简介：摘要目的探讨急性T淋巴细胞白血病患者的近期疗效、预后及预后相关因素。方法回顾性分析2013年1月至2018年12月上海交通大学医学院附属瑞金医院北部院区收治的23例初发急性T淋巴细胞白血病患者临床资料，并结合文献对其临床特征、治疗及转归进行总结。结果23例患者中，男性14例，女性9例，中位年龄32岁（14~58岁）。诱导治疗采用标准VDPCP方案，总有效率为60.9%（14/23），完全缓解率为47.8%（11/23），部分缓解率为13.0%（3/23）；中位无进展生存时间为11.5个月（0~66.0个月），中位总生存时间为15.4个月（2.0~66.0个月）。与诱导缓解相关的可评价预后因素包括年龄、初发时白细胞计数、NOTCH1基因突变、染色体核型及疾病特殊类型，但差异均无统计学意义（均P>0.05）。结论急性T淋巴细胞白血病患者预后较差，初次诱导缓解率低，无进展生存时间和总生存时间短。

简介：[摘要 ]目的：寻找一种更好的诊疗急性淋巴细胞性白血病的药物。方法：选取我院 2016.1~2020.1期间共计 200例急性淋巴细胞性白血病患者，其中实验组（ 100例）选择使用 VDPAP诊疗方式；对照组（ 100例）使用常规 VDPL诊疗方式，比较两组临床疗效。结果：实验组治疗后客观有效率为 95.00%，对照组为 93.00%，两组比较无统计学意义（ P＞ 0.05）；实验组住院时间、用药次数相较于对照组有明显差异（ P＜ 0.05）。结论：培门冬酶可在后续动态监测之后逐步作为左旋门冬酰胺酶的替代品投入急性淋巴细胞性白血病的治疗中。

简介：摘要慢性淋巴细胞白血病（CLL）是一种高度异质性疾病，在传统免疫化疗时代，以利妥昔单抗+氟达拉滨+环磷酰胺（FCR）为代表的联合化疗方案取得了巨大成绩，但是对于遗传学高风险患者、复发难治患者以及不能耐受的老年患者，疗效不佳。以BTK抑制剂为代表的新药一定程度上解决了上述问题，有望迎来CLL治疗的无化疗时代，以期为停药带来可能。现就CLL治疗进展进行综述。

简介：摘要急性淋巴细胞白血病（ALL）患者的微小残留病（MRD）水平与预后密切相关。目前国内外通用的三种ALL-MRD检测手段包括免疫球蛋白重链/T细胞受体（IGH/TCR）基因重排检测法、流式细胞术（FCM）检测法、白血病相关融合基因检测法。IGH/TCR基因重排检测法包括实时荧光定量聚合酶链反应（RT-qPCR）和二代测序（NGS），前者主要检测IGH/TCR重排基因的可变区，比普通FCM灵敏一个对数级，但初诊时某些微小克隆易被忽略，导致假阴性；后者同样是检测IGH/TCR重排基因的可变区，其灵敏度较FCM及RT-qPCR法更高，最高可达10-6，并可以追踪导致复发的小亚克隆。FCM检测MRD的灵敏度通常在10-4，8色以上FCM可达10-6，但要求细胞数达（2~5）×107，而缓解期标本细胞数一般很难达到要求，且对检测人员技术要求较高，易受克隆演变和表型漂移的干扰。RT-qPCR可用于检测BCR-ABL等融合基因，灵敏度最高可达约10-5，但仅有少数患者存在可用作MRD监测的特异性融合基因改变。对于费城染色体阳性ALL患者推荐RT-qPCR法检测MRD水平，而对于费城染色体阴性ALL和T细胞ALL患者，FCM、RT-qPCR、NGS均适用。

简介：摘要 ：主要综述了急性淋巴细胞白血病 (ALL）患儿检测体内微小残留病（ MRD ）的临床意义、现阶段主要使用的检测手段（ PCR 、 FCM 、 NGS ），寄希望于为提高 ALL患儿 MRD 检出率及临床处理提供一定参考。

