简介：目的探讨高分辨CT(HRCT)对慢性化脓性中耳炎(胆脂瘤型)的诊断价值.方法对238例经手术及病理证实的中耳胆脂瘤的CT征象与手术所见进行对照研究.结果(1)CT诊断胆脂瘤的敏感性最高在上鼓室(81.25%),最低在乳突(50%).(2)CT显示胆脂瘤的病理改变为①鼓室乳突腔内胆脂瘤影;②胆脂瘤周低密度环;③鼓室乳突腔边缘骨质硬化;④鼓室乳突腔扩大;⑤听骨链破坏.结论CT检查对于中耳胆脂瘤的诊断及指导手术有很大帮助.

简介：目的探讨以自体砧骨重建听骨链的开放式IIIa型鼓室成形术的听力改善疗效。方法回顾性收集16例（16耳）因慢性化脓性中耳炎或胆脂瘤中耳炎接受开放式Ⅲa型鼓室成形术患者的临床资料,所有病例均采用自体砧骨进行听骨链重建。术后随访3-6个月,评估患者手术后听力改善情况,分析指标为手术前后言语频率的纯音听阈及气骨导差。结果所有均达到干耳。纯音气导听阈从术前的45.2到干耳。降至术后的30.6的干耳。纯音气导听阈（P〈0.05）。术前、术后气骨导差分别为33.1、术后7dB及19.8、术后7dB分别为从术前的析,其中气骨导差小于20dB者占62.5%（10/16）。结论在本组病例中,以自体砧骨行听骨链重建开放式Ⅲa型鼓室成形术,获得了较好的近期听力改善效果,其远期疗效有待于进一步观察。

简介：

简介：目的探讨耳内镜下进行听骨链重建术的可行性。方法对1998年5月至2011年2月应用耳内镜（直径2.7mm,视角为0°或30°）行听骨链重建的52例病人进行回顾性分析,并对其近期疗效初步评估。结果52例患者全部顺利在耳内镜下完成手术,其中耳硬化症25例,鼓室硬化症19例,听骨链部分缺损8例。耳硬化症患者4例采用镫骨底板部分切除,21例采用小窗技术,7例无需外道后上壁盾板切除,即可在内镜下完成手术。鼓室硬化症8例去除病灶行镫骨撼动,11例切除砧骨及镫骨上结构,采用TORP或Piston进行听骨链重建。听骨链部分缺损采用TORP或PORP人工听骨连接,重建听骨链。经随访6个月以上的病例有40例,其中35例术后听力有明显改善,骨气导差在15dB以内,近期疗效满意。结论根据初步临床应用观察,认为耳内镜可以用于听骨链重建手术,尤其是耳硬化症患者。其优点是创伤小,恢复快,缺点是耳内镜下进行单手精细操作有一定难度,对于外耳道狭窄者不适宜。

简介：目的回顾性分析Ⅲa型鼓室成形术采用自体和人工材料重建听骨链在听力改善、手术时间及费用的差别,为听骨链重建材料的选择提供参考。方法对接受Ⅲa型鼓室成形术使用自体砧骨、多孔聚乙烯部分听骨和钛质部分听骨进行听骨链重建的随访资料完整的60例（60耳）进行回顾性总结,其中32例为闭合式手术,28例为开放式手术。听力统计以500、1000、2000和4000Hz的平均气骨导差值计算。结果闭合式手术中自体砧骨组、多孔聚乙烯部分听骨、钛质部分听骨三组比较,术后平均气骨导差分别缩小（16.7±15.0）dB、（18.8±15.3）dB、（14.7±7.7）dB,均有明显改善,各组听力改善程度没有显著差别。开放式手术的自体砧骨组的听力改善不如人工听骨的两组听力改善。三组的手术时间没有显著差别,但是采用自体砧骨的住院费是最低的,使用钛质听骨显著增加了医疗费用。结论自体和人工听骨链重建材料都可以有效提高听力,选择自体砧骨的鼓室成形术可以减少医疗费用,但在合并开放式乳突根治术时听力改善不如使用人工听骨材料。

