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  • 简介:前庭导水管综合征(largevestibularaqueductsyndrome,LVAS)是以前庭导水管扩大伴有感音神经性耳聋为特征的一种临床独立病症,由Valvassori等[1]于1978年首先描述并正式命名.是先天性内耳畸形的一种,Okumara等[2]进一步将其分为合并耳蜗畸形(如Mondini畸形)与不合并耳蜗畸形两个亚型,但前者不列入LVAS的范畴.其临床发病率约占儿童和青少年感音神经性聋的15%.随着CT、MRI等影像诊断技术的发展,前庭导水管综合征逐渐被报道,为了加强对该病的认识,现将有关情况综述如下.

  • 标签: 大前庭导水管综合征 LVAS 胚胎发育 病因学
  • 简介:摘要目的分析叶钩藤药学和药理学。方法分析叶钩藤生药学研究和主要化学成分,初步分析叶钩藤药理学研究,并分析叶钩藤对中枢神经的影响。结果钩藤碱和异钩藤碱均在0.02~5.00μg范围内线性关系良好,带钩茎枝钩藤碱含量为0.1502mg/g,异钩藤碱含量在0.0471mg/g,给药前和给药后30min,各组之间自发活动次数无明显差异,给药1h后,各组组间差异明显,空白组小鼠自发活动次数显著高于其他五组,叶高剂量组可延长戊巴比妥钠所致小鼠睡眠时间,阳性组与其他组比较,惊厥作用差异明显。结论叶钩藤中钩藤碱和异钩藤碱含量最高,叶钩藤提取物能够显著降低小鼠自主活动,延长睡眠时间。

  • 标签: 大叶钩藤 药理学 中枢神经
  • 简介:目前,前庭水管综合征被认为是导致儿童耳聋的主要原因之一,但由于该病起病隐匿,加之患儿存在不同程度的残余听力和可能存在的传导性聋成分,易被许多临床医师所忽视和误诊,进而耽误该病的早期诊断并错过最佳的有效治疗期,最终导致严重的不可恢复的感音神经性聋。为此,本刊特别约请北京同仁医院主任医师刘博撰写系列文章,从基本概念与基础研究、临床诊断与临床决策、随访康复与听力保护3个方面阐述前庭水管综合征的特点,以期引起临床医师、康复教师及听障儿童家长的注意,为听障儿童康复提供参考。

  • 标签: 前庭水管 基本概念基础 基础研究
  • 简介:位于感觉上皮外的上皮嵴细胞经诱导能产生大量异位毛细胞,这是毛细胞再生的一条新的途径,将来也许有助于感音神经性聋的治疗.本文概述了上皮嵴中异位毛细胞的产生及其分子水平机制,最后介绍目前存在的问题及将来的发展趋势.

  • 标签: 上皮嵴 分化再生 哺乳类耳蜗
  • 简介:目的分析一个前庭水管综合征家系的临床特征和SLC26A4基因检测特点。方法对一个前庭水管综合征家系进行病史采集和听力学检测,绘制耳聋家系系谱图,提取受检者的基因组DNA,对所有家系成员进行耳聋基因芯片分析和SLC26A4基因全外显子及外显子侧翼序列的检测。结果该家系共5代合计30人(男17人,女13人),现存26人,其中第四代7人为耳聋患者,6人均为语前感音神经性聋。1人为语后感音神经性聋,颞骨CT显示均为前庭水管扩大,第五代1人为耳聋患者,表现为前庭水管扩大合并语前感音神经性聋。在家系中共发现SLC26A4基因c.754C〉T、c.919-2A〉G、c.1264-12T〉A和c.1548_1549insC四种已知致病突变类型。耳聋患者均为复合杂合突变。10人为SLC26A4基因携带者。结论该家系的8例耳聋患者由SLC26A4基因复合杂合突变导致前庭水管扩大,病因学分析可为患者提供预见性的临床措施,并为该家系的后代遗传咨询与婚育指导提供理论依据及科学手段,有效地防止聋儿后代出生。

