简介:Amyotrophiclateralsclerosis(ALS)isafatalprogressivedisordercharacterizedbytheselectivedegenerationofmotorneurons(MN).TheimpactofperipheralimmunestatusondiseaseprogressionandMNsurvivalisbecomingincreasinglyrecognizedintheALSresearchfield.Inthisreview,webrieflydiscussfindingsfrommousemodelsofperipheralnerveinjuryandimmunodeficiencytounderstandhowtheimmunesystemregulatesMNsurvival.Weextendtheseobservationstosimilarstudiesinthewidelyusedsuperoxidedismutase1(SOD1)mousemodelofALS.Last,wepresentfuturehypothesestoidentifypotentialcausativefactorsthatleadtoimmunedysregulationinALS.Thelessonsfromprecedingworkinthisareaoffernewexcitingdirectionstobridgethegapinourcurrentunderstandingofimmune-mediatedneuroprotectioninALS.
简介:患者男,75岁.3个月前无明显诱因出现下肢乏力伴活动不利,时有麻木感.于当地医院按"风湿性关节炎"治疗未见好转,症状呈渐进性加重,2个月前出现双侧听力、视力下降,原有症状明显加重,近日右下肢活动明显障碍,走偏明显.15d前摔倒,外院CT检查显示右顶叶占位病变.于2003年8月2日入我院治疗.
简介:目的比较TOAST分型中不明原因型脑梗死与其他亚型脑梗死的危险因素,探讨不明原因型的潜在病因。方法采用回顾性方法,对198例脑梗死患者进行TOAST分型,比较TOAST分型中不明病因型的危险因素、病史、生化指标与大动脉粥样硬化型和小动脉闭塞型的差异,推测不明原因型的可能病因。结果不明原因型组的发病年龄比小动脉闭塞型组小(P〈0.01),与大动脉粥样硬化型组无显著差异。不明原因型组男性所占比例高于小动脉闭塞型组(P〈0.05),与大动脉粥样硬化型组无显著差异。不明原因型组吸烟比例高于小动脉闭塞型组(P〈0.05),与大动脉粥样硬化型组差别无显著差异。不明原因型组饮酒比例高于大动脉粥样硬化型组(P〈0.01)。不明原因型组患心脏病者的比例高于大动脉粥样硬化型组和小动脉闭塞型组(P〈0.05;P〈0.01)。不明原因型组总胆固醇(TC)和低密度脂蛋白(LDL)高于小动脉闭塞型组(P〈0.05)。不明原因型组超敏C反应蛋白(hs-CRP)低于大动脉粥样硬化型组(P〈0.01)。而3组间高血压病史、糖尿病史和卒中病史比例、甘油三酯(TG)、总胆固醇(TC)、高密度脂蛋白(HDL)、低密度脂蛋白(LDL)、超敏C反应蛋白(hs-CRP)、尿酸(UA)、空腹血糖(Glu)及白细胞(WBC)水平无显著差异。单因素Logistic回归分析显示年龄、饮酒史、心脏病史与不明原因型组发病有显著关系。多因素Logistic回归分析显示年龄、饮酒史、心脏病史是不明原因型脑梗死患者发病的独立危险因素;而hs-CRP并未增加不明原因型患者的风险。结论年龄、饮酒及心脏病史与不明原因型有较强相关性,对不明原因型脑梗死患者应强化这方面的检查,可能会减少不明原因型的比例。
简介:目的探讨重T2加权灰阶反转成像检查对大垂体腺瘤及其周围结构的显示作用。方法对15例术前有视力障碍的垂体瘤病人行重T2加权灰阶反转成像及常规T1加权成像,前者TR/TE为5800ms/259ms,后者为600ms/20ms;层厚3mm。结果重T2加权灰阶反转成像可清晰显示肿瘤与终板、前连合及前交通动脉丛的空间关系;其视神经、视交叉和视束的检测率分别为93.3%、100%和86.7%,而在T1加权成像中则分别为66.7%、93.3%和66.7%,前者对视路的检测率显著性高于后者。结论重T2加权灰阶反转成像可清楚显示垂体大腺瘤与视路的位置关系,有助于垂体瘤经颅手术的术前策略制定。
简介:目的通过比较过表达A53T(Ala53Thr)突变型α-突触核蛋白(α-synuclein)的人神经母细胞瘤SH—SY5Y细胞与正常细胞的特性及对鱼藤酮引起细胞损伤的影响,探索α—synuclein在帕金森病发病机制中的作用,为寻找治疗药物潜在靶点提供依据。方法通过比较过表达A53T突变型α-synuclein的SH-SY5Y细胞与正常细胞的细胞形态及生长曲线观察突变型α-synuclein对细胞毒性的影响;用呼吸链抑制剂鱼藤酮刺激细胞,用3-(4,5-二甲基噻唑-2)-2,5-二苯基四氮唑溴盐(MTT)法观察细胞的存活率,免疫印迹法观察自噬相关蛋白的变化。结果正常细胞形态上接近于梭形,过表达A53Tα-synuclein的细胞胞体变的肿胀,小的突起增多,甚至出现多种变异的形态;过表达A53Tα-synuclein的细胞生长较正常细胞缓慢,培养相同时间达到的细胞总数相对较少;4μM鱼藤酮处理两种细胞,过表达A53Tα—synuclein细胞损伤较正常细胞大,正常细胞随鱼藤酮处理时间的延长自噬相关蛋微管相关蛋白1轻链3Ⅱ(LC3—Ⅱ)的水平出现先下降后上升的趋势(P〈0.05),A53T细胞出现先上升后下降的趋势。结论过表达A53T突变型α—synuclein具有细胞毒性,且与正常细胞相比更容易受到损伤,可能与自噬敏感性增高,加速自噬耗竭相关。因此增加突变型α—synuclein的清除或增加自噬合成的相关蛋白诱导自噬可能会成为PD潜在的治疗靶点。
