简介：胆道闭锁是婴儿特有疾病，是免疫反应介导的炎症过程，表现为肝外胆道完全或部分纤维性闭锁，Kasai手术是胆道闭锁患儿首选的手术治疗方式，术者经验及手术技巧对患儿预后有重要影响。目前Kasai手术有传统开腹手术和腹腔镜手术两种途径，后者尚存在争议。现介绍传统开腹Kasai手术。

简介：胆道闭锁（BiliaryAtresia，BA）是婴幼儿期常见的肝内外胆管进行性闭塞性病变，该病进展迅速，很快引起肝纤维化，最终导致肝硬化。若不进行有效治疗，患儿将在1岁左右死亡。患儿Kasai手术后2年生存率约为60％，5年存活率仅30％，75％以上的患儿最终进展为肝功能衰竭。

简介：婴儿期胆汁淤积性肝病通常是由于排人十二指肠内的胆汁减少或中断引起，伴随肝内胆管进行性破坏，导致小叶问胆管数量减少或缺乏。肝内胆汁淤积主要是由于病毒感染、代谢疾病、中毒等因素引起，也可以继发于肝内胆管发育异常、肝细胞分泌胆汁功能下降。从组织病理学上，至少要看到5个汇管区，正常儿童胆管与汇管区（BD，bileduct；PT，portaltracts）比率0．9～1．8，

简介：　　胆道闭锁(biliaryatresia,BA)是引起新生儿阻塞性黄疸最常见的疾病,其病因及发病机制仍不十分清楚.基本病理变化为肝内、肝外胆管进行性炎症和肝纤维化,临床表现为阻塞性黄疸、陶土样大便和肝脾肿大三联症,且进展迅速.若能在生后2～3个月内确诊,30%～80%的患儿可通过肝门-肠吻合术(Kasai手术)重建胆汁引流,但70%～80%的患儿术后仍发生进行性胆管破坏和肝纤维化,最终出现肝硬化、门静脉脉高压、出血,甚至肝功能衰竭,需要肝移植[1].……

简介：目的探讨小儿胆道蛔虫并感染的防治.方法回顾性分析1984年1月～2003年12月收治的148例小儿胆道蛔虫症病例.结果148例患儿中146例采用非手术治疗,2例手术治疗,所有患儿均获治愈,108例获随访3个月～10年,有10例复发,8例合并胆石症.结论在农村胆道蛔虫仍属常见,大剂量注射维生素C是一种较简便有效的治疗方法并可减少并发症.

简介：胆道闭锁（Biliaryatresia，BA）是一种由于进行性胆道系统炎症及胆道纤维化导致肝外胆管阻塞并以梗阻性黄疸为主要临床表现的新生儿罕见疾病。其发病机制仍未完全明确，发病率在成活新生儿中约1／5000—1／18000，如未能得到及时有效治疗，

简介：1957年，日本仙台大学的Kasai教授率先创立Kasai术式。他研究了2～12个月肝病患儿的肝内和肝外胆管之后提出：随着汇管区增生程度的逐渐减弱，肝内胆管呈进展性的结构破坏；此外，在肝门水平细小胆管内也可见到闭锁胆管的纤维残留。当时，Kasai教授的另一个重要发现是：

简介：目的分析胆道闭锁手术年龄与术后早期效果的关系以及较大年龄（＞90d）患儿的Kasai手术指征.方法2004-2010年复旦大学附属儿科医院收治胆道闭锁患儿452例,均经术中胆道造影确诊.手术采用标准的Kasai术,术后常规使用激素,对不同年龄组患儿术前肝功能、B超等资料及术后胆红素下降情况进行分析,总胆红素水平低于20mmol/L定为黄疸完全消退.结果将所有患儿根据年龄分为三组,手术年龄≤60d者146例,手术年龄在60～90d者222例,＞90d者84例（90～10Od者33例,100～110d26例,110～120d10例,120～130d8例,＞130d7例）.术前各年龄组总胆红素、直接胆红素、谷丙转氨酶无显著差异.术后2周,60d以内组,胆红素下降水平最低（P＜0.05）,＜45d患儿胆红素下降水平并未更加显著.术后3个月随访率为61.3％,各年龄组总胆红素水平无显著差异（F=0.132,P=0.970）.术后6个月随访率37.4％,90d以上组总胆红素（58.09±58.55）mmol/L,90d以内组总胆红素水平（27.67±30.60）mmol/L（P=0.226）.＞90d患儿,每间隔10d分成一组,各组间术后早期胆红素下降水平无差异（F=1.115,P=0.355）.＞90d手术患儿两年自体肝生存率为36.1％.90d以上患儿延误手术原因：39.2％因家长未重视,51.6％因误诊婴儿肝炎耽误治疗.结论胆道闭锁患儿＞90d并非手术绝对禁忌,多数患儿可取得较好的早期黄疸消退,部分患儿术后6个月可以有较好的肝功能恢复.