简介：摘要：目的：探究应用培门冬酶治疗急性淋巴细胞性白血病的护理效果和护理措施。方法：主要选取本院于 2018年 5月 -2019年 5月收治的 86例接受培门冬酶治疗的急性淋巴细胞性白血病患者作为实验对象，并随机将 86例患者按照 1:1的比例分为实验组和对照组，每组各 43例患者，对实验组患者采取有针对性的护理，对对照组患者采取常规护理，观察比较两组患者的护理效果。结果：实验组患者的用药次数和平均住院天数均明显少于对照组，且经过治疗以后实验组患者不良反应发生率也要明显低于对照组，差异较为明显，具有统计学意义（ P<0.05）。结论：对于急性淋巴细胞性白血病患者进行培门冬酶治疗后采取有针对性的护理措施，不仅能够降低不良反应的发生率，还有助于提高护理的效果，提高患者对护理工作的满意度，值得在临床上应用和推广。

简介：摘要目的分析成人急性淋巴细胞白血病(ALL)患者诱导治疗完全缓解后接受不同巩固治疗方案的生存情况及预后影响因素。方法纳入北京大学深圳医院2012年1月至2019年6月收治的93例成人ALL患者，所有患者经VDLCP方案诱导治疗达完全缓解，根据巩固治疗方案分为标准组、强化组及移植组。标准组34例，接受VDLCP或Hyper-CVAD方案为基础的ALL样方案巩固4～6个疗程；强化组29例，接受BFM90/95方案巩固维持治疗2年；移植组30例，经原诱导方案巩固2～3疗程，接受异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)。中位随访时间18(3～96)个月，主要随访指标为总生存期(OS)及无瘤生存期(DFS)。分析成人ALL患者的预后影响因素及各组治疗相关死亡情况。结果标准组、强化组和移植组3年OS率分别为54.0%(95%CI为35.3%～72.6%)、71.8%(95%CI为41.0%～94.5%)、62.3%(95%CI为43.6%～80.9%)，差异有统计学意义(χ2＝6.110，P＝0.047)；3年DFS率分别为31.4%(95%CI为12.9%～49.8%)、72.1%(95%CI为52.3%～91.9%)、65.7%(95%CI为45.3%～86.1%)，差异有统计学意义(χ2＝13.831，P＝0.001)；强化组和移植组OS及DFS差异均无统计学意义(χ2＝0.709，P＝0.400；χ2＝0.046，P＝0.830)，强化组OS及DFS显著优于标准组(χ2＝5.346，P＝0.021；χ2＝10.326，P＝0.010)。多因素分析提示化疗第14～21天骨髓微小残留病(MRD)转阴为影响成人ALL的独立预后因素(HR＝0.114，95%CI为0.015～0.841，P＝0.033)。接受与未接受allo-HSCT的Ph＋ALL患者3年OS率分别为53.5%(95%CI为23.1%～83.8%)、52.4%(95%CI为23.8%～81.0%)，3年DFS率分别为77.1%(95%CI为54.2%～100.0%)、35.0%(95%CI为4.8%～65.2%)，两组比较差异均无统计学意义(χ2＝3.600，P＝0.223；χ2＝3.824，P＝0.050)。非移植组(标准组＋强化组)和移植组治疗相关死亡率分别为3.2%(2/63)、20.0%(6/30)，非移植组治疗相关死亡率明显低于移植组(χ2＝7.318，P＝0.007)。结论成人ALL预后差，采用BFM方案强化巩固治疗3年OS率、3年DFS率均优于标准巩固治疗，达到了与allo-HSCT相似的疗效，而治疗相关死亡率没有显著升高。化疗第14～21天骨髓MRD转阴患者OS、DFS更优。

