简介:目的了解添加强化乳铁蛋白(LF)配方奶粉对婴儿生长发育和铁代谢的影响。方法本研究为前瞻性多中心非随机对照试验,生后以人乳喂养的4—6月龄健康足月儿自愿添加配方奶粉者纳入本研究,按门诊顺序分别纳入强化组(LF38mg·100g^-1,铁元素4mg·100g^-1)和对照组(LF0,铁元素4.2mg·100g^-1,其余成分与强化组相同)。两组干预时间均为3个月。两组婴儿在干预前后分别测定身长、体重、头围、Hb、血清铁蛋白(sF)、血清转铁蛋白受体(sTIR);同时计算TFR—F指数、机体总铁含量(TBIC)、年龄别身高z评分(HAZ)、年龄别体重Z评分(WAZ)、身高别体重Z评分(WHZ),比较上述指标的干预前后和组间差异。结果213名婴儿完成了研究,强化组115名,对照组98名。强化组和对照组婴儿人均日摄入配方奶粉量(94.3±9.8)US(88.2±8.7)g,P〉0.05;人均日铁剂摄入量(3.8±0.4)vs(3.7-4-0.6)mg,P〉0.05。强化组人均日LF摄入量为(35.8±3.7)mg。强化组与对照组干预后各指标改变值比较,体重:(2213±82)VS(20334-77)g,WAZ:(0.82±0.22)US(-0.05±0.01),WHZ:(0.74±0.32)VS(0.20±0.06),Hb:(13.9±4.1)vs(7.2±1.8)g·L^-1,SF:(1.37±0.08)vs(0.55±0.04)μg·L^-1,TFR—F指数:(0.86±0.11)vs(0.39±0.05),TBIC:(19.4±8.8)郴(9.1±3.4)mg·kg^-1,P均〈0.05。同时干预后强化组贫血、铁缺乏和缺铁性贫血检出率均显著低于对照组,贫血:4.1%vs7.5%,铁缺乏:13.9%vs24.4%,缺铁性贫血:1.7%vs8.2%,P均〈0.05。结论添加强化LF配方奶粉干预可以显著改善人乳喂养婴儿生长发育以及铁营养状况。
简介:目的探讨黑斑息肉综合征及其常见并发症的诊断及治疗.方法回顾性分析本院收治的两例P-J综合征患儿的临床资料.结果病例1术后病理检查结果提示结肠息肉部分腺上皮细胞增生,符合P-J息肉改变,诊断为P-J综合征、肠套叠.病例2术后病理检查结果提示幼年性息肉并绒毛管状腺瘤,部分区域腺上皮伴轻度不典型增生.两例均好转出院.结论P-J综合征常并发肠梗阻,应予尽早以手术治疗.
简介:目的分析1个常染色体显性局灶节段。肾小球硬化(AD-FSGS)家系的临床特征及可能的致病基因。方法调查1个中国AD-FSGS家系,收集临床资料,绘制家系图谱,并对家系中所有成员进行尿液筛查,并留取其外周血,对其中尿液筛查异常的2个家庭7名成员进行ACTN4、TRPC6和INF2基因所有外显子,以及WT1基因外显子8和9直接测序。生物信息学初步分析突变位点对蛋白结构和功能的影响。结果该家系共有4代,27名成员,现有成员23名。发病者5例,女性3例,男性2例,平均发病年龄26.9岁。临床资料分析显示,该家系临床特点符合AD-FSGS诊断。7名成员中未发现ACTN4、TRPC6基因所有外显子和WT1基因外显子8、9有致病性突变,其中5例发病者INF2基因外显子8均有纯合缺失突变,缺失的碱基为CCCCACCCCCAC(c.1249delCCCCACCCCCAC,P.T420_P423del),缺失在外显子8第274-285位点,该位点突变既往未见报道。c.1249delCCCCACCCCCAC位于1NF2表达分子invertedformin重要的Diaphanous抑制结构域(DID)编码区。结论INF2基因外显子8上的杂合缺失突变可能是该家系AD-FSGS患者的致病原因,c.1249delCCCCACCCCCAC是引起AD-FSGS的一种新型突变。
简介:目的观察蒲地蓝消炎口服液联合α-2b干扰素雾化吸入治疗小儿手足口病临床疗效。方法108例手足口病患儿随机分为观察组和对照组各54例。观察组给予蒲地蓝消炎口服液联合α-2b干扰素超声雾化吸入治疗,对照组予利巴韦林颗粒联合α-2b干扰素超声雾化吸入治疗,疗程3~7d。观察患儿体温、口腔溃疡及皮肤疱疹消退情况、口腔疼痛改善情况及治疗效果。结果观察组总有效率为96.3%(52/54),高于对照组77.8%(42/54),差异有统计学意义(P〈0.01);观察组在总病程、退热时间、手足皮疹及口腔疱疹愈合时间,口腔疼痛改善时间上均短于对照组,差异有统计学意义(P〈0.01);两组均无明显不良反应。结论蒲地蓝消炎口服液联合α-2b干扰素雾化吸入治疗小儿手足口病疗效确切,无不良反应。