简介：无

简介：摘要：从2015年我国首个同性婚姻维权案出现，到民法典婚姻家庭编对于“同性婚姻合法化”进行公开征集意见且该新闻热度居高不下可以看出，同性婚姻问题一直都是社会问题争议的焦点。同性恋群体的客观存在与相关立法缺失的矛盾,引起了诸如 “同妻”“形婚”等一系列社会问题。本文对同性婚姻合法化破局因素必然性进行了阐述。

简介：摘要局灶节段性肾小球硬化（FSGS）是一种临床病理综合征。FSGS患者预后异质性较大，需个体化治疗方案，改善患者远期预后。为此，上海市医师协会肾脏内科医师分会牵头，邀请在FSGS诊治方面有丰富经验的肾脏病临床和病理学专家，聚焦近年该领域的最新进展，结合国内专家的临床经验、相关文献及国内外指南，系统性总结FSGS临床、病理及预后特点，就FSGS诊断与治疗提出具体建议，制定了本共识，为临床诊疗工作者提供可掌握的、实用的治疗方案，帮助临床医生进一步提高其综合诊治能力与水平。

简介：摘要目的总结手术治疗以癫痫性痉挛(ES)为主要发作形式患儿的临床特点及手术预后，分析与预后相关的因素，提高对此类患儿手术及术前定位的认识。方法回顾性分析北京大学第一医院儿童癫痫中心2014年6月至2015年12月经手术治疗以ES为主要发作形式的患儿资料。收集患儿人口学特征、发作形式、病因、脑电图、头颅磁共振成像(MRI)、手术方式、病理及预后。采用Engel分级评估患儿手术效果。通过比较疗效良好(Engel Ⅰ)和疗效不良(Engel Ⅱ~Ⅳ)患儿的特点探索预后相关因素。结果共收集25例患儿，其中男16例(64.0%)，女9例(36.0%)；起病年龄(0.81±0.68)岁，手术时年龄(2.98±1.63)岁，手术时病程(2.17±1.48)年。84.0%(21/25例)的患儿有多种发作形式，局灶性发作(19例)最常见。所有患儿头颅MRI均有明确病变，11例(44.0%)累及1个脑叶，14例(56.0%)累及多脑叶或半球。最常见的病因为局灶性皮质发育不良(13例)，其次为发育性肿瘤(3例)。患儿均行切除性手术，其中病变切除3例，单脑叶切除9例，多脑叶离断3例，大脑半球离断10例。随访4.0~5.5年，1例失访，余24患儿中，EngelⅠ级18例(75.0%)，EngelⅡ级2例(8.3%)，Engel Ⅳ级4例(16.7%)。癫痫预后良好组与预后不良组单因素比较显示，发作间期脑电图异常与病灶相一致者预后良好(P＝0.006)。结论1．手术治疗对病灶明确的ES患者效果肯定。2.间期脑电图异常与病灶相一致可能提示手术预后良好。3.如ES有局灶性起源的可能且符合药物难治性癫痫，应尽早排查有无结构性病因。

简介：摘要成人局灶节段性肾小球硬化（FSGS）的治疗已取得长足进步。然而，FSGS患者临床表现及预后异质性较大，如何正确选择治疗方案，已成为临床医师面临的桎梏。《成人局灶节段性肾小球硬化诊治专家共识》的出台将推动临床诊治规范化，改善患者长期预后。

简介：摘要：本文通过阐述民航新疆空管局气象中心信息室维护的民用航空气象数据库系统的规范要求、当前状况，并根据系统高可用性、大数据支持性的要求，对气象数据库系统进行了重新的构建，本文使用Oracle的RAC工作模式，将数据库部署在Linux集群中，临时数据和归档数据存放于专用NAS存储中，实现系统和数据的分离，从而提高数据库的安全性、稳定性。

简介：摘要：局放试验可以有效反应电缆的运行状态，了解其老化程度与存在的问题，可以有效判断电缆存在的故障，是确保电缆安全、稳定运行的重要试验方法，目前电缆局放试验有多种方法，本文以对一起使用振荡波局放试验发现10kV电缆绝缘故障的案例进行介绍，分析试验过程容易产生测量干扰的原因，提出优化处置建议。