简介：目的评估三维影像容积重建技术（three-dimensionalvolumerenderedcomputertomography,3D-CTVR）在耳硬化症与听骨链畸形/中断的传导性耳聋病例中对听骨完整性与病理状态的诊断与临床应用价值。方法回顾性分析经手术治疗的36例（耳）病。所有病例外耳道正常、鼓膜完整、传导性耳聋、A型鼓室曲线、盖莱试验阴性,病史为自幼渐进性听力下降。所有病例术前行CT检查并进行CTVR重建。根据影像,按照3分法评判原则,选择与手术相关的听骨链重要部位为评判内容,以术中所见为标准,以平片（轴位和冠状位）为对照,对3D-CTVR影像显示听骨重要部位的图像显示进行统计学分析。结果3D-CTVR重建影像能够直观显示听骨链的完整性及病理状态;对镫骨上结构及镫骨上畸形的显示与手术实际相比P值大于0.05,较平片（P=0.00）能够更好的反应实际情况。结论3D-CTVR能够很好的显示听骨链完整性及听骨的重要部位,对听骨精细结构的显示优于平片,二者结合更切合临床实际,这一技术为听骨链完整的耳硬化症和听骨链畸形/中断提供了更为可靠的客观鉴别诊断方法。

简介：目的观察胆脂瘤手术保留正常耳道和听骨链并辅以围手术期中耳通气机通气的听力效果。方法回顾分析2002年10月到2010年4月间由资深术者所进行的41例采用“多种技术”完壁式并保留完整听骨链的胆脂瘤手术。充气组：术后采用充气治疗者，共12例，其中男3例，女9例；年龄28～75岁，中位年龄42岁；术前气骨导差（GAP）为（32．42±14．68）dBHL。对照组：以往手术采用同样技术但没有充气者，共29例，其中男15例，女14例；年龄15～65岁，中位年龄42岁；术前GAP为（26．79±11．84）dBHL。二组术前GAP的对照统计分析U检验值为1．185〈P0．05=1．96，P〉0．05。治疗前二组GAP差别没有显著性意义，表明二组具有可比性。充气组中耳充气每天1～2次，连续2周。所有充气治疗组和对照组病例术后都随访12个月以上。结果充气组术后GAP为（8．58±11．3）dBHL，与术前（32．42±14．68）dBHL相比较，经U检验，U值为4．46〉P0．01=2．58，P〈0．01，差异有极显著性意义。同样，对照组术后GAP为（13．21±9．64）dBHL，与术前（26．79±11．84）dBHL相比较，经U检验，U值为4．74〉P0．01=2．58，P〈0．01，差异也有极显著性差异。充气组和对照组的两组术后听力对比U检验，U值为-1．17〈P0．05=1．96，P〉0．05，两组术后GAP差别没有显著性意义。但是。充气组12例术后GAP全部缩小到〈20dB以内，6例（50％）在〈10dB以内；而对照组则有4例（14％）没有缩小到〈20dB以内。结论对术中保留听骨链患者给予围手术期充气治疗，术后能获得更好的听力效果。

简介：目的探讨胆脂瘤中耳炎患者行开放式鼓室成形伴听骨链重建的效果和影响因素。方法分析142例胆脂瘤患者,行开放式鼓室成形术伴一期听骨链重建,随访24月,记录术后并发症、纯音平均听阈、平均气骨导差和听力重建成功率。结果随访期间未发现鼓膜内陷袋形成及胆脂瘤复发,术后干耳率达96.5%,听骨赝复物脱出4例（2.8%）,气导平均听阈降低11.6dB,气骨导差较术前缩小7.4dB,70例患者气骨导差〈20dB,听力重建总成功率达49.3%。听力重建成功的关键主要取决于术腔感染控制、咽鼓管功能、病变范围、听骨赝复物材料和手术技术。结论虽然影响因素较多,开放式鼓室成形伴一期听骨链重建仍是胆脂瘤中耳炎患者安全有效的术式,术后并发症少,复发率低,听力重建效果令人满意。

