简介：摘要昆布始载于魏《吴普本草》，原名纶布，《名医别录》始以"昆布"为本药正名收载之，一直至今。现今药用昆布，其原植物来源为海带科昆布属植物海带或翅藻科鹅掌菜属植物昆布。早期古本草所载的昆布主产于东海区域、朝鲜一带。今之海带主产于辽宁、山东、浙江、福建、广东；昆布(鹅掌菜)主产于浙江、福建。昆布除食用外，更多作为药用，药用历史达2 000多年。

简介：摘要《宋史·方技传》以时间为顺序，采用叙事方式，载录方技人才多以星历占候、律历五行、医学、道术者共42人。其中善医术者25人，其内容丰富，史料详实。本文通过《方技传》医家传记内容，对载录25位不同类别医家的分科、贡献、奖惩等生平史事进行整理探究，一定程度上反映了宋代医家的职业生涯状况，对了解医家在宋代医学发展中的作用和贡献具有重要意义。

简介：摘要当代高新科技在快速发展的过程中呈现出颠覆性更新的特征，对人类自身的生存构成了潜在的威胁和挑战，而现有的科技伦理难以有效应对。因此有必要发展和建立逻辑严密、体系完整、具有中国特色的科技伦理学，文章重点结合医疗领域、生命科学领域的实际，对高新科技视域下的科技伦理构建进行研讨，并提出相应对策和建议。

简介：摘要目的探讨VPS13B基因突变所致Cohen综合征患儿的临床特征及诊断特点，并进行相关文献复习，为Cohen综合征遗传咨询和诊断提供参考。方法选择2019年1月，于中山大学孙逸仙纪念医院儿科确诊为Cohen综合征的2例患儿(患儿1、2)为研究对象。采用回顾性分析方法，收集2例患儿的临床病例资料，并对其病史采集、相关检查结果进行分析。以"Cohen综合征""Cohen syndrome"为关键词，检索在线人类孟德尔遗传数据库(OMIM)、PubMed数据库、中国生物医学文献服务系统(SinoMed)、中国知网(CNKI)、万方数据知识服务平台、维普中文科技期刊数据库中Cohen综合征相关文献，检索时间设定为1973年1月1日至2019年1月1日。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求，并且征得受试儿家属(父亲、母亲及表叔)知情同意。结果①患儿1病史采集：男性，4岁3个月，主要临床表现为精神运动发育落后、小头畸形和身材矮小。相关检查结果：血常规检查结果提示中性粒细胞计数减少；听性脑干反应(ABR)检查提示左侧听觉传导通路损伤，双侧听觉反应阈值可疑范围；双眼视觉诱发电位(VEP)检查未见异常；脑电图正常；头颅MRI平扫提示双侧额部脑外间隙稍增宽；全脊柱正侧位X射线摄片提示右侧轻度髋发育不良伴右髋关节半脱位可能；腰椎轻度左侧弯，疑为双髋关节不对称所致；心电图、心脏彩色多普勒超声检查和染色体核型分析均未见异常。②患儿2病史采集结果：患儿1胞弟，男性，1岁4个月，亦表现为精神运动发育落后，小头畸形和身材矮小。相关检查结果：双耳ABR正常；VEP检查提示右眼F-VEP P2波潜伏期稍延迟，振幅正常；脑电图正常；头颅MRI平扫未见异常；全脊柱正侧位X射线摄片、心电图、心脏彩色多普勒超声检查和染色体核型分析均未见异常。③患儿1、2遗传性疾病大家系全外显子组检测提示，2例患儿均携带VPS13B基因2个杂合病理性突变，即VPS13B[8q22 NM_017890.4 Intron50 c．9259-1G>C][8q22 NM_017890.4 Exon57 c．11104_11105de1]基因突变，这2个基因突变位点目前均尚未见文献报道。结论Cohen综合征为一种罕见常染色体隐性遗传性疾病。临床上对于特殊面容、生长发育落后、高度近视、弱视和色素性视网膜病变伴中性粒细胞减少症的患儿，应考虑到Cohen综合征的可能性，并进行基因检测，以及时确诊Cohen综合征。

