简介：材料：鲜香菇10克、油菜心3个调料：植物油、盐、鲜虾仁20克、蒜末各少许做法1香菇去蒂，洗净；虾仁去除沙线，洗净；油菜心洗净。

简介：材料：鲜香菇，胡萝卜、山药各100克、圆白菜250克调料：盐、植物油各少许做法1将鲜香菇、圆白菜、胡萝卜分别洗净，切成片，山药去皮，洗净，切成片。

简介：我们收集了近15年在我院及外院住院治疗的系统性红斑狼疮(SLE)病例113例,从发病、临床特点、实验室检查及治疗转归几方面对小儿SLE做一全面的回顾性分析。1.临床资料本组患儿女性多见,男:女=1∶4.13。年龄5～14岁,以10岁以上多见(占81％)。病程最短半个月,最长者12年。患儿起病急,首发症状各异,可以表现为发热(42.5％)、皮疹(13.3％)、淋巴结肿大(6.2％)、关节痛(15.9％)等全身症状,也可在病初即出现器官受累的症状.如头痛、抽搐(3.5％),尿少、浮肿(11.5％),腹痛、腹泻(4.4％)及出血点,瘀斑(2.7％)。临床

简介：系统性红斑狼疮(SLE)是自身免疫介导的、以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病.血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统累及是SLE的两个主要临床特征.SLE是一种高度异质性的疾病,评估SLE疾病严重程度和活动性,制订相应的治疗方案,已日益成为共识.因羟氯喹有抗光敏及稳定溶酶体膜的作用而用于SLE治疗,其不仅对SLE皮损及关节症状有效,还能提高整体疗效,减少皮质激素用量,并可在SLE病情控制,激素减量或停用时作维持用药[1].羟氯喹治疗儿童SLE报道甚少,现将我院2000年5月至2004年5月期间泼尼松联合羟氯喹治疗7例轻型儿童SLE情况报告如下.

简介：目的报告1例NRAS基因突变致系统性红斑狼疮（SLE）的临床特征，提高对NRAS基因突变表型谱的认识。方法收集患儿的临床资料，包括病史特点、相关实验室检查和家族史等。采用外显子捕获的方法对患儿及其父母进行全外显子高通量测序，并进行生物信息学分析，通过Sanger测序对高通量测序结果进行验证。进行相关文献复习。结果先证者，男，2.6岁，1岁后反复出现发热、外周血PLT和RBC计数下降；2.6岁时出现皮疹、左膝关节肿痛，有轻度蛋白尿，抗核抗体和抗ds-DNA抗体等多种自身抗体阳性。患儿无明显面容异常，其他脏器无畸形。测序发现NRAS基因c.38G>A（p.G13D）杂合突变，其父母均未携带，为新发突变。Sanger法验证了上述高通量测序结果。c.38G>A突变为已报道的致病性突变。结论本研究显示生殖细胞NRAS基因突变患儿可仅有SLE表型，进一步丰富了NRAS基因突变表型谱。

简介：《中国循证儿科杂志》2006年第1期“病例讨论”栏目中的“严重脱发和骨髓抑制：是系统性红斑狼疮加重吗？”一文配发了编者按刊出后，我们选择了与这个疾病诊断治疗相关的免疫、血液和肾脏专业的3位专家就系统性红斑狼疮（SLE）与免疫抑制药物所致的骨髓抑制的临床鉴别问题展开讨论，编辑整理如下。

简介：目的蒽环类药物（ANT）对白血病、实体瘤疗效显著,但因其心脏毒性,严重影响患儿远期生活质量。本研究旨在评价二维超声（2DE）和血清生化指标早期监测ANT心脏毒性的价值。方法70例接受ANT化疗患儿（ANT剂量124±73mg/m2,随访22±13月）进行2DE检测,包括常规指标（左室内径及室壁厚度、射血分数、E/A等）、心肌工作指数（MPI）、组织多普勒（TDI）,并采血检测血清肌钙蛋白（CTnI）、脑利钠肽（BNP）含量。37例健康体检儿为对照组。结果病例组2DE常规指标与对照组比较差异无统计学意义。与对照组比较,病例组左、右室MPI明显增大（0.237±0.06、0.171±0.05vs0.203±0.06、0.140±0.04,P〈0.01）,TDI示病例组左室侧基底段、中间段舒张晚期组织运动峰值速度（Am）,室间隔侧基底段、中间段Am,右室侧基底段、中间段Am均较对照组明显增高;左室侧中间段舒张早期组织运动峰值速度（Em）/Am,室间隔侧基底段、中间段Em/Am差异有统计学意义（P〈0.05）。且随着ANT累积剂量增加,MPI和TDI变化更加明显。血清CTnI、BNP水平与对照组比较差异无统计学意义。结论接受ANT治疗者需长期监测心功能;MPI、TDI能早期反映ANT对患者心功能的影响。

简介：我院近年采用包皮环扎切除方法治疗小儿包茎及包皮过长,收到满意疗效.

