肝脏的重要功能，由于各种有害因素致使胆汁分泌和排泄发生障碍，形成胆汁淤积。引起胆汁淤积的疾病很多，它涉及参与胆汁排泄的微器到小胆管一胆管胆汁的分泌，以及流人十二指肠有障碍的疾病与功能障碍。临床上常表现为黄疸、瘙痒、尿色深、粪色变浅和黄斑瘤等，实验室检查可有血清胆红素、碱性磷酸酶、5-核苷酸酶和γ谷氨酰转移酶升高，血清ALT和AST升高提示有肝细胞损伤，慢性胆汁淤积常有总胆固醇水平升高。胆汁淤积严重而持续，则最终将发展为胆汁性肝硬化；慢性胆汁淤积可发生脂肪泻和脂溶性维生素、钙吸收障碍而引起相应的临床症状。原发疾病的治疗是治疗胆汁淤积的根本，改善胆汁淤积患者营养不良状态，对缓解临床症状及改善预后具有重要意义。

简介：摘要目的通过对42例胆汁淤积症临床分析，探讨治疗方胆汁淤积症的方法。方法回顾分析2004年1月~2009年1月我院收治的肝内胆汁淤积症的42例病例。结论肝内胆汁淤积症总结治疗，认真总结治疗效果，提高患者治愈效果。

简介：摘要目的探讨妊娠胆汁淤积症的临床护理方法及效果。方法2017年5月～2018年8月，本院共收治妊娠胆汁淤积症患者106例，分组时，观察组与对照组各随机纳入53例，观察组给予护理干预，对照组给予常规护理，观察护理效果。结果经护理后，观察组剖宫产率、产后出血率、早产率、羊水污染率、新生儿窒息率均显著低于对照组（P＜0.05），但两组围产儿死亡率无明显差异（P＞0.05）。结论临床给予妊娠胆汁淤积症患者护理干预后，可显著改善其妊娠结局，降低不良妊娠结局发生率。

简介：摘要妊娠期肝内胆汁淤积症是妊娠中晚期以母体胆汁酸升高为主的妊娠特有疾病，对母儿有较大的危害，如早产、胎儿窘迫、胎死宫内、产后出血等。但目前其发病原因及发病机理尚不明确，及缺乏有效的治疗方法，日益受到学者们的关注。

简介：

简介：摘要婴儿胆汁淤积症是婴儿期尤其是3月龄内起病的以黄疸为主要表现的疾病，病因复杂，易与新生儿生理性黄疸、母乳性黄疸等混淆，延误疾病诊断及治疗。中华医学会儿科学分会感染学组、消化学组及中华儿科杂志编辑委员会组织相关专家，制定本共识，旨在更好地指导临床实践，提高我国婴儿胆汁淤积症的临床诊断及治疗水平，尽早识别胆道闭锁、希特林缺陷等疾病，改善患儿预后。

简介：

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简介：摘要新生儿胆汁淤积症是目前儿童肝病就诊及住院的首位原因，延误治疗会引起不可逆的并发症，甚至死亡，早期发现和及时干预意义重大，脐血胆汁酸有望成为早期预测胆汁淤积症的指标，针对脐血高胆汁酸者进行干预，有可能在一定程度上降低新生儿胆汁淤积症的发生率、减轻其病情。

简介：目的探讨妊娠期肝内胆汁淤积症（1cP）对分娩结局的影响。方法2014年3月～2017年6月在我院妇产科进行产检和分娩的孕妇，首次人院体检时收集孕妇的一般资料，检测血清总胆汁酸（TBA）水平，详细记录分娩结局。结果纳入符合入选标准的孕妇1569例，发生ICP者146（9．3％），其中孕中期42例（28．8％），孕晚期104例（71．2％），正常孕妇1423名；ICP组早产、胎儿窘迫、羊水粪染、低体质量儿、巨大儿、胎膜早破发生率分别是16．4％、13．0％、23．3％、8．2％、7．5％和25．3％，显著高于正常组的3．9％、5．8％、12．9％、1．8％、4．3％和16．9％（P〈0．05）。结论孕期ICP是发生多种不良分娩结局的危险因素，大大增加了胎儿早产和发生新生儿并发症的风险，做好早期尤其是孕中期ICP诊断，并积极的处理，可能对于改善妊娠结局具有积极的意义。

简介：摘要目的讨论妊娠肝内胆汁淤积症的治疗处理。方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。结论治疗目的是缓解瘙痒症状，恢复肝功能，降低血胆酸水平，注意胎儿宫内状况的监护，及时发现胎儿缺氧并采取相应措施，以改善妊娠结局。