  • 标签: 前庭导水管扩大综合征 SLC26A4基因 基因芯片 Sanger测序 基因突变
  • 简介:摘要目的调查深圳市第二人民医院三病区在岗护士鼻饲护理的知、信、行水平现状及其影响因素。方法翻用复旦大学护理学院研究生王丽娟制定的临床护士鼻饲护理知识、信念、行为等量表和一般情况调查表进行问卷调查。结果1、重症监护病区护士在鼻饲护理知识方面与内外科护士比较,差异有统计学意义(P<0.05);2、三病区的护士在鼻饲护理信念都有较高的得分(31.42±4.35;31.42±5.58;32.19±4.12);3、内科护士较外科护士鼻饲护理行动更为积极(55.57±7.54vs51.46±7.70),差异有统计学意义(P<0.05)。结论护士能提供科学、合理的鼻饲护理可有效预防和改善病人营养不良,增强患者对严重创伤的耐受能力,促进病人康复。

  • 标签: 鼻饲护理 知识 信念 行动
  • 简介:遗传性耳聋包括非综合征型耳聋non—syndromichearingimpairment,NSHI)和综合征型耳聋(syndromichearingimpairment,SHI),其中NSHI占70%,,遗传缺陷是以感音神经性聋为主,基本无其他异常;SHI占30%,临床表现除听力障碍以外还伴有其他症状和体征。迄今为止,发现400多个遗传性综合征与耳聋有关,140多个基因位点与NSHI有关,确定60多个耳聋基因。

  • 标签: 致病机制 结构功能 GJB2 非综合征型耳聋 NSHI 感音神经性聋
  • 简介:目的探讨慢性化脓性中耳炎鼓膜紧张部穿孔手术方式选择的依据,明确乳突CT正常的患者进行乳突探查的必要性。方法病例材料来源于北京大学人民医院耳鼻咽喉科2014年至2015年收治的慢性化脓性中耳炎患者102例,所有患者均为鼓膜紧张部穿孔,术前完善检查,102例患者中乳突CT异常的患者为85例(83.33%),乳突CT正常并且干耳2月以上患者17例(16.67%)。所有患者均全麻下进行乳突开放术及鼓室成形术。结果102例患者术后随访鼓膜愈合均良好,乳突CT正常的患者在术中探查乳突、鼓窦、鼓室、听骨链、咽鼓管口区域,发现所有患者均存在一个及以上区域的病变,多处病变影响乳突鼓窦引流。结论乳突CT正常不能成为慢性化脓性中耳炎单纯鼓膜修补的标准,除外伤性鼓膜穿孔外均应进行乳突探查。

  • 标签: 慢性化脓性中耳炎 鼓膜穿孔 乳突CT 乳突探查
  • 简介:人工耳蜗使越来越多的重度和极重度听力损失患者听到声音,为他们提供了一种听觉言语康复的有效手段。随着相关技术不断完善和临床经验积累,不仅在材料、电极设计等相关领域研究取得了很大进展,其临床应用范围也有许多变化,如适应证更加合理、手术技巧日趋成熟、评估技术更为准确等。在重获听觉感知后,人们追求获得的声音质量能够更加清晰自然,更趋近于母语交流效果,因此学者们围绕这个问题展开更加深入的研究。

  • 标签: 语音学(Phoneitics) 言语声学(Speech Acoustics) 耳蜗植人物(Cochlear Implants)
  • 简介:目的:探讨颞骨手术中面神经垂直段的走行特点及其定位方法。方法应用30例(60侧)成人尸头标本,(其中3例新鲜标本,27例10%福尔马林固定标本)。在手术显微镜下模拟乳突部位手术,暴露面神经垂直段及其周围结构,观察面神经垂直段的走行特点,与周围结构的关系以及面神经管周围的骨质变化特点。结果面神经垂直段长度(16.31±1.29)mm,面神经垂直段至后半规管距离(2.65±0.85)mm,面神经垂直段至骨性外耳道口距离(17.28±1.09)mm,面神经垂直段至颈静脉球距离(3.58±1.32)mm,面神经垂直段至外耳道后壁距离(4.67±0.39)mm,面神经垂直段至乙状窦距离(6.42±2.65)mm.面神经隐窝外侧气房存在者88.33%,面神经隐窝外侧气房位于面神经管外0~2mm.接近面神经管部位血运丰富,为营养面神经的微血管所在.锥隆起在面神经管稍靠内侧,附着在面神经管内1/3以内位置,面神经垂直段位于二腹肌嵴的前端并稍靠内。鼓乳裂消失就接近面神经垂直段。结论面神经隐窝外侧气房、锥隆起、二腹肌嵴、鼓乳裂等,能够帮助我们定位面神经垂直段。解剖学实践、体会面神经垂直段与接近面神经过程中骨质的改变、颜色改变,才能更准确地定位面神经。