简介：摘要目的探讨克隆异质性在急性淋巴细胞白血病（ALL）患者中的特征及临床价值。方法回顾性分析2016年1月至2019年6月，河南省肿瘤医院血液科就诊的170例ALL初诊患者的临床资料，其中男93例、女77例，中位年龄17（2~80）岁。采用高通量测序技术靶向检测52种ALL相关基因，将检出的基因突变位点根据变异等位基因频率（VAF）及同期流式细胞学结果进行克隆异质性分析，并分析其与临床特征间的关系以及预后价值。结果121例（71.2%，121/170）患者检出基因突变，其中18例（52.9%，18/34）急性T淋巴细胞白血病患者可检出2个及以上的克隆，而仅有23例（16.9%，23/136）急性B淋巴细胞白血病患者可检出多克隆（P<0.01）。基因突变相关克隆异质性分析显示，NOTCH1突变患者出现2个及以上克隆的比例较高（13/19）（P<0.01）。生存分析结果显示，携带3个及以上克隆患者的无事件生存（EFS）明显低于其他患者（χ2=10.330，P=0.016），而在儿童患者中，携带多个克隆患者的总生存期和EFS均低于其他患者（总生存期: χ2=7.974，P=0.047；EFS: χ2=10.860，P=0.013）。结论ALL作为一种高度异质性血液肿瘤，克隆异质性与其来源不同的淋巴细胞谱系以及发病年龄密切相关，可进一步揭示疾病本质，评估预后风险。

简介：摘要目的探讨儿童复发急性淋巴细胞白血病（ALL）的临床特征及预后相关因素。方法回顾性分析2010年1月至2019年4月山西省儿童医院诊治的52例复发ALL患儿临床资料。分析患儿临床特征及复发后预后相关因素。结果截至2019年5月1日，52例患儿中5例因诊断后放弃治疗而失访。47例随访成功患儿中位初诊年龄60个月（11~168个月），中位复发时间21个月（2~112个月），复发后中位随访时间5.5个月（1.0~69.0个月），复发后2年总生存（OS）率31%。9例患儿获得第2次完全缓解后行异基因造血干细胞移植，中位移植时间为4.5个月（3.0~7.0个月），中位随访时间为22个月（4~69个月）。初诊白细胞计数<50×109/L与≥50×109/L复发患儿2年OS率分别为39%和13%（χ2=5.623，P=0.018）。初诊标危、中危、高危患儿复发后2年OS率分别为72%、31%和8%（χ2=10.068，P=0.007）。超早期复发、早期复发、晚期复发患儿复发后2年OS率分别为0、33%和79%（χ2=30.066，P<0.01）。复发后化疗联合或不联合放疗、移植及未规律治疗患儿复发后2年OS率分别为57%、89%和0（χ2=26.885，P<0.01）。Cox多因素分析结果显示，复发时间（HR=0.340，95% CI 0.146~0.789，P=0.012）为复发ALL患儿预后独立影响因素。相对于移植组，化疗联合或不联合放疗组及未规律治疗组死亡风险增高（HR=12.313，95% CI 1.266~119.758，P=0.031；HR=20.699，95% CI 2.230~192.129，P=0.008），提示造血干细胞移植为复发ALL患儿预后的保护因素。结论儿童ALL复发以超早期及早期复发为主，复发部位以骨髓复发常见，初诊中高危患者较多。初诊时危险度、初诊白细胞计数、复发时间、复发后治疗是影响预后的因素，其中复发时间及造血干细胞移植是影响预后的独立因素。

简介：摘要慢性淋巴细胞白血病（CLL）是一种单克隆、成熟样小淋巴细胞的淋巴造血系统恶性疾病。CLL虽属于惰性白血病，但其临床预后呈明显异质性，高危患者临床进展快、易复发耐药，且生存期短，因此准确判断患者预后并进行分层治疗尤为重要。目前联合免疫化疗和伊布替尼虽然对于总体CLL患者疗效较好，但是对于具有高危预后因素的CLL患者的疗效仍然不尽如人意。文章主要对高危CLL的诊断变迁以及新药治疗时代取得的进展进行综述。

