简介:摘要报道1例肺泡微石症(PAM)终末期行单肺移植的病例,对1900年1月至2019年6月关于PAM与肺移植的相关文献进行检索及分析,讨论了PAM的诊治要点和PAM行肺移植后的主要并发症及转归,以提高临床医生对PAM的认识。
简介:摘要目的探讨肺泡微石症的影像学诊断依据。方法回顾分析3例经活检病理证实或临床综合确诊的肺泡微石症X平片、CT征象,了解病变部位和病变数量。结果X平片示两肺有弥漫分布的细沙粒状阴影,两下肺野较多,且内带较外带多,显示肺野密度增浓两上肺分布较少,肺野透光度尚可,但较正常人密度增高。CT表现两肺弥漫性对称性分布细小沙粒状结节,中下肺较密集。部分融合成较大结节,形成大小不等的薄层致密带,CT值约250~700HU,多合并不同程度的肺气肿和肺间质纤维化。纵隔窗“火焰征”或“白描征”。HRCT表现细小结节是沿支气管血管束和胸膜下分布。结论此病影像表现具有特征性,胸部平片仍是发现本病的基本手段,CT对本病的诊断和鉴别诊断起决定性作用。
简介:摘要11岁患儿因“发现肺部影像学异常1年余”入院。完善基因检测提示SLC34A2基因存在复合杂合变异c.286C>T(exon4)、c.910A>T(exon8),变异分别来源于患儿父亲和母亲,诊断为SLC34A2复合杂合变异致肺泡微石症。
简介:摘要目的探讨肺泡蛋白沉积症的CT表现特点,提高对本病的诊断率。方法回顾性分析7例经CT检查并经病理证实的肺泡蛋白沉积症,其中男性5例,女性2例,平均年龄41岁。结果7例均表现为两肺对称或不对称分布弥漫性斑片影和实变影,呈地图样改变。其中6例肺野呈磨玻璃样改变,6例呈铺路石样改变,4例可见支气管充气征。结论PAP是一种罕见的弥漫性肺实质病变,但其CT表现有一定特征性,再结合临床综合分析就可作出可靠的诊断。
简介:肺泡蛋白沉着症(pulmonaryalveolarproteinosis,PAP)是一种罕见的呼吸系统疾病,以过碘酸雪夫染色(periodicacid-schiffstain,PAS)阳性的蛋白质、磷脂以及其他絮状物质在肺泡腔和终末呼吸道内沉积为主要病理特征[1-4]。1958年PAP由Rosen等[5]首次报道。PAP起病隐匿,临床表现缺乏特异性,易漏诊和误诊,在此对PAP的研究进展进行归纳,提高临床工作者对该病的认识,以提高诊断率。