简介：目的分析遗传性聋一个家系五例耳聋患者的分子病因学。方法对一个遗传性聋家系的5例耳聋患者进行GJB2,线粒体DNA12SrRNAA1555G,SLC26A4和MITF4种基因进行突变检测。结果此家系的5例耳聋患者中有3例检测到携带致病性突变,其中两人携带MtDNAA1555G点突变,一人携带SLC26A4279T>A/2168A>G复合杂合突变;另外两人虽表现为Waardenburg综合征但未查找到突变位点。结论耳聋患者间的同证婚配可导致家族内遗传性聋分子病因的复杂化。

简介：钛钢材料较轻、硬度较高、声阻较低，是一种极好的声音导体。Schwager等研究表明钛钢可以制成高生物相容性的听骨修复材料，在对免模型以及人类的研究中发现大多数钛质人工听骨具有良好的生物整合性，没有发生异物反应或炎症的组织学证据。在德国，自1993年以来钛质人工听骨就已经被用于听骨链重建中。类似的欧洲研究显示，钛质人工听骨比金质或陶瓷材料更能有效的提高听力。

简介：摘要目的探讨低分子右旋糖酐联合西洛他唑治疗糖尿病下肢血管病变的临床效果。方法随机将146例糖尿病下肢血管病变患者分为两组各73例，在常规控制血糖的同时，对照组给予西洛他唑治疗，观察组采用低分子右旋糖酐联合西洛他唑治疗。两组疗程均为4周。结果观察组治疗总有效率89.04%明显高于对照组71.23%（P<0.05）；观察组足背动脉血流量、踝肱指数（ABI)均明显高于对照组（P<0.05）。结论低分子右旋糖酐联合西洛他唑治疗能有效改善血液循环，提高糖尿病下肢血管病变患者治疗效果。

简介：目的分析北京耳聋残疾人群中SLC26A4基因热点突变IVS7—2A〉G和2168A〉G发生频率，初步探讨SLC26A4基因热点突变在北京地区耳聋残疾人群中的分子诊断意义。方法抽查北京地区持耳聋残疾证患者6247例，均抽取外周静脉血并提取DNA，以博奥生物有限公司提供的晶芯⑧九项遗传性耳聋基因检测试剂盒（微阵列芯片）对SLC26A4基因的热点突变IVS7—2A〉G和2168A〉G进行检测，并对其发生频率进行分析。结果在6247名受检耳聋残疾人群中，携带SLC26A4基因IVS7—2A〉G和2168A〉G突变的例数共计177例，总阳性检出率为2．83％（177／6247）。IVS7—2A〉G突变携带者141例（纯合27例，单杂合突变114例），2168A〉G突变携带者26例（纯合4例，单杂合突变22例），SLC26A4基因2168A〉G／IVS7—2A〉G复合杂合突变携带者10例。针对IVS7—2A〉G和2168A〉G突变的SLC26A4基因双等位基因突变例数为41例，双等位基因突变率为0．66％（41／6247）。结论1、在6247例耳聋残疾人中，通过SLC26A4基因热点突变IVS7—2A〉G和2168A〉G检测能够明确分子学诊断的占总体的0．46％（41／6247）；2、在北京地区持证聋人群体中，SLC26A4基因热点突变检出率较我院门诊就诊的耳聋患者低，此项课题的开展，有助于了解北京地区残疾人群中与大前庭水管综合征密切相关的SLC26A4基因热点突变分布情况，在分子水平上为耳聋残疾人群明确诊断或指导进一步诊断，并对IVS7—2A〉G和2168A〉G突变检测阳性患者的婚配、生育具有一定的指导意义。