简介：目的分析102例胆道闭锁Kasai术后胆管炎的发生情况，探讨其与预后的关系，以加强对胆道闭锁Kasai术后胆管炎的诊治。方法对2009年1月至2016年6月山西省儿童医院行Kasai手术并统一术后治疗方案的102例胆道闭锁患儿进行随访，随访内容包括Kasai术后胆管炎发作的时间、次数及频率，术后是否遵嘱服药、治疗情况及疗效等，分析胆管炎与自体肝存活率、黄疸消退率及肝功能恢复等预后情况的关系。结果术后未发生胆管炎组及胆管炎发作组2年累计自体肝存活率分别为65．5％和41．1％（P=0．030）。早期胆管炎发作组和晚期胆管炎发作组其2年累计自体肝存活率分别为22．2％和52．2％（P=0．013）。早期胆管炎发作组和晚期胆管炎发作组的黄疸消退率分别为33．3％和67．4％（P=0．007）。早期胆管炎发作组和晚期胆管炎发作组的肝功恢复良好率为44．4％和73．9％（P=0．023）。频发胆管炎组与偶发胆管炎组的2年自体肝生存率分别为19．4％和57．1％（P=0．002），频发胆管炎组和偶发胆管炎组的黄疸消退率分别为38．7％和66．7％（P=0．001），频发胆管炎组和偶发胆管炎组的肝功能恢复良好率分别为45．2％和76．2％（P=0．008）。结论胆管炎尤其早期、频发胆管炎影响自体肝存活率、黄疸消退率及肝功能恢复，最终影响胆道闭锁预后。提高医患双方对胆道闭锁术后胆管炎的认识，加强对胆管炎的防治，对提高胆道闭锁生存率有重要意义。

简介：目的总结胆道闭锁术后肝内胆管扩张的诊治经验，探讨葛西手术后肝内胆管扩张对患儿远期预后的影响，以及如何早期诊断和治疗。方法2003年4月至2008年3月，对3例因胆道闭锁行葛西手术的患儿进行追踪随访，3例术后均有不同程度胆管炎症状，其中1例合并门脉高压。3例行超声、CT或经皮肝穿刺置管引流（PTCD），结果显示肝内胆管囊性扩张。2例行胆管扩张与空肠胆支再吻合术，1例仅行PTCD置管引流。结果2例经手术治疗的患儿，术后黄疸消退或减轻。1例仅行PTCD的患儿肝内胆管扩张长期存在。结论肝内胆管扩张使胆管炎反复发作，特别是扩张的囊状胆管压迫门静脉，可使门静脉变窄，血流减少，致受累肝叶萎缩。胆道闭锁患儿葛西手术后应定期行超声检查，及时发现肝内胆管囊性扩张。葛西手术后肝内胆管扩张应早期诊断，早期手术治疗，术前应常规行PTCD，暂时解除胆汁淤积，并为术中定位做好准备。

