简介：我们收集了近15年在我院及外院住院治疗的系统性红斑狼疮(SLE)病例113例,从发病、临床特点、实验室检查及治疗转归几方面对小儿SLE做一全面的回顾性分析。1.临床资料本组患儿女性多见,男:女=1∶4.13。年龄5～14岁,以10岁以上多见(占81％)。病程最短半个月,最长者12年。患儿起病急,首发症状各异,可以表现为发热(42.5％)、皮疹(13.3％)、淋巴结肿大(6.2％)、关节痛(15.9％)等全身症状,也可在病初即出现器官受累的症状.如头痛、抽搐(3.5％),尿少、浮肿(11.5％),腹痛、腹泻(4.4％)及出血点,瘀斑(2.7％)。临床

简介：系统性红斑狼疮(SLE)是自身免疫介导的、以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病.血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统累及是SLE的两个主要临床特征.SLE是一种高度异质性的疾病,评估SLE疾病严重程度和活动性,制订相应的治疗方案,已日益成为共识.因羟氯喹有抗光敏及稳定溶酶体膜的作用而用于SLE治疗,其不仅对SLE皮损及关节症状有效,还能提高整体疗效,减少皮质激素用量,并可在SLE病情控制,激素减量或停用时作维持用药[1].羟氯喹治疗儿童SLE报道甚少,现将我院2000年5月至2004年5月期间泼尼松联合羟氯喹治疗7例轻型儿童SLE情况报告如下.

简介：目的报告1例NRAS基因突变致系统性红斑狼疮（SLE）的临床特征，提高对NRAS基因突变表型谱的认识。方法收集患儿的临床资料，包括病史特点、相关实验室检查和家族史等。采用外显子捕获的方法对患儿及其父母进行全外显子高通量测序，并进行生物信息学分析，通过Sanger测序对高通量测序结果进行验证。进行相关文献复习。结果先证者，男，2.6岁，1岁后反复出现发热、外周血PLT和RBC计数下降；2.6岁时出现皮疹、左膝关节肿痛，有轻度蛋白尿，抗核抗体和抗ds-DNA抗体等多种自身抗体阳性。患儿无明显面容异常，其他脏器无畸形。测序发现NRAS基因c.38G>A（p.G13D）杂合突变，其父母均未携带，为新发突变。Sanger法验证了上述高通量测序结果。c.38G>A突变为已报道的致病性突变。结论本研究显示生殖细胞NRAS基因突变患儿可仅有SLE表型，进一步丰富了NRAS基因突变表型谱。

简介：《中国循证儿科杂志》2006年第1期“病例讨论”栏目中的“严重脱发和骨髓抑制：是系统性红斑狼疮加重吗？”一文配发了编者按刊出后，我们选择了与这个疾病诊断治疗相关的免疫、血液和肾脏专业的3位专家就系统性红斑狼疮（SLE）与免疫抑制药物所致的骨髓抑制的临床鉴别问题展开讨论，编辑整理如下。