简介：摘要目的对比分析低分子肝素钠和常规华法林维持治疗消化系恶性肿瘤合并深静脉血栓形成患者的临床效果。方法2012年5月至2015年5月期间，本院共收治了74例消化系恶性肿瘤合并深静脉血栓形成患者，将所有的患者随机分为对照组和观察组，每组各37例，给予对照组常规华法林维持治疗，观察组患者采用低分子肝素钠治疗，评估两组患者的治疗效果。结果两组患者不良反应发生率差异较小，不具有统计学意义（P＞0.05）；观察组患者血栓在法率为8.11%，显著低于对照组27.03%，差异具有统计学意义（P＜0.05）。结论长期应用低分子肝素治疗，能够有效改善消化系恶性肿瘤合并深静脉血栓形成患者的临床症状，降低血栓复发率。

简介：目的分析武汉地区非综合征性耳聋（nonsyndromichearingimpairment，NSHI）患儿GJB2235delC突变率和线粒体DNAA1555G突变率。方法收集武汉市艺萌听力康复中心的94例耳聋患儿血样，非综合征性耳聋患儿88例，提取DNA后经聚合酶链反应（PCR）分别扩增GJB2基因编码区及线粒体DNA，ApaI酶切分析GJB2235位点的C缺失突变，Prev—DAF药物性耳聋基因诊断试剂盒分析线粒体1555位点的A—G突变，对GJB2235ddC及线粒体DNAA1555G的突变率进行统计分析。结果88例患儿中9例（10．23％）为GJB2235delC纯合突变，7例（7．96％）为GJB2235delC杂合突变；2例（2．27％）存在线粒体DNAA1555G点突变。在分子水平能够明确诊断者占20．46％。结论武汉地区耳聋患者存在较高的遗传性耳聋发生率，应用基因诊断技术可以在耳聋患者病因调查中进行快速诊断筛查，达到防止再生育聋儿、指导聋儿康复等积极效果。

简介：目的分析GJB2235delC突变和线粒体DNA12SrRNAA1555G突变在广西壮族自治区柳州地区非综合征性耳聋（nonsyndromichearingimpairment，NSHI）患儿中的作用。方法收集广西壮族自治区柳州聋哑学校的88例非综合征性耳聋患儿的血样，提取DNA后经聚合酶链反应（PCR）分别扩增GJB2基因编码区及线粒体DNA，ApaI酶切分析GJB2235位点的C缺失突变、Prey—DAF药物性耳聋基因诊断试剂盒分析线粒体1555位点的A—G突变，对GJB2235delC及线粒体DNA12SrRNAA1555G的突变率进行统计分析。结果88例患儿中1例（1．14％）为GJB2235delC纯合突变；5例（5．68％）为GJB2235delC杂合突变；4例（4．55％）存在线粒体DNA12SrRNAA1555G点突变，其中1例同时伴有GJB2235delC杂合突变。在分子水平能够明确诊断者占11．37％。结论柳州地区耳聋患者常染色体隐性遗传性耳聋发生率较全国平均水平低，线粒体DNA12SrRNAA1555G突变发生率偏高。应用基因诊断技术可以在地区性耳聋病因调查中进行快速筛查、诊断，可达到防止聋儿再生、指导聋儿康复等积极效果。

简介：目的调查山西省运城地区重度感音性耳聋病因学情况。方法对运城市聋哑学校142名学生进行耳聋病因问卷调查、纯音听阈测试，对其中139名非综合征性感音神经性耳聋患者进行线粒体DNA12SrRNAA1555G点突变检测和GJB2基因突变检测。结果7例（5．04％）存在线粒体DNAA1555G点突变，8例（5．76％）存在-GJB2235delC纯合突变，14例（10．07％）存在-GJB2235delC杂合突变，在分子水平能够明确诊断者占20．87％。结论运城地区耳聋患者存在较高的遗传性耳聋发生率，特别是线粒体DNA12SrRNAA1555G突变发生率高于全国平均水平，通过聋病分子诊断，可达到防聋、指导聋儿康复及评估耳聋预后等积极效果。