简介：目的探讨超声检查胆囊大小、形态及肝门区结构在早期鉴别诊断胆道闭锁和婴儿肝炎综合征方面的运用价值。方法回顾2002～2006年204例拟诊为阻塞性黄疸的婴儿的超声检查资料，并与手术造影、临床诊断相比较，统计胆囊显示率、胆囊大小及其在胆道闭锁和婴儿肝炎综合征之间的差异；回顾2002～2006年的超声图像，综合分析胆囊充盈情况、形态及肝门区结构，评估其诊断价值。结果204例中，182例经手术探查及造影确诊，其中胆道闭锁（BA）151例（83％），婴儿肝炎综合征（IHS）29例（16％），先天性胆道发育不良2例（1％）。超声探及胆囊的BA患儿97例（占BA患儿的64.24％），探及胆囊的IHS患儿24例（古IHS患儿的82．76％），BA患儿胆囊显示率明显低于IHS患儿（P〈0．05）。BA患儿胆囊长度均值为1．28cm，体积均值为0．27ml；IHS患儿胆囊长度均值为2．03cm，体积均值为0．61ml，两组差异有统计学意义（P〈0．05）。回顾性分析胆囊、肝门区结构，诊断灵敏度为99．34％，特异度为83．87％，符合率为96．7％。结论超声检查综合分析胆囊大小、形态及肝门区结构在早期鉴别诊断胆道闭锁和婴儿肝炎综合征方面有一定的运用价值。

简介：目的探讨胆道闭锁的危险因素，为早期鉴别诊断及其病因和发病机制的研究提供可能的线索。方法自行设计胆道闭锁危险因素调查问卷，包括患儿自身、母亲、父亲和环境共22项因素，对2016年7月21日至2017年6月21日在重庆医科大学附属儿童医院肝胆外科因不明原因黄疸住院的＜7月龄患儿在入院时行问卷调查。在每个病例随访至少3个月后并从病志中截取所有调查对象的临床资料，确定胆道闭锁组和对照组，并按性别、年龄±10d行两两匹配。先行单因素分析后，以结果中P<0.2的指标为自变量行多因素Logistic回归分析，考察问卷中的各项因素与胆道闭锁的相关性。结果发放调查问卷146份，均回收，满足胆道闭锁组、对照组的纳入和排除标准者分别为96和42例，胆道闭锁组与对照组两两匹配后各42例进入本文分析。单因素分析显示，孕期四维彩超胆道异常、低出生体重、出生时不良事件、生后大便颜色变浅、母亲孕期补充微量元素、孕期补充叶酸、孕期存在并发症在两组间差异有统计学意义。多因素Logistic回归分析显示，母亲存在孕期并发症（OR=21.27，95%CI：3.50~129.21）、患儿生后大便颜色变浅（OR=6.70，95%CI：1.73~26.02）是胆道闭锁的独立危险因素；低出生体重是胆道闭锁发病的独立保护因素（OR=0.05，95%CI：0.00~0.67）。结论母亲存在孕期并发症（妊娠期糖尿病、高血压、肝内胆汁淤积症）、生后大便颜色变浅可能是胆道闭锁的独立危险因素，对于胆道闭锁与其他黄疸性疾病的早期鉴别诊断有一定意义。

简介：目的通过胆道闭锁（BA）肝门纤维块、肝脏组织的病理及其超微结构观察，对肝门成纤维细胞分化程度进行评分，并与肝纤维化分级进行相关分析。方法选取BA患儿作为研究对象，术中取肝门纤维块及肝脏组织标本；研究同期选取疑似BA经术中胆道造影除外BA，诊断为胆汁淤积综合征和先天性胆管扩张症患儿作为对照组，留取肝脏组织标本。在光镜和电镜下观察标本的病理改变，以及肝细胞、毛细胆管和肝门成纤维细胞的超微结构。采用SPSS14．0软件，半定量比较BA与对照组肝脏纤维化的差异，检验肝门纤维块成纤维细胞活跃程度与肝纤维化分级的相关性。结果2005年7月至2006年5月复旦大学附属儿科医院收治的21例BAKasai根治术病例，手术平均年龄（66±20）d；对照组为5例胆汁淤积综合征和10例先天性胆管扩张症患儿。BA组肝组织病理改变主要是肝内门脉区胆管炎症及纤维化形成，肝纤维化程度明显高于同年龄胆汁淤积综合征和先天性胆管扩张症患儿；肝门纤维块毛细胆管增生，部分管腔闭锁、狭窄，腔内炎细胞浸润及部分淤胆，大量间质成分增生；电镜下肝门成纤维细胞活跃、肝脏毛细胆管上皮微绒毛缺失、肝细胞及肝血窦内电子致密物质增多及部分毛细胆管扩张；肝门成纤维细胞分化程度与肝组织纤维化程度相关（P=0．04）。结论BA肝组织病理改变主要是肝内门脉区胆管炎症及严重纤维化形成；超微结构改变提示肝门部成纤维细胞活跃，其分化程度与肝纤维化程度相关。