简介：【摘要】回顾性分析 5例 Madelung’s病病人资料，探讨此病病因、临床表现及治疗方法。该病病因尚不清，常见于中年男性，肿块主要对称分布于头颈部及上躯干部，呈典型“牛颈”或“驼峰”样外观。手术切除为主要治疗方法。该病恶变率低、预后良好。

简介：摘要目的探讨小儿结肠狭窄可行且实用的诊治方法。方法回顾性分析2008年7月至2018年7月收治的3例乙状结肠狭窄患儿的临床资料。其中，男2例，女1例；年龄9个月至2岁1个月。通过Pubmed数据库、万方医学网及申请文献传递等方式收集并详细分析小儿结肠狭窄并手术治疗的文献资料。本次检索的关键词为结肠狭窄(Colonic stenosis及Colonic stricture)和小儿(Child)。文献的发表时间范围为1968年1月至2018年11月。结果本组中1例有新生儿坏死性小肠结肠炎(NEC)病史，合并回肠末端狭窄。另2例为先天性乙状结肠狭窄，其中1例合并凝血系列异常。3例均导致急性肠梗阻并手术，1例行狭窄结肠切除，端端吻合术；2例行一期狭窄段切除加近端肠造瘘，二期关瘘手术。3例术后均恢复良好，随访至今无并发症。将检索到的文献分为先天性结肠狭窄组及继发性结肠狭窄组。其中，先天性结肠狭窄组共检索到19篇文献22例，行一期狭窄结肠切除并吻合术9例(41%)，二期狭窄结肠切除并近端肠造瘘分期手术4例(18%)，余者不详。继发性结肠狭窄组检索到31篇文献共180例；以NEC继发结肠狭窄为主要原因，检索到16篇文献共158例。结论小儿结肠狭窄临床罕见，病因分为先天性及继发性，继发原因以NEC为主；临床表现取决于狭窄的严重程度；切除狭窄结肠为主要治疗方式，可行一期端端吻合或肠造瘘分期术，多处肠狭窄多采用分期手术。

简介：摘要目的总结Pott膨胀瘤的临床表现、诊断及治疗方法，提高医务人员对Pott膨胀瘤的认识。方法对本院2016年3月收治的１例巨大Pott膨胀瘤的临床资料结合文献进行分析。结果患者，男57岁，因"额部渐增大肿物5年"入院。CT检查示额窦前壁及后壁骨质缺损，额部见约4.0 cm×2.5 cm×2.5 cm大小软组织包块，窦内软组织充填。行鼻外径路及鼻内镜联合路径额部肿物切除术。术后恢复良好，随访至今无临床症状。通过检索共检出中文文献2篇，英文文献共37篇。结论Pott膨胀瘤最初被描述为头部创伤的并发症，通常发生在额窦炎的并发症中，是额窦炎极为罕见的并发症。早期诊断、药物治疗和外科治疗对于降低发病率和病死率非常重要。

简介：摘要疼痛是癌症患者的常见症状。完善的疼痛评估和管理对于改善该类人群的生活质量和健康预后至关重要。本文总结疼痛管理的重要性，评估和管理癌痛的策略，以及如何筛查患者药物滥用风险等方面内容，为读者提供了一个安全有效的癌痛管理理论框架。

简介：摘要肾上腺碰撞瘤(ACT)指不同病理类型的肿瘤共存于同一肾上腺组织内，但并不相互掺混，此类病例报道较少。本例患者为40岁男性，体检时发现右肾上腺肿瘤，术前实验室检查提示肿瘤无功能；MRI显示右肾上腺区域混杂信号，碰撞瘤可能。遂在全麻下行腹腔镜下右肾上腺肿瘤切除术；术后病理提示肾上腺髓脂肪瘤和节细胞神经瘤的碰撞组合，现对该患者随访一年，病情平稳，无复发及转移。此类ACT发生率低，诊疗方法同一般肾上腺肿瘤，两种病理类型均为良性者，预后良好；发生机制可能与局部激素环境有关；相关研究有待进一步深入。

