简介:Kasabach-Merritt现象(Kasabach-Merrittphenomenon,KMP)是一类罕见的临床现象,以Kaposi样血管内皮瘤(KaposiformHemangioendo-thelioma,KHE)和丛状血管瘤(tuftedangioma,TA)合并血小板减少、消耗性凝血功能障碍以及微血管溶血性贫血为特征。患者往往因凝血功能紊乱、内脏出血以及重要器官功能损害而威胁生命。其发病与血小板捕获、凝集以及Podoplanin-CLEC2-ADP和VEGFR3-PI3K-AKT-mTOR通路异常激活有关。目前常用系统治疗药物包括糖皮质激京、长春新碱、富帕霉素等,并可联合手术、介入等综合治疗。
简介:目的随访和观察29例婴幼儿血管瘤患儿口服普萘洛尔治疗后的疗效及复发情况,以指导临床合理用药。方法采用口服普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤患儿29例,年龄52d~11个月。普萘洛尔2.0mg(/kg·d),分3次餐后口服,服药4~6个月后停药。结果口服普萘洛尔后平均1周,瘤体颜色开始变淡、萎缩变软。治疗3个月后,大部分瘤体明显萎缩。治疗6个月时,瘤体基本消退,表面遗留毛细血管扩张。停药后1个月,6例患儿出现血管瘤复发,且年龄均〈11个月。继续给予原方案治疗约3个月,瘤体显著萎缩,随访3个月,无复发。结论口服普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤具有良好疗效。患儿血管瘤复发现象可能与停药后血管瘤仍处于增生期有关,停药后毛细血管内皮细胞继续增生,异常血管再次形成,血管瘤复发。
简介:皮肤病学是研究皮肤及其相关疾病的科学,皮肤病的皮损具有可视化特征,因而皮肤病是一门最适宜应用各种图像技术的临床二级学科。随着图像技术和数字技术的不断发展,已出现了一系列皮肤影像诊断方法,显著提升了皮肤科医生的诊断水平和工作效率,改变了皮肤病学的发展格局和面貌。皮肤病学的另外一个特征是病种众多,加之我国的皮肤病患者数量庞大,使得皮肤影像数据呈指数性增长,迫切需要构建适用于我国人群的皮肤病智能辅助诊断系统。在近十多年工作基础上,“中国皮肤影像资源库项目”(ChineseSkinImageDatabase,CSID)于2017年正式启动,已开展了系列颇具影响力的工作,如设立CSID开放研究课题(OpenResearchFundingofCSID,CSID-ORF)、成立CSID皮肤影像学院、开发CSID工作平台及相关应用技术等。CSID已逐渐发展成为我国皮肤影像研究、教育与应用的系统平台,将继续为我国皮肤影像事业的发展作贡献。