简介：胆道闭锁是一种肝内外胆管纤维化闭锁性疾病，是婴幼儿肝硬化及肝移植最常见的病因。患者由于胆汁引流不畅及肝功能不全等原因，常出现摄入减少、脂肪及脂溶性维生素吸收障碍、代谢异常等而出现营养不良。加上患者多存在不同程度肝硬化，约80％～100％的肝硬化患者存在不同程度蛋白质一能量营养不良。

简介：目的探讨胆道闭锁患儿接受Kasai手术时的年龄对预后的影响。方法回顾性分析2001年1月-2005年2月我院85例行Kasai手术的胆道闭锁患儿病例资料。按手术年龄分为〈60d组32例，60-90d组40例，〉90d组13例。至2007年2月，获随访且术后存活时间超过2年的患儿27例。结果〈60d组中，56．25％的患儿术后1个月血清胆红素较术前下降三分之一：40．63％的患儿术后3个月血清胆红素降至正常；46．88％的患儿术后6个月血清胆红素降至正常。60．90d组中．术后1个月血清胆红素下降三分之一、术后3个月及6个月降至正常率分别为65％、37．5％和50％。〉90d组患儿中则分别为46．15％、23．08％和23．08％。术后1个月、3个月血清胆红素下降率3组差异无统计学意义；〉90d组患儿术后6个月黄疽消退率较其他两组降低，P〈0．05。获随访的27例存活2年以上患儿中．〈60d组、60～90d组和〉90d组分别为15例、9例和3例，各占60％、32．14％和30％，P〈O．05。结论胆道闭锁患儿早期手术（出生后1～3个月）血清胆红素下降快，黄疸消退率及2年以上存活率均明显高于晚期手术者；2年无黄疸生存预示长期生存和生活质量提高。

简介：目的研究促凋亡基因PDCD5在胆道闭锁及胆总管囊肿患儿胆管组织中的表达规律，探讨促凋亡基因PDCD5在胆道闭锁发病机制中的作用。方法分别取18例胆道闭锁（BiliaryAtresia，BA）和11例胆总管囊肿（Choledochalcyst，CC）患儿的胆管组织，应用蛋白质印迹（westongblot）与荧光实时定量（quantitativereal—timePCR，qRT-PCR）的方法分别检测PDCD5在胆道闭锁与胆总管囊肿患儿胆管组织中的表达，并进行定位和定量分析与比较。结果PDCD5在CC组胆管组织中的CT值为（6．7292±1．169），高于BA组的相应CT值（4．0125±1．0735），P〈0．05。应用2-△△CT计算出CC与BA中PDCD5基因表达量的比值为1：6．57。PDCD5在BA组胆管组织中mRNA转录水平明显高于对照组；Westernblot结果显示，PDCD5在BA组胆管组织中蛋白表达量明显高于CC组。结论PDCD5在胆道闭锁患儿胆管组织中的蛋白和基因表达水平均增强。PDCD5可能参与胆道闭锁胆管上皮细胞凋亡，从而参与胆道闭锁的炎性反应，在胆道闭锁的发病机制中发挥重要作用。

简介：目的分析胆道闭锁患儿肝移植术后胆管炎的发生情况。方法回顾性分析2013年1月至2016年7月于本院移植科接受肝移植手术的219例胆道闭锁患儿临床资料。根据肝移植术前是否接受过肝门-空肠吻合术（Kasai手术）、肝移植术前是否发生胆管炎以及肝移植术中肠袢的不同处理方式进行分组，并比较各组间肝移植术后胆管炎的发生率。结果219例胆道闭锁患儿肝移植术后胆管炎的总体发生率为23．29％。Kasai手术组肝移植术后胆管炎的发生率高于非Kasai手术组（30．70％郴15．24％），差异有统计学意义（X2=7．316，P=0．007）。而Kasai手术组患儿中，术前胆管炎组与术前非胆管炎组肝移植术后胆管炎的发生率组间比较（28．57％m32．76％），差异无统计学意义（X2=0．235，P=0．628）；肠袢保留组与肠袢重建组肝移植术后胆管炎的发生率组问比较（31．43％vs30．38％），差异无统计学意义（x2=0．013，P=0．911）。在Kasai术后存在胆管炎的患儿中，原肠袢组与新肠袢组肝移植术后胆管炎发生率组间比较（33．33％vs24．14％），差异无统计学意义（，=0．579，P=0．447）。结论对于胆道闭锁患儿Kasai术后的顽固性胆管炎，肝移植手术可取得较为满意的结果。胆道闭锁患儿肝移植术后胆管炎较为常见，但基本可以治愈。保证胆肠吻合的输入端肠袢长度足够，可有效控制肝移植术后胆管炎的发生。