简介：目的分析儿童系统性红斑狼疮（SLE）合并脑后部可逆性脑病综合征（PRES）的临床特征,提高对本病的认识。方法报告北京协和医院诊断的4例儿童SLE合并PRES的临床资料,在PubMed数据库检索相关病例行文献复习,分析儿童SLE合并PRES的临床表现、影像学检查、治疗及预后情况。结果14例SLE患儿均伴有狼疮性肾炎,从确诊SLE至出现PRES的时间1-63个月,出现PRES时1例正在接受甲泼尼龙及环磷酰胺（CTX）冲击治疗。PRES均以惊厥、头痛起病,并伴血压升高。2PubMed数据库检索到11例SLE合并PRES的儿童病例,结合本文报道的4例,15例进入分析。女性14例。年龄最小8岁。从确诊SLE至出现PRES的间隔中位时间为6个月（1个月至8年）。15例出现PRES时均有惊厥发作,10例伴头痛,7例呕吐,9例意识丧失,7例视力障碍。15例均有血压升高。12例有狼疮性肾炎。治疗SLE予甲泼尼龙或CTX冲击治疗分别为4和3例,予羟氯喹2例,予环孢素和利妥昔单抗各1例,PRES分别发生在免疫抑制剂治疗后的2d至4年。15例行头颅MRI检查示大脑后循环皮质下白质受累为主。12例予降血压治疗,10例予抗惊厥药物短期治疗。9例SLE处于活动期,继予糖皮质激素和免疫抑制剂治疗;6例非活动期的SLE患儿减停糖皮质激素及免疫抑制剂。15例神经系统症状均恢复,随访均未遗留神经系统后遗症。9例复查头颅MRI示颅内病变完全或基本消失。结论儿童SLE合并PRES主要表现为惊厥、头痛、意识障碍和视觉障碍。对于有狼疮性肾炎的SLE患儿血压升高时,尤其同时予大剂量糖皮质激素或CTX等免疫抑制剂治疗时,应警惕PRES的发生。早期诊断和治疗PRES预后较好。

简介：儿童急性白血病中急性淋巴细胞性白血病(acutelymphoblasticleukemia,ALL)约占70%左右[1],主要临床表现为贫血、出血、感染、髓外浸润.据报道有以面神经瘫痪、浆膜腔积液、骨关节病变、气管受压或血性腹水为首发表现的[2,3],但以多饮、多尿为首发症状罕有报道.

简介：目的通过临床和X线检查，评估单侧髋脱位联合去旋转截骨术后股骨前倾角的变化，探讨股骨近端横断面上塑形性相关的影响因素，为个体化的手术方案提供参考。方法按Severin和Mckay优和良的标准，回顾性分析2005-2008年作者收治的58例单侧髋脱位患儿临床资料，均接受联合股骨上段去旋转截骨；手术年龄3-15岁，平均（6．11±2．99）岁，随访时间3．4-6．4年，平均（4．74±0．88）年，随访结束时年龄8．2-18．9岁，平均（10．8±2．82）岁。术后通过骨盆前后位平片及侧位片，测量股骨颈干角髋臼指数、中心边缘角和股骨头骺板一股骨颈角，并按Ogata方法测量股骨近端前倾角。随访结束时测量双髋内外旋活动范围。将非手术侧设为对照组。通过SPSSl6．0进行统计分析，重复测量方差分析用于术后前倾角的演变趋势；Pearson相关分析和多元线性回归分析用于股骨前倾角塑形能力相关影响因素；髋关节旋转活动范围分析采用配对样本t检验，P〈0．05为差异有统计学意义。结果①髋脱位联合去旋转截骨术后股骨近端在轴位上存在塑形能力，术后前倾角矫正为21．3±2．13，术后1年逐渐改善至22．9±1．23，随访结束时前倾角为24．7±1．16。②多种因素影响前倾角的塑形，手术时年龄（β=-0．545，P〈0．05）和术后髋臼指数（β=0．349，P〈0．01）与前倾角的塑形呈显著相关，术中去旋转截骨度数（β=-0．050，P〉0．05）和术后颈干角（届=0．039，P〉0．05）与之相关性较弱。股骨颈一骺板角以及中心边缘角与股骨前倾角的塑形无明显相关关系。③随访结束时，双侧髋关节内外旋活动范围无显著差异（P〉0．05）。结论髋脱位在行一期联合去旋转截骨术后，股骨近端在轴位上有一定的塑形能力，且与手术年龄和术中去旋转角度有密切关系，这为髋脱位术前个体化设�

