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  • 简介:血友病(haemophilia)是遗传性出血性疾病,呈X性联隐性遗传,可分为血友病A(haemophiliaA)和血友病B(haemophiliaB),分别由凝血因子Ⅷ(coagulationfactorⅧ,FⅧ)和凝血因子Ⅸ(coagulationfactorⅨ,FⅨ)量的缺乏或质的异常而导致。

  • 标签: 血友病 基因 诊断
  • 简介:噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocyticlymphohistocytosis,HLH)又称噬血细胞综合征(hemophagocyticsyndrome,HS),是由多种致病因素导致淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖。分泌大量炎性细胞因子引起的严重甚至致命的炎症状态。其本身并非独立的疾病,而是并发于各种基础疾病.表现为同一高炎症反应的表型.

  • 标签: 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 炎症反应 诊断
  • 简介:急性主动脉夹层(aorticdissection.AD)是最常见的严重主动脉疾病,年发病率为(5-30)例/10万人,在美国每年约有1万例[1]。我国尚缺乏有说服力的发病率资料.但由于高血压控制率低,实际发病率可能高于美国。

  • 标签: 主动脉夹层 快速诊断 腔内修复
  • 简介:炎症性肠病(inflammatoryboweldisease,IBD)是一种病因尚不十分清楚的慢性非特异性肠道炎性疾病,包括溃疡性结肠炎(ulcerativecolitis,UC)和克罗恩病(Crohn’sdisease,CD)。IBD是北美和欧洲的常见病,近30年来日本IBD发病率亦呈逐步增高趋势。

  • 标签: 炎症性肠病 诊断 治疗 共识