  • 标签: 面神经 解剖 颞骨
  • 简介:目的:分析前庭水管综合征(largevestibularaqueductsyndrome,LVAS)患者家系的SLC26A4基因突变方式并确定其是否致病。方法采集3个特殊LVAS家系的血样,测序分析SLC26A4基因型。采用在线软件SIFT、Polyphen-2预测这3个家系中所携带的罕见突变方式的致病性,利用排除法证明c.2343+69C>A的非致病性。结果共检出5种突变方式,其中4种为致病性基因突变。先证者基因型为IVS7-2A>G/c.1594A>C,IVS7-2A>G/c.1327G>C,IVS7-2A>G/c.1667A>G,均为LVAS。基因型为c.1594A>C/2343+69C>A,c.1327G>C/c.2343+69C>A,c.1667A>G/c.2343+69C>A的受检者听力正常。结论SLC26A4基因c.2343+69C>A突变方式是非致病的基因多态;3个家系先证者的父母再次妊娠出现聋儿的风险为25%。

  • 标签: 大前庭水管综合征 SLC26A4 致病性
  • 简介:摘要目的探讨高血压脑出血两种不同手术方式的疗效。方法回顾分析36例高血压脑出血病例资料。结果小骨窗血肿清除术共16例,死亡2例,传统骨瓣血肿清除20例,死亡6例。按术后6个月随访,30~59ml组小骨窗血肿清除术效果优于血肿清除去骨瓣减压术,>60ml组血肿清除去骨瓣减压效果优于小骨窗血肿清除术。结论基底节出血手术方式,视具体情况对待,传统骨瓣与小骨窗开颅各有优缺点。

  • 标签: 基底节区脑出血 传统大骨瓣与小骨窗开颅 临床分析
  • 简介:目的通过对极重度听力损失的前庭水管综合征婴幼儿进行听性脑干反应(ABR)和多频稳态反应(ASSR)测试,探讨其ABR检查过程中出现的声诱发短潜伏期负向波(acousticallyevokedshortlatencynegativeresponse,ASNR)及其ASSR特点。方法回顾性研究22例(42耳)极重度听力损失的前庭水管综合征(LVAS)婴幼儿,另选择28例(56耳)极重度听力损失的非LVAS的感音神经性耳聋婴幼儿作为对照组,研究其ABR及ASSR相关性。结果①LVAS婴幼儿组ABR测试中,36耳(85.7%)记录到AsNR,在109.6dBnHL刺激强度引出的ASNR平均潜伏期在3.04±0.22msT对照组中婴幼儿无一例记录到ASNR。②LVAS婴幼儿组ASSRNI]试在250、500和1000Hz引出率明显高于对照组,两组间差异有统计学意义(P〈0.01)。结论相比于普通的极重度感音神经性耳聋患儿,极重度听损LVAS患儿进行听力学检查时,ABR容易出现ASNR负向波,ASSR测试结果显示较高的中低频的电位反应引出率,此结果可用于临床辅助诊断前庭水管综合征。

  • 标签: 大前庭水管综合征 声诱发短潜伏期负向波 听性脑干反应 多频稳态反应
  • 简介:目的分析对比内耳结构正常患者与不同类型内耳畸形患者人工耳蜗植入术后听觉言语康复效果。方法选择2010年3月~2014年11月于郑州大学第一附属医院耳科住院行人工耳蜗植入术的语前聋患者共448例,按是否存在内耳畸形和畸形特点分组,回顾性分析对比各组术后开机6个月、1年的听觉行为分级标准(categoriesofauditoryperformance,CAP)、言语可懂度分级标准(speechintelligibilityrating,SIR)评分。结果各组患儿术后开机1年内,CAP、SIR评分均有提高趋势。单纯前庭导水管扩大组、Mondini畸形组在术后开机6个月、1年时的CAP、SIR得分分别与内耳结构正常组患儿比较,差异均无统计学意义(P〉0.05),共同腔畸形组和蜗神经发育不良组在术后开机6个月、1年时的CAP和SIR得分显著低于内耳结构正常组,差异有统计学意义(P〈0.05)。结论内耳畸形患者能从人工耳蜗植入术中获益,其听觉感知及言语表达能力均有提高,但严重的畸形术后效果仍不及内耳结构正常患者。