简介：【摘要】目的 分析CT及磁共振成像（MRI）对肝脏局灶性结节增生（FNH）的诊断价值。方法 将30例病理学检查确诊为FNH患者作为本次研究对象，均来源于我院2019年4月—2020年7月期间，对其分别实施CT、MRI影像学检查，以临床病理诊断结果为金标准，分析MRI检查、CT检查及联合检查的检出率。结果 MRI检查、CT检查准确率分别为73.33%、96.67%，MRI准确率明显高于CT检查（P＜0.05）；联合检查准确率为100.00%，明显高于CT检查的73.33%（P＜0.05）。结论 实施CT与MRI诊断FNH，MRI诊断准确率明显高于CT，而CT联合MRI诊断准确率更高，因此在诊断FNH时，可采纳MRI诊断或联合诊断，其价值更加显著。

简介：摘要目的探讨致痫灶局限于中央区的药物难治性癫痫的临床特点、不同的外科治疗方法及临床预后结果。方法回顾性分析2008年1月至2019年1月首都医科大学三博脑科医院癫痫中心评估的53例诊断为局灶性中央区药物难治性癫痫患者的临床资料。患者分为切除性治疗与非切除性治疗（皮质热灼、立体定向脑电图引导下的热凝毁损及迷走神经电刺激治疗）两组。对比分析两组患者的癫痫预后及治疗后的肢体功能改变。结果53例患者中男33例，女20例，患者年龄3~45（19±11）岁。30例患者最终接受了切除性治疗，23例患者接受了非切除性治疗。切除性治疗组的疗效明显好于非切除性治疗组，Engel Ⅰ级率比较为83.3%（25/30）比39.1%（9/23）（P=0.011）。切除性治疗组术后1周［73.3%（22/30）比 21.7%（5/23），P=0.006］和3个月［30%（9/30）比 0，P=0.016］肌力下降发生率均高于非切除性治疗组。结论在诊疗过程中，结合多模态检查方法有利局灶性中央区药物难治性癫痫的定性定位诊断；而立体定向脑电图在该疾病的诊断、功能定位及治疗中都存在着较高价值。切除性治疗仍是当前最有效的终止癫痫发作的方法，但该方法存在着更高的术后功能障碍的风险。

简介：摘要目的探讨单纯局灶性肌内静脉畸形手术治疗的效果及术后康复锻炼的必要性。方法回顾性分析2017年6月至2018年4月河南省人民医院血管瘤外科收治的单纯局灶性肌内静脉畸形患者的临床资料，根据病变部位及病变与周围组织解剖关系选择手术方式进行治疗，术后康复医师与手术医师共同制定康复计划，进行康复锻炼治疗。术后随访，复查MRI，采用视觉模拟量表(VAS)进行疼痛评估，并对肢体关节功能进行评定。对比手术前、后VAS评分，评估症状缓解情况及康复治疗对术后功能恢复的效果。结果共选择19例单纯局灶性肌内静脉畸形患者，女性11例，男性8例，年龄3~44岁，平均17.7岁，均以肢体疼痛不适为主诉。术后患者均获6个月至1年随访，术后半年MRI与术前对比，均提示病变瘤体切除完整。所有患者VAS评分术后均较入院时下降，术前VAS评分为(4.84±2.32)分，手术后为(2.16±1.17)分，手术前后比较差异有统计学意义(P<0.01)。所有患者术后经过康复锻炼，肢体功能均有所改善，关节稳定性、肢体肌力与步行能力恢复正常的生活，术前关节功能评分为(10.47±3.29)分，术后为(14.46±3.50)分，手术前后比较差异有统计学意义(P<0.01)。结论单纯局灶性的肢体肌内静脉畸形可以通过手术方式彻底切除，术后康复治疗可有效防治术后肢体功能障碍，加快术后肢体功能恢复。

简介：摘要：临床中对于肝脏局灶性结节的治疗方法选择，需要依据准确的诊断，由于该性质是较为复杂的病理结构改变，且具有较多种类，诊断难度较高，使得治疗方法的选择也存在一定难度。随着医学水平的提高，在肝脏局灶性结节的诊断中超声造影技术的应用不断广泛，通过对比的方法对动脉期、门脉期和延迟期病灶进行增强，并分析与正常肝组织的对比，同时采用特定的灌注方式进行外周部位或中心部位增强等方面综合判断病灶性质。为了准确进行结节性质的诊断，需要结合肝脏局灶性结节的不同性质合理的选择超声造影灌注特点。