简介：摘要目的探讨治疗相关性急性巨核细胞白血病（t-AMKL）的实验室诊断特点及方法。方法回顾性分析中国医学科学院血液病医院2014年9月收治的1例急性淋巴细胞白血病（ALL）患儿资料，其在诱导缓解43个月余后确诊为t-AMKL。结果该患儿在确诊ALL后接受规范儿童ALL方案化疗，43个月后经形态学、细胞遗传学及分子生物学方法综合诊断为t-AMKL。骨髓形态可见原始细胞比例为0.44；流式细胞术分析表型为异常髓系原始细胞；病理检查示异常细胞弱表达CD42b、CD61；电子显微镜观察示血小板过氧化物酶（PPO）阳性、髓过氧化物酶（MPO）阴性；骨髓免疫组织化学示CD41阳性率34%；染色体为复杂核型。结合病史，诊断为t-AMKL。结论t-AMKL较少见，完善相关检查以早期确诊有助于改善患者预后。

简介：摘要目的评估急性T淋巴细胞白血病（T-ALL）患儿的治疗效果，并探讨预后相关危险因素。方法回顾性分析2002年1月至2014年12月复旦大学附属儿科医院及上海交通大学附属上海市儿童医院T-ALL患儿的临床和实验室资料，并与同期急性B淋巴细胞白血病（B-ALL）患儿相比较。治疗方法以柏林法兰克福蒙斯特（BFM）-ALL方案为基础联合化疗，观察患儿的治疗反应及感染情况，采用Cox比例风险回归模型单因素和多因素分析评估预后影响因素。结果71例T-ALL患儿与333例B-ALL患儿纳入研究，两组患儿在性别、年龄、中枢神经系统白血病发生情况以及初诊白细胞计数方面差异均有统计学意义（均P<0.05）。T-ALL患儿在诱导治疗第8天泼尼松反应良好率低于B-ALL患儿[78.9%（56/71）比93.4%（311/333），P<0.01]，诱导治疗结束时完全缓解（CR）率低于B-ALL患儿[94.4%（67/71）比99.1%（330/333），P=0.023]。至随访截止日期，T-ALL患儿与B-ALL患儿复发率差异无统计学意义[20.9%（14/67）比16.4%（54/330），P=0.369]，T-ALL患儿非常早期复发率较B-ALL患儿高[64.3%（9/14）比35.2%（19/54），P=0.049]。T-ALL和B-ALL患儿的5年总生存（OS）率分别为（62.1±6.4）%、（81.3±2.4）%（P<0.05），5年无事件生存（EFS）率分别为（61.0±6.3）%、（71.0±2.7）%（P<0.05）。早/前期T-ALL、皮质T-ALL和成熟T-ALL亚型间OS及EFS差异均无统计学意义（均P>0.05），早期前体T淋巴细胞（ETP）-ALL患儿与非ETP-ALL患儿EFS差异有统计学意义（P=0.044）。T-ALL患儿呼吸道感染率为63.9%（186/291），革兰阴性菌感染率为43.5%（20/46）。Cox单因素分析显示，泼尼松反应不良、诱导治疗第33天骨髓未缓解、复发及脓毒症是T-ALL患儿的预后危险因素（P<0.05）；Cox多因素分析显示，后三者为预后独立危险因素（均P<0.05）。结论T-ALL患儿预后较B-ALL患儿差，易早期复发。ETP-ALL患儿EFS较差。诱导治疗结束骨髓未缓解、复发及脓毒症为T-ALL患儿预后独立危险因素。