简介：目的分析儿茶酚胺氧位甲基转移酶（COMT）基因rs6267多态性位点与注意缺陷多动障碍（ADHD）的关联,寻找ADHD的易感基因。方法采用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性技术分析114例ADHD儿童与76例正常对照组的COMT基因rs6267多态性位点频率,并用儿童行为量表（CBCL）评定儿童行为问题。结果rs6267多态性各基因型及等位基因在ADHD组和正常对照组之间的分布差异无统计学意义（P〉0.05）。基因型为G/G的ADHD患儿的思维问题和违纪问题（分别为1.7±1.9,4.5±3.7）明显多于基因型为G/T的患儿（分别为1.0±0.9,2.2±1.4）（P〈0.05）。结论COMT基因rs6267多态性可能不是ADHD的易感因素;rs6267多态性可能与ADHD的某些临床特征有关。

简介：目的探讨Down综合征患儿的睡眠结构和基本睡眠参数的特点。方法选取10例Down综合征患儿为Down组,采用染色体核型检查进行Down综合征的诊断,其中男7例,女3例,年龄中位数8岁2个月;选取声带小结患儿14例及突发性耳聋6例患儿为对照组,其中男12例,女8例,年龄中位数8岁9个月。两组患儿均接受整夜多导睡眠图监测,按中华医学会耳鼻咽喉科学分会制定的儿童阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征（OSAHS）诊疗指南（草案）中的标准进行呼吸事件的定义和OSAHS的诊断,阻塞性呼吸暂停指数（OAI）每小时≤1次或呼吸暂停低通气指数（AHI）每小时≤5次,最低血氧饱和度（LSaO2）≥0.92可以排除OSAHS。应用Mann-WhitneyU和精确概率检验,比较Down组和对照组的睡眠结构,并进行睡眠期LSaO2、OAI、AHI、脑电醒觉反应指数及睡眠期肢体运动事件指数的比较。结果①两组间在年龄、性别和体重指数等差异无统计学意义（P〉0.05）;②Down组和对照组比较,快动眼睡眠比例减少,且差异有显著统计学意义（Z=-2.6,P=0.009）;③睡眠期LSaO2较对照组显著下降（P〈0.05）,OAI、AHI及睡眠期肢体运动事件指数Down组较对照组显著升高（P〈0.05）;④10例Down综合征患儿中有6例符合OSAHS诊断,6例中有5例为男性。结论Down综合征患儿存在睡眠呼吸紊乱,应使用多导睡眠检测的方法尽早发现睡眠呼吸紊乱的问题。

简介：因此孕妈妈平时摄取一些动物肝脏，有利于预防因蛋白质、钙、铁、锌、维生素B2、维生素A、维生素D缺乏而引起的多种营养缺乏性疾病。但过多地食用动物肝脏，也会导致副作用。研究发现，孕妈妈过多食用动物肝脏易导致体内维生素A达到危及胎宝宝的水平，并可能有致畸作用。由于孕妈妈过多食用动物肝脏，会导致体内维生素A摄人过多，很容易超过孕妈妈的需要量。因此专家建议，孕妈妈最好减少食用动物肝脏，

简介：果汁的特点是维生素与矿物质的含量较多，口感好，因此宝宝乐于接受，但最大的缺陷是没有对宝宝发育起关键作用的蛋白质和脂肪。

简介：给孩子吃蔬菜是为了补充钙、钾和铁等矿物质及维生素A、维生素C和维生素B等，但这些营养成分在蔬菜以外的其他食物中也含有。所以，即使孩子一点蔬菜也不吃，只要充足地喝牛奶、吃水果，也不会导致孩子营养不良，也有不少的孩子在婴儿时期不吃蔬菜，而长大后却喜欢吃蔬菜。最好不要强迫孩子吃他不喜欢的东西，因为孩子愉／陕地吃饭比别人“夸奖”孩子什么都能吃更重要。

简介：刚出生的宝宝，还不能了解语言。因此，很多父母认为：既然宝宝不了解语言，就不用和他说话了，即使和他讲活也没有什么意义。其买，

简介：日常的饮食中要给宝宝多吃猪血，对宝宝的各方面发育都有好处：1．猪血是一种良好的动物蛋白资源。它的蛋白质含量比猪肉、鸡蛋都高。它含有18种人体所必需的氨基酸。

