简介：目的：探讨血小板功能分类及临床应用,并试图探讨血细胞冰冻的个体化。方法：将不同浓度的（DMSO）作为保护剂加入血小板中,在-80℃条件下进行冰冻,观察冰冻前后凝血及收缩块形成过程,检测冰冻前后及不同离心条件下血小板的计数、血浆中血小板第3因子（PF3）、血小板第4因子（PF4）、血小板体积分布宽度（PDW）及P-选择素（CD62P）对血小板的聚集、黏附、血块收缩功能的影响。对质控条件合格的冰冻血小板单独或合并新鲜血小板的临床应用进行回顾性分析。结果：血小板阻断后血液不凝集;血浆纤维蛋白收缩块形成过程分两个阶段：第一步血浆凝集,需要5～15min;第二步纤维蛋白收缩块形成,约在2h内完。血浆中PF3、PF4及CD62P对血小板的功能有促进凝集和抑制收缩两方面的影响。冰冻血小板和新鲜血小板搭配应用与单独的新鲜血小板的临床效果有明显差异;2%与5%的DMSO冻存血小板质量无明显差别。结论：血小板可进行功能分类,即因子释放类和血块收缩类;止血过程分两步进行,第一步为血浆凝集阶段第二步为血栓形成阶段,两类血小板分别参与不同的止血阶段,经典的止血机理值得商榷;冰冻血小板和新鲜血小板搭配应用效果较好;可用低浓度2%的DMSO做进行冻存。

简介：阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmalnoc-turnalhemoglobinuria,PNH）是一种后天获得性造血干细胞克隆性疾病。该病源于造血干细胞PIG-A基因突变引起糖肌醇磷脂（GPI）合成障碍,继而引起通过GPI锚连在细胞表面的多种膜蛋白的缺失,导致血管内溶血发作,全血细胞减少和血栓形成〔1〕。近年来许多证据表明PNH与再生障碍性贫血（AA）可发生相互转化，PNH的发生与GPI阴性细胞免疫选择与克隆扩增有关啦[2]。现就其分子机制的研究进展进行综述。