简介：目的探讨胆道闭锁肝移植术后早期肝动脉血栓（hepaticarterythrombosis，HAT）的诊断、治疗以及对预后的影响。方法回顾性分析本院2006年6月至2014年4月间完成的41例胆道闭锁肝移植手术临床资料，术后早期常规监测血生化指标、彩色多普勒超声监测肝动脉血流，对疑有肝动脉血栓形成患者，行肝动脉造影或开腹肝动脉探查。结果术后9例发生早期肝动脉血栓，发生率21．95％，经肝动脉介入溶栓、肝动脉切开取栓或再次肝移植，2例死于肝动脉血栓，7例肝动脉再通，但围手术期2例死于肺部肺炎克雷白杆菌感染，1例死于肠漏后感染性休克，1例死于毛细血管渗漏综合征，1例再次肝移植者因原发肝无功能而死亡。结论胆道闭锁肝移植术后早期肝动脉血栓发生率较高，也是导致死亡的重要原因之一，对于可疑HAT者，尽早行肝动脉造影确诊及溶栓治疗、开腹探查肝动脉切开取栓治疗可有效诊断和治疗HAT。

简介：目的对比分析胆道闭锁、婴儿肝炎综合征患儿肝组织活检病理表现，明确胆道闭锁与婴儿肝炎综合征的相关性及不同病理表现。方法收集2004年1月至2014年1月在本院因黄疸保守治疗效果不佳而疑为胆道畸形并行胆道探查、胆道造影患儿的肝活检标本32例，其中胆道闭锁25例，婴儿肝炎综合征7例，分别就两者肝活检HE染色切片肝细胞淤胆、变性，毛胆管淤胆，汇管区胆管增生，胆管内胆栓，汇管区炎性细胞浸润，肝脏纤维化程度进行比较。结果虽然婴儿肝炎综合征胆道造影存在胆道形态异常，但同年龄段胆道闭锁与婴儿肝炎综合征患儿肝细胞淤胆、变性，毛胆管淤胆，汇管区炎性细胞浸润等情况比较无明显差异；胆道闭锁患儿汇管区胆管增生，肝脏纤维化程度明显高于婴儿肝炎综合征组（P〈0．05）。结论婴儿肝炎综合征与胆道闭锁病理表现明显不同；汇管区胆管增生、肝纤维化程度是鉴别胆道闭锁与婴儿肝炎综合征的主要病理依据；婴儿肝炎综合征能否最终发展为胆道闭锁尚需进一步随访研究。

简介：目的研究胆道闭锁患儿肝脏组织中MMP-2、TGF-β1的表达，探讨其与胆道闭锁患儿肝纤维化的关系。方法利用免疫组化法（SP法）检测33例胆道闭锁患儿肝脏组织中MMP-2、TGF-β1蛋白的表达，通过图像分析技术进行定量研究。结果胆道闭锁患儿肝组织中MMP-2、TGF-β1蛋白均有不同程度的表达，以肝细胞胞浆、胞膜表达最为明显。MMP-2、TGF-β1蛋白在肝组织中的阳性表达随肝纤维化程度的加重而增强。呈正相关（前者r=0.5063，P〈0．05；后者r=0.6179，P〈0．05）。MMP-2、TGF-β1在胆道闭锁患儿肝组织中的表达强度明显高于对照组（P〈0．01），MMP-2与TGF-β1的表达有高度相关性（r=0．9200，P〈0．01）。结论MMP-2、TGF-β1与胆道闭锁肝纤维化的发生、发展密切相关；抑制MMP-2、TGF-β1的表达有望阻止胆道闭锁患儿肝纤维化进程。