简介:摘要目的通过对2010年8月2日我院门诊收治的1例特发性肥厚性硬脑膜炎(Idiopathichypertrophicpachymeningitis,IHPM)病例的分析研究,熟悉IHPM的病因以便能及时准确的诊断、治疗此病。
简介:摘要目的探索以血清免疫球蛋白(Ig)G4水平升高的肥厚性硬脑膜炎患者的临床特征。方法收集2018年1月至2021年1月在广东三九脑科医院住院治疗的20例血清IgG4水平升高的肥厚性硬脑膜炎患者并回顾性分析其临床资料。结果20例患者中,女9例、男11例,发病年龄(50.8±16.5)岁。患者的主要临床表现为头痛[90.0%(18/20)]、视力下降[35.0%(7/20)]、视物重影[25.0%(5/20)]、耳鸣[25.0%(5/20)]、发热[20.0%(4/20)]、癫痫[20.0%(4/20)]、眼睑下垂[15.0%(3/20)]、肢体无力[10.0%(2/20)]。所有患者头颅MR增强提示硬脑膜强化且血清中IgG4水平升高。结论以血清中IgG4升高的肥厚性硬脑膜炎在磁共振成像的表现主要以累及硬脑膜为主,可有颅骨破坏及大脑皮层浸润性损害。在临床怀疑为肥厚性硬脑膜炎患者,建议完善血清IgG4检测,必要时可进一步病理学活检以明确诊断。
简介:摘要目的观察分析以眼科表现为首发症状的特发性肥厚性硬脑膜炎(IHP)患者的临床表现、实验室和影像学检查、治疗及预后特征。方法回顾性病例分析。2016年1月至2019年4月在解放军总医院第一医学中心神经眼科住院治疗的8例IHP患者纳入研究。其中,男性6例,女性2例;年龄11~ 65岁,平均年龄(48.00±19.08)岁。病程30 d~ 7.5年,平均病程(17.00±30.08)个月。记录患者发病年龄、症状、体征。所有患者均行眼部检查、颅脑或眼眶MRI或CT检查,血常规、生化、肿瘤标记物、免疫学指标、乙肝、梅毒、人类免疫缺陷病毒、甲状腺功能等实验室检查,同时行腰椎穿刺测颅压并检测脑脊液(CSF)相关指标。总结患者临床表现、颅脑或眼眶MRI影像学和实验室检查特征。同时观察患者治疗和预后情况。结果8例患者中,视力下降6例,视力下降伴复视1例,复视1例。双眼受累7例,单眼受累1例。其他症状包括头痛、听力下降等。眼底检查可见视盘水肿1只眼,视盘苍白6只眼。实验室检查结果显示,血管紧张素转化酶异常4例,抗甲状腺过氧化物酶抗体异常3例,免疫抗体阳性3例。CSF测量结果显示,所有患者均可见蛋白升高。颅脑和(或)眼眶MRI及CT检查发现,视神经受累6例,动眼神经受累1例,累及海绵窦区2例。所有患者均行糖皮质激素治疗,4例患者视力明显提高,2例患者复视完全缓解;7例患者联合疾病修饰治疗(DMT)预防炎症复发。所有患者经平均(26.63±16.55)个月的随访观察未见复发。结论IHP可因双眼先后或同时视力下降就诊于眼科。IHP患者易于合并头痛和其他颅神经麻痹症状。明确IHP诊断需要依赖影像学检查。糖皮质激素早期治疗有效,但因IHP易进展及复发,应尽早联合DMT。
简介:摘要报告1例以分泌性中耳炎为首发表现的抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)相关肥厚性硬脑膜炎患者的诊断和治疗经过。患者青年女性,分泌性中耳炎后1个月出现头痛,头强化核磁提示弥漫性肥厚性硬脑膜炎,考虑免疫系统疾病,抗核抗体阴性、核周型抗中性粒细胞胞质抗体(P-ANCA)升高、脑脊液免疫球蛋白G升高,给予激素及环磷酰胺治疗有效,但在激素减量过程中出现病情反复,故给予生物制剂利妥昔单抗治疗,患者病情控制稳定。以分泌性中耳炎为首发表现的ANCA相关肥厚性硬脑膜炎病例临床少见,目前尚缺乏治疗指南或专家共识,在临床工作中,中耳炎后头痛的病例往往会首先想到颅内感染,从而忽略免疫系统疾病,故特此报道该病例以引起耳鼻喉科医师的关注。
简介:摘要目的探讨肉芽肿性多血管炎(GPA)继发肥厚性硬脑膜炎(HCP)的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院2004—2018年收治的GPA继发HCP病例资料的特点。结果① GPA患者315例,19例继发HCP,占6.0%;②男性12例,女性7例;年龄19~64岁,中位年龄57岁。③神经系统表现:19例均有头痛,16例颅神经受累。受累部位:额部8例,颞部8例,颅底8例(鞍旁4例,其中海绵窦3例,眶尖2例),小脑幕6例,大脑镰2例,顶部1例,枕部1例,1例合并硬脊膜炎。④系统表现:发热10例,体质量下降8例,肺部受累4例,肾脏受累3例,16例鼻窦炎,10例中耳炎,16例局限型GPA。⑤ 15例ANCA抗体阳性,8例蛋白酶3(PR3)-ANCA阳性,6例髓过氧化物酶(MPO)-ANCA阳性。⑥ 16例行腰椎穿刺检查:脑脊液压力9例升高、5例正常、2例降低;脑脊液蛋白升高10例。⑦ 15例(78.9%)伯明翰系统性血管炎评分(BVAS)>15分。⑧ 19例均使用糖皮质激素、免疫抑制剂治疗,其中12例行甲泼尼龙冲击治疗,12例鞘内注射地塞米松(或+甲氨蝶呤),19例病情均缓解。结论HCP是GPA少见且严重的表现,主要表现为颅高压和颅神经受累,多见于局限型GPA患者,常伴有全身疾病的活动,需积极治疗。