简介：无

简介：摘要Littre疝是Meckel憩室的罕见并发症，指憩室嵌入疝囊形成的特殊类型嵌顿疝，需要外科手术治疗，术前常难以明确诊断，多于术中探查发现。特在此对超声检查中发现的1例儿童Littre疝做一报道。

简介：无

简介：摘要目的总结CHIME综合征患儿的临床表现和PIGL基因变异特点。方法回顾性分析2018年10月郑州大学第三附属医院确诊的1例CHIME综合征患儿的临床资料，并以"CHIME综合征、PIGL基因"或"CHIME syndrome、PIGL gene"为检索词查阅国内外数据库，总结CHIME综合征临床特点及PIGL基因变异特点。结果1．患儿，男，1岁3个月。7月龄因发育落后在康复治疗过程中出现抽搐发作。体格检查：特殊面容：高额头、眼距宽、鼻根低平、宽鼻尖、厚唇，耳轮过度褶皱，腭裂，发育落后，皮肤干燥，颈部破溃性皮疹，腹股沟斜疝。辅助检查：听力检查有传导性听力异常，眼底检查有视网膜缺损。全外显子测序为PIGL基因(NM_004278)复合杂合变异，变异位点分别为c.26delT，为移码变异；c.333C>T，为同义变异。2.共检索到9例CHIME综合征患儿，国内尚未见该病例报道。临床特点总结：9例患儿均具有特殊外貌、癫痫发作、传导性听力损伤、全面发育落后，视网膜缺损，8例有鱼鳞样皮肤，6例有先天性心脏病，4例肾脏发育异常。PIGL基因变异特点：共有6种不同突变类型，其中错义突变7例，移码突变4例，缺失突变3例，无义突变2例，剪接突变1例，同义突变1例，错义突变均为c.500T>C(p.Leu167Pro)，该位点为热点变异。结论CHIME综合征是以神经系统和皮肤为主要表现且合并多系统受累的疾病。PIGL基因变异是其致病原因，其中c.500T>C(p.Leu167Pro)为热点变异。

简介：摘要目的探讨POEMS综合征（多发性周围神经病变、脏器增大、内分泌障碍、M蛋白血症和皮肤改变）患者的临床特征、诊治经过及预后特点。方法回顾性分析2017年4月至2018年11月福建医科大学附属协和医院收治的5例POEMS综合征患者的主要临床表现、辅助检查结果、诊断和治疗经过及随访资料，并结合文献探讨诊疗特点。结果POEMS综合征患者有多发性周围神经病变（5例）、脏器增大（4例）、血管外容量负荷增加（4例）、内分泌改变（5例）等典型表现，还伴皮肤改变（2例）、骨损害（3例）、肾损害（2例）、贫血（4例）等。误诊3例，均曾被诊断为慢性格林-巴利综合征。规律随访5例患者，中位随访时间16个月（13~33个月）。至随访结束，1例以DVD方案化疗，无病生存22个月，生存24个月；1例美法仑方案预处理后接受自体造血干细胞移植，生存6个月；其余3例均处于无病生存期，其中，1例接受自体造血干细胞移植治疗后无病生存9个月，另2例分别无病生存16、18个月。结论POEMS综合征起病隐匿，临床表现复杂，容易误诊、漏诊，临床医师应加强对该病的认识。

简介：摘要：目的 通过分析 1例乳腺错构瘤的临床资料及文献复习，总结乳腺错构瘤的诊疗方案，提高对该病的认识。方法 分析延边大学附属医院诊治的 1例乳腺错构瘤的临床资料，采取病例报告和文献综述的方式对乳腺错构瘤的诊断及治疗进行总结。结果 此患者经术后病理确诊为乳腺错构瘤。文献综述分析提示，此类疾病较为罕见，临床医师认识不足，术前误诊率较高。乳腺错构瘤经手术切除即可治愈，故多主张手术切除（ 1）。结论 乳腺错构瘤诊断明确后，应手术治疗。本病为良性病变，预后良好，术后极少复发（ 1）。