简介：摘要：随着社会的不断发展，档案管理工作作为一件“功在当今，利在千秋”的大事，在公路管理局中起着不可或缺的作用，已经成为一项重要工作内容。档案的工作分类整理工作是一项工作结构复杂的分类整理准备工作，每一项都需要制定有具体的分类整理操作标准和详细的分类操作执行流程以及规范。本文通过分析公路管理局档案局档案建设工作中存在的问题来提出解决措施。

简介：摘要目的探讨局灶性皮质发育不良(FCD)相关"难定位"难治性癫痫患者的手术疗效及相关影响因素。方法选择福建医科大学附属第一医院神经外科自2011年1月至2018年12月经颅内脑电图(iEEG)评估后行手术治疗的35例FCD相关"难定位"难治性癫痫患者作为研究对象，采用Engel分级标准评估手术疗效，将患者分为疗效完全满意组(Engel Ⅰ级)和疗效不完全满意组(Engel Ⅱ~Ⅳ级)。比较2组患者的临床资料，采用多因素Logistic回归分析确定FCD相关"难定位"难治性癫痫患者术后疗效的独立影响因素。结果术后疗效完全满意26例(74.3%)，疗效不完全满意9例(25.7%)。与疗效完全满意组比较，疗效不完全满意组患者的致痫灶完全切除率较低，差异有统计学意义(P<0.05)。多因素Logistic回归分析结果显示，致痫灶不完全切除为"难定位"难治性癫痫的手术疗效的独立影响因素(P=0.014，OR=0.050，95%CI：0.005~0.547)。结论FCD相关"难定位"难治性癫痫患者经iEEG监测定位致痫灶后手术切除可获得满意疗效。致痫灶不完全切除患者手术疗效较差。

简介：摘要目的探讨超声对甲状腺结节内局灶性强回声不同类型的辨别以及在鉴别病灶良恶性组织病理学分类中的临床应用价值。方法回顾性分析2018年10月至2019年12月浙江大学医学院附属邵逸夫医院收治的223例患者的264个具有局灶性强回声的甲状腺结节的术前临床及超声资料，将结节内局灶性强回声分为大彗尾征、小彗尾征、微钙化、粗大钙化、边缘钙化及蛋壳样钙化6种不同类型，同时纳入相关超声征象并与术后组织病理学结果进行对照分析。通过独立样本t检验及单因素卡方检验分析获得性别、年龄、体质指数(BMI)、促甲状腺激素(TSH)、血清游离三碘甲状腺原氨酸(FT3)、血清游离甲状腺素(FT4)、纵横比、结构、边缘、回声及局灶性强回声中有意义的指标，通过二元Logistics多因素分析筛选出预测病灶恶性的独立影响因素，并对其中的临床指标行Spearman相关性分析以确定与结节病理良恶性间的关系。结果264个纳入研究的局灶性强回声结节中，恶性结节219个(83.0%)，良性结节45个(17.0%)；恶性结节中除大彗尾征外，其他局灶性强回声类型均出现，包括微钙化152个(69.4%)，小彗尾征41个(18.7%)，粗大钙化17个(7.8%)，边缘钙化7个(3.2%)，蛋壳样钙化2个(0.9%)；良性结节包含所有局灶性强回声类型：微钙化13个(28.9%)，粗大钙化9个(20.0%)，边缘钙化8个(17.8%)，小彗尾征6个(13.3%)，大彗尾征6个(13.3%)，蛋壳样钙化3个(6.7%)；单因素分析结果提示良恶性病灶在年龄、血清FT4、纵横比、结构、边缘、回声、局灶性强回声上差异有统计学意义(均P<0.05)，二元Logistics多因素分析提示年龄、血清FT4、低回声、实性、小彗尾征及微钙化是病灶恶性的独立影响因素(OR＝0.946、0.026、47.656、9.032、7.925、12.767，均P<0.05)；年龄及血清FT4与病灶病理良恶性诊断呈负相关(rs＝-0.259、-0.156，均P<0.05)。结论甲状腺结节为实性低回声且内部局灶性强回声类型为小彗尾征或微钙化时高度提示恶性。

