简介：摘要目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病的护理方法。方法对1例肺淋巴管平滑肌瘤病患者采取综合治疗和精心护理措施。结果患者经积极治疗及精心护理,病情好转出院。结论肺淋巴管平滑肌瘤病早期发现,早期诊断,积极治疗及精心护理可好转。

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简介：淋巴管平滑肌瘤病（lymphangioleiomyomatosis,LAM）是一种主要影响育龄期女性的罕见疾病。该病为多系统疾病,主要累及肺脏,表现为两肺弥漫性囊泡改变,常合并肾血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma,AML）、后腹膜、盆腔淋巴结肿大等肺外表现。临床上主要表现为进行性加重的呼吸困难、反复自发性气胸、顽固性乳糜胸等。

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简介：摘要目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonarylymphangioleiomyomatosis，PLAM)的临床特征、胸部高分辨率CT（HRCT）的影像学特点、治疗方法以及预后。方法报告1例我院PLAM患者的临床资料并复习相关文献。结果该患者通过胸腔镜下肺组织活检确诊为PLAM，给予吸氧、抗感染、舒张支气管、口服西罗莫司等治疗后患者症状逐渐好转，病情稳定，活动耐力增强。结论PLAM发病十分罕见，临床医师工作中遇到生育期女性出现反复咳嗽、气胸以及进行性加重的呼吸困难等症状时需警惕PLAM可能，及时行胸部HRCT，若HRCT表现为两肺广泛均匀分布的囊泡状类圆形影时应进一步行肺组织活检以明确诊断。

简介：摘要淋巴管平滑肌瘤病（LAM）是一种少见的系统性低度恶性肿瘤性疾病。LAM合并乳糜肺炎较为少见，易误诊、漏诊。本文报道1例LAM合并乳糜肺炎，患者胸部CT示双肺散在小圆形囊状透亮影、斑片影、磨玻璃影。血清血管内皮生长因子D（VEGF-D）11 370.2 ng/L，痰乳糜试验阳性。腹部CT示腹膜后可见多发低密度团块影。予西罗莫司维持治疗（血药浓度5~10 μg/L），随访18个月，患者症状改善，肺部病变、腹部病变逐渐吸收，血清VEGF-D水平降至3 231.9 ng/L。胸部CT示肺部出现小叶间隔增厚，磨玻璃影、斑片影等影像学表现时，需考虑乳糜肺炎可能；VEGF-D对该病的诊断和疗效评估具有重要意义；西罗莫司对LAM合并乳糜肺炎疗效显著，但其长期使用的有效性、安全性需进一步探究。

简介：（三峡大学医学院形态学部湖北宜昌443002）摘要目的提高对肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的认识并引起对该病的重视。方法对1例PLAM患者的临床资料进行分析，并结合文献进行复习。结果PLAM是一种持续发展的弥漫性肺间质疾病。临床表现为反复发作的自发性气胸、活动后呼吸困难、咯血和乳糜胸等。肺功能呈阻塞性肺通气功能障碍和弥散功能障碍，动脉血气分析显示低氧血症。胸部CT示双肺纹理增多，呈网状散在小囊状透光区阴影，中下肺为著。病理学特点为肺淋巴管、小气道、小血管的管壁及其周围的平滑肌细胞弥漫性异常增生。免疫组化HMB45阳性。结论对育龄期妇女发生渐进性呼吸困难不能缓解，类似肺气肿的临床表现及X线胸片阴影，并出现反复气胸或乳糜胸水时即应考虑为PLAM可能，最好能以肺组织活检明确诊断。该病预后差，目前无有效的预防和治疗方法。

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简介：摘要目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的CT表现特征，提高对本病的认识。资料与方法回顾性分析2例PLAM的CT表现、临床特征、肺功能及肺穿刺检查结果。结果2例均为育龄期女性，临床主要表现为进行性呼吸困难，CT显示两肺弥漫分布的多个大小不一的囊状透亮区，囊腔直径3～l8mm，壁厚约1mm，且薄壁显示清晰，分布均匀，无明显的间质纤维化和结节影。结论PLAM在CT上有特征性表现，同时结合临床特征可诊断该病。

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简介：目的探讨肺淋巴管肌瘤病的影像学表现，提高诊断水平。方法回顾性分析7例经病理证实的肺淋巴管肌瘤病的胸部X线片、常规CT及高分辨CT（HRCT）表现。结果胸部X线片无特异性，1例胸部X线片无异常发现，1例表现为两肺弥漫性的网状和线条状阴影，小蜂窝状或多发小囊状影，3例表现为气胸，2例表现为右侧胸腔积液。无一例发现肺门或纵隔淋巴结肿大。常规CT扫描虽然发现直径较大的囊腔样病变，但囊壁显示不清，HRCT扫描病变显示清晰，表现为两肺从肺尖至肺底弥漫分布的囊状改变，均有薄壁，壁厚约1mm，边缘清楚，厚薄均匀。大部分囊腔直径〈20mm。结论肺淋巴管肌瘤病的HRCT表现具有特征性，HRCT对明确诊断以及预后判断具有非常重要的应用价值。

简介：摘要目的分析以肝肾血管平滑肌脂肪瘤为首发症状的儿童淋巴管肌瘤病的临床表现，结合文献复习探讨儿童淋巴管肌瘤病的临床表现及肺部CT特征。方法2017年5月武汉儿童医院收治了1例反复气胸经病理诊断为肺淋巴管肌瘤病的10岁女性患儿。本研究通过检索PubMed数据库、万方医学网收集至今发表的关于儿童淋巴管肌瘤病的文献报道，对检索得到的病例资料进行详细分析。检索词为"lymphangiomyoma"、"lymphangiomyomatosis"、"lymphangioleiomyoma"、"lymphangioleiomyomatosis"、"淋巴管肌瘤病"。检索患儿的纳入标准为：年龄<18岁的个案报道或是病例系列报道。收集的资料包括：患儿的年龄、性别、首次出现的症状、累及的部位、肺部CT的表现、肺组织活检的结果、是否合并结节性硬化症。结果患儿住院40余天后顺利拔管出院，分别于出院后9个月及15个月时再次出现气胸，予以保守治疗后好转。19个月后再次出现左侧气胸保守治疗无好转后再次行胸腔闭式引流术，术后1周好转出院。2019年5月门诊复诊，患儿复查胸部X线提示出现明显肺大泡改变，活动后气促加重，日常活动明显受限。通过文献检索，自1966年正式命名为淋巴管肌瘤病以来，共12例儿童病例，7例累及肺组织，国内尚无儿童病例报道。结论儿童淋巴管肌瘤病的临床表现呈现年龄相关性的特点，早期的诊断及治疗可改善患儿肺功能并提高生活质量。

简介：患者女，41岁。因“继发性、进行性痛经2年”入院。平素月经规则，7／25d，量中等，无痛经，末次月经2009年4月11日。患者2年前在外院因盆腔包块行剖腹探查术，术中考虑残角子宫遂行残角子宫切除术。术后即有痛经，

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