简介：摘要报道我院诊治的精神性聋患者，2例患者均为青少年女性，双侧听力下降，且存在误诊经历，听力检查结果表现为主客观分离。其中1例患者病史稍长，发病诱因隐匿，且反复发作，有双耳先后及同时发病过程，轻重程度不一。2例患者经安慰剂及心理治疗后听力最终恢复正常。本文中对精神性聋的发病特点、临床表现及诊治方案进行了总结和讨论。

简介：【摘要】抗 N-甲基 -D-天冬氨酸受体 (N-methyl-D-aspartic acid receptor)脑炎是一种自身免疫性脑炎。 2005年首次被报道， 2007年美国学者确认是由抗 NMDA受体抗体介导，因而得名。常发生于海马回、扣带回、额叶等边缘系统，并且好发于育龄期女性，以神经和精神障碍为主要临床表现，血液和脑脊液中检出抗 NMDA受体抗体，可确诊本病。且与卵巢畸胎瘤有良好的相关性。治疗上以糖皮质激素、免疫球蛋白、血浆置换、免疫抑制剂等治疗为主，为更好的了解该疾病，本文对其临床特点及治疗等展开综述。

简介：摘要目的了解波生坦致肝损伤的临床特点。方法检索PubMed、Ovid、Web of Science、Embase、Springer-link、Wiley Oline Library和中国知网、万方、维普数据库（截至2020年4月），收集波生坦致肝损伤的病例报告类文献，提取患者相关信息（一般情况、原发病、合并疾病、波生坦应用情况、合并用药情况以及肝损伤发生情况、处置及转归等），进行描述性统计分析。结果共检索到波生坦致肝损伤的病例报告类文献10篇，涉及12例患者（中国、日本各3例，意大利2例，澳大利亚、巴西、加拿大、瑞典各1例）。12例患者均为女性；年龄29~79岁，平均55岁；原发疾病为系统性硬化症相关肺动脉高压（PAH）5例，结缔组织病相关PAH 2例，特发性、继发性、慢性血栓栓塞性、胆汁肝硬化相关、非肝硬化门静脉高压相关PAH各1例；合并其他疾病者4例。12例患者均存在联合用药情况，联用药物1~9种。肝损伤发生在服用波生坦20 d~57个月（<1个月3例，1~3个月4例，>12个月5例）；均表现为转氨酶升高，伴有胆红素升高者5例；6例有临床表现描述，包括皮肤巩膜黄染4例，食欲不振4例，恶心3例，乏力3例，呕吐、体重减轻和嗜睡各1例；1例行肝穿刺活检术，结果显示为自身免疫性肝炎。发生肝损伤后波生坦停用或剂量减半，视肝损伤情况给予对症治疗，12例患者中9例肝功能恢复正常，2例好转，1例因多器官衰竭死亡。结论波生坦相关肝损伤可发生在用药20 d~57个月，多发生在用药3个月内；临床表现与其他药物性肝损伤类似，部分患者可无临床症状，仅表现为肝功能异常，少数患者可出现严重肝损伤；停用波生坦后肝功能多可恢复正常或好转。

简介：摘要 目的：探讨鼻硬结病的临床病理特点及发病机理。方法：对 1例鼻硬结病进行病理组织学观察及组织化学 Warthin-Starry（ W-S）染色分析，并复习文献。结果：病变特点是肉芽肿形成和纤维化。在肉芽肿病变中可见特征性 Mikulicz细胞及 Russell小体。 W-S染色在 Mikulicz细胞内检测出大量短棒状鼻硬结杆菌。结论：鼻硬结病是由鼻硬结杆菌感染引起的慢性进行性肉芽肿性疾病。鼻硬结杆菌可能是一种兼性胞内菌，具有抵抗巨吞噬细胞降解，能在巨吞噬细胞内大量繁殖和传播的能力，并诱导病理性细胞免疫反应，造成组织损伤。

简介：无