简介：摘要目的观察铁死亡在阿霉素（ADR）诱导小鼠局灶节段性肾小球硬化（FSGS）中的作用。方法雄性BALB/c小鼠按完全随机设计分为对照组和模型组，每组20只。模型组采用眼球后静脉注射ADR建立小鼠FSGS，对照组于眼球后注射与ADR同等剂量的生理盐水。实验第0周、第1周和第8周分别检测两组小鼠尿白蛋白/肌酐（ACR）。实验第8周末，处死小鼠，取肾组织，分别在多聚甲醛和戊二醛中固定，病理切片经PAS染色和透射电镜观察；试剂盒检测肾组织中谷胱甘肽（GSH）和丙二醛（MDA）水平；荧光定量聚合酶链式反应（qRT-PCR）检测肾组织中前列腺素内过氧化物合酶2（PTGS2）mRNA表达。结果第8周末，模型组小鼠ACR为（78.57±21.64）mg/mg，对照组小鼠ACR为（17.96±5.86）mg/mg，模型组显著高于对照组（P＜0.001）；肾组织PAS染色呈典型局灶、节段性肾小球硬化表现，提示造模成功。超微结构显示，模型组小鼠足细胞中线粒体萎缩，线粒体膜密度增加和膜破裂。与对照组比较，模型组小鼠肾组织GSH浓度显著减少［（6.49±2.63）mmol/L比（3.92±1.86）mmol/L］，MDA浓度显著增高［（35.69±5.28）mmol/L比（73.36±12.47）mmol/L］，PTGS2 mRNA表达水平显著升高［（1.34±1.61）比（5.94±3.51）］，均P＜0.001。结论ADR诱导小鼠FSGS过程中存在铁死亡现象，提示铁死亡可能参与FSGS的发生。

简介：摘要目的评价利妥昔单抗治疗成人原发性局灶性节段性肾小球硬化症（focal segmental glomerulosclerosis，FSGS）的疗效和安全性。方法回顾性分析浙江大学医学院附属第一医院收治的原发性FSGS且接受过利妥昔单抗治疗患者的临床资料。入选者接受利妥昔单抗治疗1次或2次，单次剂量为375 mg/m2，2次用药间隔时间为2周。治疗达标指标为达到B细胞清除状态（外周血B细胞计数<5个/μl）。随访主要观察指标为肾病的缓解与复发情况，次要观察指标为不良事件和肾脏结局。结果共纳入14例FSGS患者，男性9例，其中7例为激素依赖型或频繁复发型肾病综合征，6例为激素耐药型肾病综合征，1例初发肾病综合征患者存在激素应用禁忌。利妥昔单抗治疗后，7例激素依赖型/频繁复发型肾病综合征患者获完全缓解，随访6个月时激素用量较基线值显著减少[（33.3±5.2）mg/d比（6.7±6.6）mg/d，P<0.01]；除1例患者联合应用他克莫司（1.0 mg/d），其余患者均停用免疫抑制剂；总复发次数/总随访月由治疗前0.257次/月降至治疗后0.058次/月。其他6例激素耐药型肾病综合征和1例有激素应用禁忌的患者中，4例于治疗后34.50（20.25，95.25）d缓解，其中3例激素耐药型肾病综合征患者获部分缓解，1例初发患者获完全缓解；3例未缓解，其中1例患者在随访23个月时进展至终末期肾病。结论利妥昔单抗治疗成人激素依赖型/频繁复发型FSGS可降低复发风险，并有助于减少激素和免疫抑制剂的用量或停用，但对激素耐药型FSGS的临床疗效不佳。