简介：无

简介：摘要目的探讨儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）合并热带念珠菌血症（CTBI）的临床特征、诊疗与预后，提高对该病的认识。方法回顾性分析2015年1月至2018年12月在6家医院诊断的14例ALL合并CTBI患儿的一般资料、临床表现、辅助检查、治疗及转归情况。收集同期入院的无侵袭性真菌病（IFD）的ALL患儿（28例）及其他IFD患儿（9例）的临床资料作为对照组。采用Logistic回归分析探讨CTBI发生的危险因素。结果14例患儿中男7例、女7例，年龄1岁5月龄~13岁。14例均有发热，9例有消化系统症状，3例粪培养有真菌；7例有呼吸系统症状，1例痰培养为真菌；2例有中枢神经症状；10例发生休克。14例患儿均有中性粒细胞缺乏，中性粒细胞缺乏持续时间1~53 d。C反应蛋白>50 mg/L的比例明显高于其他IFD病例（8/14比1/9，P<0.05），(1, 3)-β-D-葡聚糖、半乳甘露聚糖检测及肺部影像学无特异性。14例患儿血培养均可见热带念珠菌，13例完善药敏，均对氟胞嘧啶、两性霉素B敏感，4例对氟康唑、伏立康唑、伊曲康唑敏感。14例患儿中，1例放弃治疗后失访，1例在抗真菌治疗前死亡，余12例予抗真菌治疗；14例患儿中死亡7例。ALL合并CTBI组（14例）与ALL未发生IFD组（28例）在ALL未缓解（χ²=37.847，P<0.01）、住院时间>15 d（χ²=8.351，P=0.004）、中性粒细胞缺乏（χ²=14.280，P<0.01）、中性粒细胞缺乏时间>10 d（χ²=10.254，P=0.001）、应用广谱抗菌药物（χ²=13.888，P<0.01）、皮肤黏膜破损（χ²=5.923，P=0.015）方面差异有统计学意义。结论CTBI耐药率及病死率高，针对耐唑类热带念珠菌，推荐使用两性霉素B或棘白菌素+氟胞嘧啶联合治疗，降低治疗相关死亡风险。

简介：摘要唐氏综合征(DS)又称21-三体综合征，与多种血液系统疾病有关，包括新生儿短暂血细胞计数异常、短暂骨髓增殖性疾病、急慢性白血病等。现综述DS患儿血液系统异常的发病机制，并从临床特点、生物学特征、治疗及预后4个方面介绍DS合并急性淋巴细胞白血病的研究进展。

简介：摘要CD22是相对分子质量约135 000的Ⅰ型跨膜糖蛋白，属于免疫球蛋白超家族中唾液酸黏附素家族成员之一，是B细胞受体的抑制性辅助受体，与B细胞的发生、分化以及功能密切相关。CD22特异性地表达于成熟B细胞和90%B淋巴瘤细胞表面。因此，抗CD22抗体药物已成为相关肿瘤治疗的研究热点之一。此文就CD22的分子特征、功能以及靶向CD22治疗急性淋巴细胞白血病的研究进展做一综述。

简介：摘要微小残留病(MRD)是急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿最重要的预后指标。不同时间点的MRD检测结果，可提供不同临床信息。早期治疗阶段的MRD检测结果，可以反映ALL患儿的综合化疗效果，是其危险度分级的重要参考依据。目前，常用的MRD检测技术包括实时定量聚合酶链式反应技术(RQ-PCR)、多参数流式细胞术(MFC)、荧光原位杂交技术(FISH)和新技术。其中，RQ-PCR检测MRD的灵敏度较FCM高，但更为费时。临床应用中，应根据不同治疗目的，选择合适的MRD检测方法。数字微滴PCR(ddPCR)及二代基因测序(NGS)作为MRD检测的最新技术，可进一步提高MRD检测的灵敏度，在早期识别复发高风险的ALL患儿中更具优势。笔者拟就MRD与ALL患儿危险度分层诊疗的关系、MRD检测标本的选择、MRD检测方法及其选择进行阐述。

简介：摘要目的了解急性淋巴细胞性白血病（ALL）患儿母亲照护患儿过程中产生的疾病获益感。方法采用目的抽样法，对11名主要参与ALL患儿日常照护的患儿母亲进行半结构访谈，访谈资料采用内容分析法分析。结果ALL患儿母亲可体验到疾病获益感，可归纳为三个主题：个人成长、家庭关系增进、多来源的社会支持。结论ALL患儿母亲在照顾患儿过程中能体验到疾病获益感，临床护理工作者应深入挖掘、积极引导并有效利用患儿母亲的疾病获益感，以缓解其不良心理状态，使其更好地配合患儿治疗和护理，促进ALL患儿及其母亲身心健康。