简介：目的了解长沙市学龄儿童打鼾的发生情况，探讨打鼾与注意力缺陷、多动冲动等行为问题之间的关系。方法在长沙市5个行政辖区随机抽取1736名6-12岁儿童，对受试儿童进行睡眠状况和父母版注意力缺陷多动障碍诊断量表的调查。结果1736名学龄儿童中频繁打鼾的发生率为5.7%，其中男童为7.5%，高于女童的3.8%（χ^2=18.782，P〈0.01）；6-9岁组为7.2%，高于10-12岁组的3.7%（χ^2=9.666，P〈0.01）。打鼾组白天嗜睡发生率为31.5%，高于无打鼾组的25.9%（χ^2=6.678，P〈0.01）。频繁打鼾组喉头哽咽、呼吸暂停、张口呼吸、睡眠多汗、不明原因觉醒或憋醒等症状的发生率均高于偶尔打鼾组、从无打鼾组（χ^2分别=37.035，27.745，51.341，30.975，45.972，均P〈0.01）。注意力缺陷的发生率在打鼾频繁组、偶尔组及从无组分别为31.3%，16.2%，13.9%；多动冲动的发生率分别为18.2%，9.9%，8.8%，二者组间差异均有显著性意义（χ^2=20.592，P〈0.01；χ^2=9.067，P〈0.05）。结论长沙市学龄儿童打鼾发生率较高，打鼾与注意力缺陷、多动冲动等行为问题相关，应关注儿童打鼾及其心理行为发育状况。

简介：鱼类的可食部分是鱼肌，鱼肌含有较多的优质蛋白质，与牛肉、猪肉一样，其必需的氨基酸含量及其相互间的比值都和人体需要的值相近，尤其是与儿童需要的值相近。鱼肌中含有的钙、磷等都有助于宝宝的骨骼生成和大脑的发育。

简介：健康的新生几天生不怕水，喜欢在水中寻找感觉，他们会把这当作在子宫内羊水中生活的继续，由于新生儿在自己熟悉的环境中，因此在水中一点也不害怕。

简介：注意缺陷多动障碍首选治疗方式是药物治疗,单纯服药不能有效解决时应考虑行为矫治等非药物治疗。行为矫治需要患儿有良好的领悟性,方法要具有可操作性、可行性、见效性及个体化。行为矫治需分阶段进行,长期坚持,由明确靶行为、行为矫正、行为强化、行为固定等步骤循序渐进。

简介：注意缺陷多动障碍（attentiondeficithyperactivitydisorder，ADHD）是儿童期尤其是学龄期儿童最常见的精神障碍之一，也是学龄期儿童患病率最高的慢性健康问题。以注意力不集中、活动过度和冲动性为特征，病因及发病机制目前正在探索中，致病因素是多源性的，是生物-心理-社会多因素形成的疾病模型。文献报道ADHD患病率差别很大，不同时期、不同国家报道的患病率各不相同，主要原因与过去20年间曾对ADHD诊断标准多次修订有关，另外与对诊断标准的掌握尺度有关。全球范围患病率为3％～10％，男女比例为4～9：1，在西方国家儿童中的患病率为3％～5％，国内调查的患病率为3％～10％。对ADHD的治疗始于20世纪30年代，目前虽然取得一定进展，但仍有40％～50％的患儿可延续至成人期。ADHD共患其他精神障碍的危险度很高，因此对该病的正确诊断和治疗十分重要，本文对ADHD发病机制、临床表现、诊断、共患疾病及治疗进展综述如下。

简介：注意缺陷多动障碍早期诊断及正确的治疗对于改善患儿的预后具有重要的意义。目前对其诊断标准主要依据美国精神病学会的《精神障碍诊断和统计手册》第4版。对其治疗目前强调综合干预,药物治疗是基础,行为治疗及必要的心理治疗也很重要。药物治疗主要分为中枢兴奋剂类和非兴奋剂类药物。行为治疗包括正性强化法、反应代价法等。