简介:摘要:雷电灾害是自然灾害中破坏力比较大的一种灾害,对人们的生命财产安全带来极大的隐患,作为电力系统的大动脉,高压输电线路本身地处旷野,纵横绵延,分布又极散,雷击风险很大。而输电线路担负着将巨大的电能传输到四面八方的职责,是连接各变电站、各重要用户的纽带。因此,远距离输电线路的安全运行与否,直接决定着整个电网稳定性的强弱和对用户侧供电可靠性的高低,输电线路的防雷保护构成了电网安全运行的重要课题之一。目前经常采用的提高输电线路耐雷水平的措施有降低杆塔接地电阻、架设避雷线、架设耦合地线、增加绝缘子片数、安装线路型避雷器等。如何综合考虑技术经济效益,选取最优的防雷措施,基于此,本文主要对可控避雷器的触发型间隙方案进行研究,详情如下。
简介:摘要对2021年7月浙江大学医学院附属儿童医院神经内科收治的1例晚发型硫半胱氨酸尿症(ISOD)患儿的临床资料进行回顾性分析,并对既往已报道的15例晚发型ISOD病例进行复习。患儿,女,1岁起病,因"运动倒退伴精神差5 d"就诊,表现为锥体外系症状、运动发育倒退和癫痫发作;尿液亚硫酸盐增高;头颅磁共振成像(MRI)提示双侧苍白球和黑质病变;基因测序提示亚硫酸盐氧化酶(SUOX)基因c.650(exon5)G>A(p.Arg217Gln)纯合错义突变。16例晚发型ISOD中,发病和确诊的中位年龄分别为10.5个月和34.0个月。主要临床表现为肌张力降低(13例),癫痫发作(10例),运动失调(9例)及晶状体异位(6例)。常见头颅MRI特征依次为苍白球改变(11例)、大脑脚黑质病变(5例)及脑萎缩(4例)。14例晚发型ISOD尿亚硫酸盐试验呈阳性。9例存在SUOX基因错义突变。提示头颅MRI累及双侧苍白球、尿液中亚硫酸盐排出增加及SUOX基因错义突变是晚发型ISOD重要诊断线索。
简介:摘要1例出生3 d+16 h男性新生儿因重症感染接受美罗培南(0.136 g、1次/12 h)联合万古霉素(0.05 g、1次/12 h)静脉滴注。治疗前患儿血小板(PLT)116×109/L;治疗11 h后,PLT降至7×109/L;加用单采血小板静脉输注,3 d后PLT为32×109/L。临床药师参与查房时提醒关注万古霉素不良反应,及时监测万古霉素血药浓度。医师考虑血小板减少可能与重症感染有关,加用甲泼尼龙、人免疫球蛋白、冷沉淀凝血因子、单采血小板等。患儿PLT一过性升至121×109/L,此后患儿PLT持续降低。抗感染治疗8 d后,PLT降至30×109/L,万古霉素血药谷浓度为27.0 mg/L。考虑血小板减少可能与万古霉素有关,药师建议暂时停用该药。停药5 d后,PLT为174×109/L。
简介:摘要:根据腈纶生产工艺改性的各个阶段,总结了一些常见的腈纶的生产特点和应用特点,表明我国腈纶生产企业应大力发展差异化腈纶。指出腈纶生产特点和优势,腈纶纤维的开发和应用
简介:摘要1例75岁男性患者因肺部感染接受哌拉西林钠他唑巴坦钠4.5 g静脉滴注、2次/d。首次用药15 min后,患者双侧上肢皮肤出现红色斑块伴瘙痒,同时出现胸闷、憋气,查体示心率110次/min,呼吸26次/min,血压196/118 mmHg(1mmHg=0.133kPa),血氧饱和度0.85。考虑为哌拉西林钠他唑巴坦钠所致速发型过敏反应。停用该药,给予糖皮质激素和平喘等对症治疗;2 h后患者皮肤瘙痒程度减轻,红斑颜色变浅,胸闷、憋气症状缓解,查体示心率100次/min,血压150/90 mmHg,血氧饱和度0.90。
简介:摘要7岁1月龄患儿因“发现肝功能异常4年”就诊。体格检查发现肝脾肿大,组织病理学表现为肝脂肪变性和肝纤维化。基因检测提示LIPA基因存在复合杂合突变:c.860G>A(p.G287E)和c.796G>T(p.G266*),分别来源于父亲和母亲,进一步完善溶酶体酸性脂肪酶活性测定提示明显降低,诊断为LIPA基因突变导致的迟发型胆固醇酯贮积病。患儿以护肝降酶对症支持治疗为主,随访无肝衰竭的表现。