简介:目的总结儿童肝脏间叶错构瘤超声表现.方法回顾性分析2005年1月至2011年5月在我院行超声检查并经手术及病理证实的11例肝脏间叶错构瘤患儿超声声像图特点.结果11例肝脏间叶错构瘤患儿中超声检查呈囊实性表现9例,其中多房囊腔7例,单房囊腔2例;7例多房囊腔中,4例囊腔呈蜂窝状并囊间隔薄厚不均,3例囊腔不规则并囊内丝网状分隔,囊腔周边见中等回声实性区环绕或局限分布.2例单房囊腔中,1例表现为厚壁囊腔,另1例表现为较大实性中等回声肿块内一单房囊腔,囊腔体积仅占肿块的4%.本组2例患儿超声检查瘤体表现为低回声实性肿块.结论儿童肝脏间叶错构瘤超声声像图特点鲜明.超声检查可作为本病首选的检查方法.对于2岁以内的婴幼儿,肝脏肿瘤超声检查表现为囊实性或囊性为主,应首先考虑肝脏间叶错构瘤.
简介:本文总结儿童髓系/自然杀伤细胞祖细胞急性白血病(M/NKPAL)的治疗经验以提高对该病的认识。对1例罕见的3岁8个月女童M/NKPAL合并中枢神经系统白血病进行了确诊分析,并对其治疗经过及长期随访结果进行了总结。结果表明,女童M/NKPAL合并中枢神经系统浸润得到了确诊,其免疫表型特征为CD7,CD33,CD34,CD56和HLA-DR共表达,MPO阴性,其他NK细胞和T、B细胞分化抗原阴性,染色体核型有+8和12p-。采用柔红霉素+阿糖胞苷化疗后达完全缓解,随后应用急性髓系白血病的化疗方案巩固强化治疗5个疗程,化疗方案中均含有大剂量阿糖胞苷,期间共行腰穿及鞘内注射治疗10次。停止治疗后中枢神经系统白血病复发,腰穿及鞘内注射治疗9次后行颅脑放疗36Gy,取得了长期生存。结论:M/NKPAL是一种罕见的白血病,有特异的免疫表型特征,应用含有大剂量阿糖胞苷的急性髓系白血病化疗方案可能取得较好疗效。