简介:1病例报告A先生,42岁,国家公务员,已婚,个性外向。2004年下半年因为工作紧张出现失眠,并且有心烦、高兴不起来、做事没有兴趣,自我评价下降,觉得做任何事情效率下降,注意力集中不起来,并且有早醒。就医后诊断抑郁症,服用帕罗西汀20mg/d,1周左右自觉精神状态好转,心情改善显著,思维活动“比平时想得多,想得快”,自我描述为“比平时的状态要好”,唯一不满意的是“勃起不行”,求助医生后,考虑是轻躁狂的出现,建议停用帕罗西汀,改服碳酸锂,但患者要求仅改善“性问题”,为此停用帕罗西汀换用米氮平30mg/d,同时联合碳酸锂0.75/d。随后患者的性问题逐渐好转,同时原来比较兴奋的状态也逐渐消失,如此1年时间,期间基本正常,偶有失眠,能适应工作,工作效率正常。1年后擅自停用碳酸锂,仅服米氮平,约1月后出现入睡困难,但并不感到累,且感觉精力充沛,性情变得急躁,想法多,咨询医生,建立停米氮平,重服碳酸锂,1月后基本恢复正常。
简介:目的探讨多药耐药基因1(MDR1)C3435T位点多态性与汉族难治性癫痫(RE)的关系.方法收集170例诊断明确、治疗合理的汉族癫痫患者,根据是否符合RE诊断标准将其分为RE组(91例)和非RE组(79例).RE定义为:至少观察2年,按患者发作类型正确使用≥2种对该发作类型有效的抗癫痫药物,单药前、后分别使用或联合使用,仍每月发作≥1次达2年及以上者.采用多聚酶链反应限制性片段长度多态性方法检测患者外周血MDR1基因C3435T多态性.结果RE组CC、CT、TT基因型分别占48.4%、40.7%、11.0%,非RE组分别占40.5%、38.0%、21.5%,总体差异无统计学意义(x2=3.615,P=0.164).RE组患者C3435T等位基因C、T频率分别为68.7%、31.3%,非RE组患者分别为59.5%、40.5%,差异也无统计学意义(x2=3.112,P=0.080).根据病因将患者分为原发性癫痫、症状性或隐源性癫痫2组,结果示2组患者中RE亚组和非RE亚组C3435T基因型分布、等位基因频率差异均无统计学意义(P>0.05).结论本研究未发现MDR1基因C3435T多态性与汉族RE有关.
简介:目的:探讨脑梗死患者血清氧化型低密度脂蛋白(oxLDL)水平变化及其与脑梗死的TOAST病因学分型之间的关系。方法:应用酶联免疫吸附法(ELISA)检测70例急性脑梗死患者血清oxLDL水平,按TOAST分型进行分组,对各亚组与52例健康对照组进行比较。结果:所有急性脑梗死患者、大动脉粥样硬化性卒中组及小动脉闭塞性卒中组血清oxLDL均较对照组显著增高(P均〈0.01);大动脉粥样硬化性卒中组血清oxLDL水平显著高于其他亚组(P均〈0.01)。结论:血清oxLDL在脑梗死急性期升高,并与TOAST分型中的大动脉粥样硬化性卒中等类型关系紧密,可作为脑梗死急性期的血清标志物之一,提示斑块不稳定。
简介:Chiari畸形即小脑扁桃体下疝畸形,从疾病发现至今的一百多年里人们尝试从不同角度,应用不同方法去认识它。近年来,疾病脑脊液动力学方面的研究最为引人注目,本文旨在综述Chiari畸形尤其ChiariⅠ型畸形的脑脊液动力学相关研究内容。
简介:目的总结分析眼肌型重症肌无力患者的临床特征,以为诊断和治疗提供参考依据。方法回顾性分析113例眼肌型重症肌无力患者的临床资料。采用免疫荧光细胞染色方法检测血清乙酰胆碱受体(AChR)抗体和肌肉特异性受体酪氨酸激酶(MuSK)抗体表达水平,分析这两项免疫学指标对眼肌型重症肌无力向全身型转化的预测价值。结果成年发病的眼肌型重症肌无力好发于40岁以上男性,多以眼睑下垂(95例,84.07%)为首发症状,少数以复视(18例,15.93%)起病。疲劳试验和新斯的明试验阳性率分别为79.44%(85/107)和84.85%(84/99).低频重复神经电刺激和血清甲状腺抗体异常率分别为44.32%(39/88)和28%(14/50),胸腺增生和胸腺瘤阳性率分别为16.67%(17/102)和11.76%(12/102);血清AChR抗体阳性率为62.83%(71/113);但MuSK抗体均呈阴性。眼肌型重症肌无力向全身型转化率为12.39%(14/113),其中血清AChR抗体强阳性者(13例,28.26%)显著高于弱阳性者(1例,4%),二者差异有统计学意义(X^2=4.587,P=0.032)。结论成年发病的眼肌型重症肌无力好发于中年以上男性,主要表现为眼睑下垂和复视,大多数患者伴发胸腺和甲状腺异常。血清AChR抗体表达水平升高预示向全身型转化率升高,鲜有MuSK抗体阳性反应。
简介:Arnold-Chiari畸形是临床常见的先天性发育异常疾病,以Ⅰ型常见,多合并脊髓空洞症及其他颅颈交界区畸形。目前,国内外对Chiari畸形的病因及发病机制尚无统一定论,争论主要集中在治疗方式的选择及术后随访监测,本文就ChiariⅠ型畸形伴脊髓空洞症的诊疗进展作一综述。