简介：摘要目的分析儿童初发急性淋巴细胞白血病(ALL)分子细胞遗传学异常及其与临床特征的关系。方法以2009年1月至2018年12月上海市儿童医院血液科确诊的初发ALL患儿403例为研究对象，完善骨髓涂片细胞学、免疫分型、染色体核型分析、荧光原位杂交(FISH)等。结果1．403例患儿中，男240例(59.6%)，女163例(40.4%)；年龄(5.31±3.46)岁；急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)374例(92.8%)，急性T淋巴细胞白血病(T-ALL) 29例(7.2%)。2.细胞遗传学：染色体核型分析有分裂相者311例(77.2%)，异常者126例，异常检出率40.5%，其中高超二倍体和超二倍体占15.4%(48/311例)。3.融合基因：融合基因阳性者110例(27.3%)，其中TEL/AML1 70例(17.4%)、BCR/ABL 13例(3.2%)、MLL 19例(4.7%)，2015年至2018年检出PBX1/TCF3 8例(4.0%)，EBF1-PDGFRB 1例(0.5%)，SIL/TAL1 6例，占T-ALL的33.3%(6/18例)，提高了T-ALL分子异常检出率；BCR/ABL阳性患儿年龄大于MLL、TEL/AML1阳性患儿[(8.01±3.11)岁比(3.89±1.84)岁、(1.56±1.25)岁，P<0.001]；PBX1/TCF3阳性患儿年龄[(6.58±4.83)岁]大于TEL/AML1、MLL阳性患儿(均P<0.05)；MLL阳性患儿年龄小于TEL/AML1阳性患儿[(1.56±1.25)岁比(3.89±1.84)岁，P＝0.001]；MLL阳性患儿初发时的白细胞数高于TEL/AML1、BCR/ABL阳性患儿[(76.97±19.87)×109/L比(16.94±2.28)×109/L、(20.53±6.49)×109/L，P<0.05]；PBX1/TCF3阳性患儿初发时的白细胞数高于TEL/AML1阳性患儿[(85.75±30.32)×109/L比(16.94±2.28)×109/L，P＝0.002]；MLL阳性患儿免疫分型以早前B-ALL为主(14/19例)，TEL/AML1阳性、BCR/ABL阳性患儿均以普通B-ALL为主(57/70例、11/15例)。4.染色体核型分析、FISH、PCR3种方法对初发ALL患儿分子遗传学异常检出率分别为40.5%(126/403例)、69.2%(279/403例)、29.7%(60/202例)，差异有统计学意义(P<0.001)；染色体核型分析与PCR异常检测率差异无统计学意义(P＝0.71)。5.不同性别及年龄组分子细胞遗传学异常检出率差异均无统计学意义(P＝0.651、0.721)，而初发时的白细胞数≥50×109/L组与<50×109/L组异常检出率比较差异有统计学意义(37/51例比107/352例，P<0.001)，B-ALL遗传学异常检出率高于T-ALL(275/374例比14/29例，P＝0.005)。结论儿童ALL染色体核型以超二倍体比例较高；融合基因分布与年龄、初发白细胞数和免疫分型有关；3种检测方法互相补充大大提高了遗传学异常检出率；T-ALL遗传学异常检出率低，可能需要新的检测方法。

简介：摘要目的探讨儿童急性淋巴细胞白血病并发胃-支气管瘘的临床表现、诊断、治疗及预后，提高临床上对此罕见并发症的认识。方法回顾性分析1例2岁急性淋巴细胞白血病并发胃-支气管瘘患儿的临床资料。结果患儿，男，2岁，因急性淋巴细胞白血病入院，因呼吸衰竭、脓毒性休克入PICU。纤维支气管镜检查示气管食管瘘，上消化道造影提示膈疝并胃底-支气管瘘。最后外科手术明确诊断隔疝、胃坏死、胃-支气管瘘。经修补术后病情好转出院。结论急性淋巴细胞白血病并发胃－支气管瘘罕见，根据患儿具体情况选择外科手术治疗，预后良好。