简介：目的根据儿童阴茎发育规律,探讨两种包皮环切术式与阴茎直径（d）选择的关系。方法收集本院包皮过长或包茎患儿共358例,其中包茎171例,包皮过长187例,患儿年龄4～16岁,年龄中位数（9.0±2.2）岁;阴茎直径1.2～3.0cm,中位数（1.5±0.4）cm。按照家属自愿随机原则分组,A组应用一次性缝合器行包皮环切术,共191例;B组行包皮环扎术,共167例。分析阴茎直径发育趋势及两种术式术后并发症与阴茎直径之间的关系,比较两种术式手术时间、术中出血量和治疗费用以及术后30d随访情况。结果（1）儿童年龄与阴茎直径呈正相关性（r=0.4,P〈0.05）。（2）A组与B组术后总并发症的发生率分别是5.24%（10/191）和2.40%（4/167）,差异无统计学意义（P=0.18）;在1.2cm≤d〈1.5cm段,A组术后包皮粘连的发生率83.33%（10/12）,B组无一例并发症,差异有显著统计学意义（P〈0.0001）。在1.5cm≤d〈2.6cm段,两组均无并发症。在d≥2.6cm段,A组无一例并发症,B组并发症的发生率为25%（4/16）,差异有统计学意义（P=0.03）。（3）A组和B组平均治疗费用分别为（2105.81±47.37）元和（526.63±24.58）元,差异有统计学意义（P〈0.0001）。（4）术后30d随访,A组一次性缝合钉未脱并包皮内板分粘率3.66%（7/191）;在1.2cm≤d〈1.5cm段,B组包皮结扎环未脱率7.19%（12/167）,在d≥2.6cm段,两组差异无明显统计学意义（P=0.16）。结论儿童包皮环扎术和一次性缝合器包皮环切术有阴茎直径选择性,包皮环扎术适用于d〈1.5cm的包茎、包皮过长儿童或幼儿;一次性缝合器包皮环切术适用于d≥2.6cm的包茎、包皮过长大龄儿童或青少年;在1.5cm≤d〈2.6cm段,两种方法均可。

简介：目的评价环磷酰胺（CTX）治疗增殖性狼疮性肾炎（PLN）的疗效和安全性。方法检索Cochrane图书馆、PubMed、EMBASE、中国生物医学文献数据库、中国期刊全文数据库、维普数据库,检索时间均从建库至2010年11月30日,获得CTX治疗PLN的相关RCT文献。由3名系统评价员进行资料提取和文献偏倚评价。依据随机方法、分配隐藏、盲法、结果数据的完整性、选择性报告研究结果和其他偏倚来源进行文献偏倚评价。计数资料采用OR值及其95%CI表示;计量资料采用加权均数差（WMD）或标准化均数差（SMD）及其95%CI表示。对同质资料采用RevMan5.0软件进行Meta分析。结果共检索到符合条件的文献1253篇,符合纳入标准的37篇RCT文献（n=2296）进入Meta分析。19篇文献采用了正确的随机化方法,6篇文献采用了分配隐藏,4篇文献采用盲法,纳入文献均未提及是否选择性报道结果,均未报告其他偏倚来源。Meta分析结果显示：①大剂量CTX组病死率（OR=0.24,95%CI：0.06～0.89）及SCr倍增发生率（OR=0.38,95%CI：0.15～0.96）显著低于小剂量CTX组。②CTX/糖皮质激素联合治疗组终末期肾病（ESRD）（OR=0.56,95%CI：0.31～1.00）、SCr倍增发生率（OR=0.46,95%CI：0.26～0.81）及复发率（OR=0.18,95%CI：0.04～0.82）显著低于单用糖皮质激素组;肾功能稳定（OR=1.94,95%CI：1.15～3.28）、带状疱疹（OR=2.63,95%CI：1.21～5.74）及闭经（OR=3.74,95%CI：1.85～7.57）发生率显著高于单用糖皮质激素组。③CTX组带状疱疹（OR=3.92,95%CI：1.20～12.86）及闭经（OR=4.04,95%CI：1.66～9.82）发生率显著高于硫唑嘌呤组。④CTX/糖皮质激素联合治疗组完全缓解率（OR=0.46,95%CI：0.28～0.76）及总缓解率（OR=0.66,95%CI：0.48～0.91）显著低于霉酚酸酯/糖皮质激素联合治疗组,闭经（OR=6.13,95%CI：1.98～18.94）及WBC减少（OR=2.30,95%CI：1.41～3.76）发生率显著高于霉酚酸酯/糖皮质

简介：目的分析儿童系统性红斑狼疮（SLE）合并脑后部可逆性脑病综合征（PRES）的临床特征,提高对本病的认识。方法报告北京协和医院诊断的4例儿童SLE合并PRES的临床资料,在PubMed数据库检索相关病例行文献复习,分析儿童SLE合并PRES的临床表现、影像学检查、治疗及预后情况。结果14例SLE患儿均伴有狼疮性肾炎,从确诊SLE至出现PRES的时间1-63个月,出现PRES时1例正在接受甲泼尼龙及环磷酰胺（CTX）冲击治疗。PRES均以惊厥、头痛起病,并伴血压升高。2PubMed数据库检索到11例SLE合并PRES的儿童病例,结合本文报道的4例,15例进入分析。女性14例。年龄最小8岁。从确诊SLE至出现PRES的间隔中位时间为6个月（1个月至8年）。15例出现PRES时均有惊厥发作,10例伴头痛,7例呕吐,9例意识丧失,7例视力障碍。15例均有血压升高。12例有狼疮性肾炎。治疗SLE予甲泼尼龙或CTX冲击治疗分别为4和3例,予羟氯喹2例,予环孢素和利妥昔单抗各1例,PRES分别发生在免疫抑制剂治疗后的2d至4年。15例行头颅MRI检查示大脑后循环皮质下白质受累为主。12例予降血压治疗,10例予抗惊厥药物短期治疗。9例SLE处于活动期,继予糖皮质激素和免疫抑制剂治疗;6例非活动期的SLE患儿减停糖皮质激素及免疫抑制剂。15例神经系统症状均恢复,随访均未遗留神经系统后遗症。9例复查头颅MRI示颅内病变完全或基本消失。结论儿童SLE合并PRES主要表现为惊厥、头痛、意识障碍和视觉障碍。对于有狼疮性肾炎的SLE患儿血压升高时,尤其同时予大剂量糖皮质激素或CTX等免疫抑制剂治疗时,应警惕PRES的发生。早期诊断和治疗PRES预后较好。