简介：摘要目的本文对肉碱缺乏所导致的心肌病临床特点进行了分析，并通过随机回访的方式对病患出院后的治疗效果进行了调查。方法采用回顾性分析的方式，对某医院收治了肉碱缺乏所致心肌病的治疗效果进行了分析。结果在75例患儿中有6例被确诊为肉碱缺乏症，在对患儿进行6个月以上的随访后发现，患儿的临沧症状均消失，无明显的不良反应与严重的并发症。结论该医院采用的左旋肉碱治疗方法有着良好的效果。

简介：目的探讨L-肉碱及运动对超重小鼠心肌脂代谢的影响。方法C57BL/6小鼠给予3周高脂饮食建立超重模型,造模成功后的小鼠随机分为超重对照组（OC组）、超重肉碱组（OL组）、超重运动组（OE组）和超重运动结合肉碱组（OEL组）。OE和OEL组小鼠进行6周的游泳训练,6次/周;同时OL和OEL组小鼠补充L-肉碱。检测心肌H-FABP、PPARα蛋白表达量及FFA、肉碱含量。结果OL和OEL组心肌肉碱含量较OC组升高;OE和OEL组心肌FFA含量均低于OC组,且OEL组低于OE组;OE和OEL组心肌H-FABP表达量较OC组升高;干预各组心肌PPARα的表达量均高于OC组,且OEL组高于OE组。结论（1）有氧运动可上调心肌H-FABP和PPARα蛋白表达水平,促进心肌对FFA的氧化利用。（2）L-肉碱的补充对超重小鼠心肌H-FABP的蛋白表达无明显调控作用。（3）运动结合L-肉碱降低心肌FFA含量的效果优于单纯运动,其机制与上调PPARα蛋白表达有关。

简介：摘要目的探讨早产儿左卡尼汀补充对血浆游离肉碱(freecarnitine,FC)水平影响，以期为早产儿左卡尼汀补充治疗提供一个参考指标。方法选取2014年7月至2015年12月在东莞市第五人民医院新生儿科生后2天、5天补充左卡尼汀(10mg/(kg.d))的99例早产儿为研究对象，同时选取同期无左卡尼汀补充的65足月儿作为对照，于生后1天、3天和7天采集足跟末梢血，用串联质谱技术测定FC，分析早产儿早期血浆FC随日龄变化特征。结果无左卡尼汀补充的足月儿血浆FC水平呈逐渐降低趋势，差异具有统计学意义；与足月儿相比，早期早产儿血浆FC保持在出生时的水平。同时研究还发现，出生当天早产儿血浆FC较足月儿高，差异具有统计学意义。结论早产儿通过合理的补充左卡尼汀，能够使其血浆游离肉碱维持在出生时的水平，从而为早产儿脂肪酸代谢顺利进行提供保障。

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