简介：目的调查内蒙古赤峰市聋哑学校重度感音性耳聋病因学情况。方法对赤峰市聋哑学校140名学生进行耳聋病因问卷调查、纯音听阈测试。所有受检学生均采集外周血并提取DNA．进行线粒体DNA12SrRNAA1555G点突变检测、GJB2基因突变检测。结果1例（0．71％）存在线粒体DNAA1555G点突变；16例（11．43％）存在GJB2235delC纯合突变，19例（13．57％）存在GJB2235delC杂合突变。结论赤峰市耳聋患者存在较高的遗传性耳聋发生率，并呈现明显的地域特点。通过聋病分子诊断，可达到防聋、指导聋儿康复及评估耳聋预后等积极效果。

简介：目的调查河南省安阳地区重度感音神经性耳聋聋病分子病因学情况。方法对安阳市聋哑学校160名学生进行耳聋病因问卷调查、纯音听阈测试。对其中154名非综合征性感音神经性耳聋患者进行线粒体DNA12SrDNAA1555G点突变检测和G朋12基因突变检测。结果8例（5．19％）存在线粒体DNA12SrDNAA1555G点突变；11例（7．14％）存在GJB2235delC纯合突变；13例（8．44％）存在GJB2235delC杂合突变。在分子水平能够明确诊断者占20．77％。结论安阳地区耳聋患者存在较高的遗传性耳聋发生率。特别是线粒体DNAA1555G突变发生率高于全国平均水平，通过聋病分子诊断，可达到防聋、指导聋儿康复及评估耳聋预后等积极效果。

简介：目的对福州市聋哑学校非综合征性耳聋的患儿进行聋病分子病因学分析。方法对福州市153名聋哑学校学生进行耳聋病因问卷调查、纯音听阈测试，并对150名非综合征性感音神经性耳聋患者进行GJB2和线粒体DNA12SrRNAA1555G基因突变检测。结果150例感音神经性耳聋患者中13例（8．67％）为GJB2235delC纯合突变，10例（6．67％）为GJB2235delC杂合突变，1例（0．67％）存在线粒体DNA12SrRNAA1555G点突变。在分子水平能够明确诊断者达16％。结论福州地区G口2突变发生率低于其他学者报告的数据。线粒体DNA12SrRNAA1555G突变低于全国平均水平。GJB2基因突变分析用于产前诊断可以降低耳聋的发病率。线粒体DNA12SrRNAA1555G点突变检测是预防药物性耳聋的有效途径。

简介：目的进行山西省大同地区重度耳聋的分子流行病学调查。方法对山西省大同市特殊教育学校152名耳聋学生进行遗传性耳聋问卷调查、全面的体格检查、耳鼻咽喉专科检查以及包括纯音测听和声导抗在内的听力学评估。对148名非综合征型感音神经性耳聋患者分别进行线粒体DNA12SrRNA基因A1555G点突变和GJB2基因235delC突变的限制性内切酶分析。结果3例（2．03％）存在线粒体DNA12SrRNA基因A1555G点突变，16例（10．8l％）存在GJB2基因235delC纯合突变，2l例（14．19％）存在GJB2基因235delC杂合突变，能够明确进行基因诊断者占27．03％。结论山西省大同地区非综合征型耳聋患者存在较高的GJB2基因235delC突变发生率．而线粒体DNA12SrRNA基因A1555G突变发生率低于全国平均水平。通过聋病分子流行病学调查．提示27．03％的非综合征型耳聋患者具有明确或强烈的遗传倾向，对于大同地区耳聋的预防、治疗及康复有着较好的意义。