简介：摘要进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)是一组罕见的异质性常染色体隐性遗传病，涉及胆汁酸形成及分泌各个环节。依据其基因突变类型不同，分为PFIC 1-6型。随着基因诊断技术的发展，更多新的突变基因被鉴定出来，如ABCC12、VPS33B等，使诊断和治疗更加精准化。PFIC临床以进行性的黄疸和瘙痒、不同程度生长发育障碍、脂溶性维生素缺乏为特点。除PFIC3外，其他各型PFIC血清 γ-谷氨酰转肽酶水平正常或大致正常，此点为临床诊断该病重要线索。但各型PFIC在发病年龄、病情轻重、肝外症状、预后等方面各有特点，随着病情的进展，最终发展为肝纤维化、肝硬化和肝功能衰竭。治疗包括营养、药物、非移植性手术治疗及肝移植。近年来转运体、基因治疗等的研究为PFIC患者带来了新的希望。

简介：

简介：胆汁淤积性肝病的典型表现有瘙痒、脂肪泻和代谢性骨病。近年发现疲劳也是这类疾病中的一个明显症状，超过40％的原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者感觉到中到重度疲劳日。这里疲劳是一种包括持续的衰竭感觉、正常工作能力的缺失以及心理和生理功能下降的复杂症状。在缺乏胆汁淤积性肝病和肝功能衰竭的症状时．疲劳被看作是胆汁淤积性肝病中一个最常见的虚弱症状．伴随疲劳而导致的社会功能障碍影响着患者的生活质量。

简介：摘要目的探讨早产儿胆汁淤积症临床特征影响因素及结局。方法回顾性分析2016年1月至2018年12月于中国医科大学附属盛京医院新生儿科住院并诊断为胆汁淤积症的112例早产儿(病例组)临床资料，同时选取同期住院、相同数量、胎龄及出生体重与其相近的非胆汁淤积症早产儿作为对照组，比较两组临床资料，了解早产儿胆汁淤积症临床特征及危险因素，探讨其对早产儿发育的影响。结果病例组112例，男女比例2.02∶1;胎龄25~36周，中位胎龄(四分位间距)30(28，31)周，胎龄<32周者占78%。出生体重440~3 840 g，中位出生体重(四分位间距)1 142(979，1 300)g，出生体重<1 500 g者占83%。病例组肠外营养时间、住院时间、开始肠内喂养时间、达全肠内喂养时间分别为37 d、62 d、5 d、37 d，对照组分别为23 d、45 d、4 d、22 d，两组比较差异有统计学意义(P<0.05)。病例组中坏死性小肠结肠炎、动脉导管未闭、宫外生长发育迟缓发生率分别为16.1%、15.2%、91.2%，对照组相应疾病发生率分别为4.5%、6.1%、83%，两组比较差异有统计学意义(P<0.05)。病例组发生胆汁淤积后体重增长速度8 g/(kg·d)，对照组体重增长速度13 g/(kg·d)，两组比较差异有统计学意义(P<0.05)。Logistic回归分析显示，肠外营养时间久是早产儿胆汁淤积症的独立危险因素。结论早产儿胆汁淤积症多见于超早和极早产儿或超低和极低出生体重儿；胆汁淤积症促使发生宫外生长发育迟缓并延长住院时间；肠外营养时间久是早产儿胆汁淤积症的独立危险因素。

简介：摘要目的探讨妊娠期肝内胆汁淤积症病人的护理。方法对妊娠期肝内胆汁淤积症病人进行回顾分析，总结其围产期的护理。结论通过加强对妊娠期肝内胆汁淤积症病人的护理，有效的临床治疗措施，医护间的积极配合，真诚地护患交流和支持，使早产率、产后出血率以及围产儿死亡率得到了明显降低。

简介：摘要目的讨论妊娠期肝内胆汁淤积症的治疗。方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。结论早期诊断主要依靠对ICP的重视，每次产前检查时常规询问是否有瘙痒；如有瘙痒，及时跟踪做肝功能检查。熊去氧胆酸又名乌索脱氧胆酸，作用机制尚不明确，可减少胆酸及胆固醇的吸收，降低血胆酸水平，改善胎儿环境。

简介：

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简介：摘要妊娠期肝内胆汁淤积症(intrahepaticcholestasisofpregnancy，ICP)是在妊娠期出现皮肤瘙痒及黄疸为特点的妊娠期并发症，其早产率及围生儿死亡率高，但病因未完全阐明，已知与雌激素水平有密切关系。目的讨论妊娠期肝内胆汁淤积症诊疗心得。方法根据患者病史与临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。结论ICP的主要危险是增加围产儿早产、胎儿窘迫的发生。及时发现，早期诊断，加强对胎儿的监护，防止胎儿宫内窘迫、死胎和死产，必要时使用药物治疗以降低血清胆汁酸和转氨酶水平，适时终止妊娠可大大改善妊娠结局。