简介：摘要目的探讨儿童局灶性脑动脉病致动脉缺血性卒中的临床表现、影像学特征以及预后。方法回顾性分析2016年8月至2020年6月复旦大学附属儿科医院神经外科收治的15例局灶性脑动脉病致卒中患儿的临床资料。总结15例患儿的临床表现、影像学特征、治疗方法和预后情况。临床随访采用门诊和电话随访方式，通过儿童卒中预后量表(PSOM)评估患儿的神经功能预后，通过临床和影像学随访结果评估患儿有无卒中复发。结果15例患儿的中位年龄为6.5岁(1.9~12.8岁)；其中男7例，女8例。临床症状包括偏瘫12例，失语5例，头痛3例，癫痫1例。狭窄病变位于颈内动脉(ICA) C1~C7段5例，ICA C1~C7段+大脑前动脉(ACA)A1段+大脑中动脉(MCA)M1段1例，ICA C6~C7段+ACA A1段+MCA M1段7例，ACA A1段、MCA M1段各1例。15例患儿的梗死灶与动脉病变均位于同侧，其中左侧10例，右侧5例；梗死灶位于基底核区9例，额叶6例，颞叶5例，顶叶5例，岛叶1例，丘脑1例，其中8例患者的脑梗死范围包含≥2个脑叶。入院时儿童国立卫生研究院卒中量表(PedNIHSS)评分中位数为4分(范围为0~10分)。15例患儿急性期均采用扩容治疗，恢复期4例患儿采用抗血小板药物治疗，11例行临床观察。所有患儿均获得随访，中位随访时间为14.5个月(3.5~58.4个月)。13例患儿的神经功能预后良好(PSOM评分<1分)，2例预后不良(PSOM评分为1分)。随访期间无一例死亡或发生动脉缺血性卒中复发。结论儿童局灶性脑动脉病是一类非进展性疾病，偏瘫为该病所致卒中最常见的临床症状，动脉病变常见于颈内动脉，经恰当地处理后患儿的临床预后较好。

简介：摘要目的探讨儿童局灶性脑动脉病致动脉缺血性卒中的临床表现、影像学特征以及预后。方法回顾性分析2016年8月至2020年6月复旦大学附属儿科医院神经外科收治的15例局灶性脑动脉病致卒中患儿的临床资料。总结15例患儿的临床表现、影像学特征、治疗方法和预后情况。临床随访采用门诊和电话随访方式，通过儿童卒中预后量表(PSOM)评估患儿的神经功能预后，通过临床和影像学随访结果评估患儿有无卒中复发。结果15例患儿的中位年龄为6.5岁(1.9~12.8岁)；其中男7例，女8例。临床症状包括偏瘫12例，失语5例，头痛3例，癫痫1例。狭窄病变位于颈内动脉(ICA) C1~C7段5例，ICA C1~C7段+大脑前动脉(ACA)A1段+大脑中动脉(MCA)M1段1例，ICA C6~C7段+ACA A1段+MCA M1段7例，ACA A1段、MCA M1段各1例。15例患儿的梗死灶与动脉病变均位于同侧，其中左侧10例，右侧5例；梗死灶位于基底核区9例，额叶6例，颞叶5例，顶叶5例，岛叶1例，丘脑1例，其中8例患者的脑梗死范围包含≥2个脑叶。入院时儿童国立卫生研究院卒中量表(PedNIHSS)评分中位数为4分(范围为0~10分)。15例患儿急性期均采用扩容治疗，恢复期4例患儿采用抗血小板药物治疗，11例行临床观察。所有患儿均获得随访，中位随访时间为14.5个月(3.5~58.4个月)。13例患儿的神经功能预后良好(PSOM评分<1分)，2例预后不良(PSOM评分为1分)。随访期间无一例死亡或发生动脉缺血性卒中复发。结论儿童局灶性脑动脉病是一类非进展性疾病，偏瘫为该病所致卒中最常见的临床症状，动脉病变常见于颈内动脉，经恰当地处理后患儿的临床预后较好。

简介：摘要：随着县区供电局的不断发展，供电局人员缺失问题越来越明显，结构性缺员情况日益严重，导致县区供电局正常工作受到影响，不利于县区供电局的未来发展。为了能够保证人民群众对美好生活的电力需求，区县供电局要应将安全生产底线作为发展原则，按照“积极稳妥实施、逐步调整到位”的原则治理供电人员结构性缺员的问题，现阶段，采取有效措施解决县区供电局人才缺失问题已经成为供电发展的迫切需要。

简介：摘要局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis，FSGS)在肾移植术后具有较高的复发率，在移植早期即可导致移植物功能丧失，5年的移植物存活率明显降低，本文将从肾移植术后复发性FSGS的概述、病理改变、发病机制及治疗进展进行阐述，以期为临床预测FSGS患者在肾移植术后复发的风险提供参考。