  • 标签: 内耳畸形 人工耳蜗植入 康复
  • 简介:听障儿童的康复效果取决于康复服务质量的优劣。听障儿童全面康复模式的提出与推广,为现行听障儿童康复服务实践提供了意识与行动的指南。本文以听障儿童全面康复理念为指导,遵循生态学和教育评价学的基本思维方法,从影响康复效益的关键因素出发,阐述听障儿童全面康复质量的结构要素与变量,以期为全国听障儿童全面康复服务质量监测体系的建立提供专业性的探讨。

  • 标签: 听障儿童 全面康复 质量评价 指标体系
  • 简介:目的研究噪声习服后暴露和直接暴露于风洞噪声条件下豚鼠听力损失的易感性,和其耳蜗超微结构的变化。方法健康成年豚鼠100只随机分为习服后暴露组和直接暴露组,暴露于习服噪声和风洞噪声,于实验前、习服后、暴露后分别测定听性脑干反应阅值。根据其变化筛选噪声性听力损失易感和非易感个体,并通过扫描电镜观察其耳蜗形态学变化。结果习服后暴露组高强度风洞噪声引起的听阈升高程度较直接暴露组轻,其耳蜗内、外毛细胞病变较直接暴露组轻,各组内易感个体毛细胞损伤较非易感个体明显严重。结论噪声习服可有效减少风洞噪声暴露引起的听力损失和毛细胞损伤,但暴露于相同噪声条件下,其听力损失和毛细胞损伤存在较大个体差异。

  • 标签: 风洞噪声 噪声习服 易感性 听力损失 扫描电镜
  • 简介:目的分析北京耳聋残疾人群中SLC26A4基因热点突变IVS7—2A〉G和2168A〉G发生频率,初步探讨SLC26A4基因热点突变在北京地区耳聋残疾人群中的分子诊断意义。方法抽查北京地区持耳聋残疾证患者6247例,均抽取外周静脉血并提取DNA,以博奥生物有限公司提供的晶芯⑧九项遗传性耳聋基因检测试剂盒(微阵列芯片)对SLC26A4基因的热点突变IVS7—2A〉G和2168A〉G进行检测,并对其发生频率进行分析。结果在6247名受检耳聋残疾人群中,携带SLC26A4基因IVS7—2A〉G和2168A〉G突变的例数共计177例,总阳性检出率为2.83%(177/6247)。IVS7—2A〉G突变携带者141例(纯合27例,单杂合突变114例),2168A〉G突变携带者26例(纯合4例,单杂合突变22例),SLC26A4基因2168A〉G/IVS7—2A〉G复合杂合突变携带者10例。针对IVS7—2A〉G和2168A〉G突变的SLC26A4基因双等位基因突变例数为41例,双等位基因突变率为0.66%(41/6247)。结论1、在6247例耳聋残疾人中,通过SLC26A4基因热点突变IVS7—2A〉G和2168A〉G检测能够明确分子学诊断的占总体的0.46%(41/6247);2、在北京地区持证聋人群体中,SLC26A4基因热点突变检出率较我院门诊就诊的耳聋患者低,此项课题的开展,有助于了解北京地区残疾人群中与前庭水管综合征密切相关的SLC26A4基因热点突变分布情况,在分子水平上为耳聋残疾人群明确诊断或指导进一步诊断,并对IVS7—2A〉G和2168A〉G突变检测阳性患者的婚配、生育具有一定的指导意义。

  • 标签: 耳聋 基因 SLC26A4 芯片 大前庭水管 分子遗传学诊断