简介：摘要烟雾病即脑底异常血管网病，该病主要诊断、评估的手段多集中在数字减影血管造影（DSA）、高分辨磁共振成像（HR-MRI）、CT灌注成像（CTP）等影像学检查。目前烟雾病治疗指南认为手术治疗烟雾病效果较好，增加血管流量，改善血管周围微环境，减少烟雾状血管的数量，减少复发可能。然而目前该病的治疗尚存在争议，文献报道多为单中心研究，缺乏多中心联合对照研究，也需要大宗病例长期自然史随访，现就烟雾病影像学诊断及治疗做叙述。

简介：摘要烟雾病即脑底异常血管网病，该病主要诊断、评估的手段多集中在数字减影血管造影（DSA）、高分辨磁共振成像（HR-MRI）、CT灌注成像（CTP）等影像学检查。目前烟雾病治疗指南认为手术治疗烟雾病效果较好，增加血管流量，改善血管周围微环境，减少烟雾状血管的数量，减少复发可能。然而目前该病的治疗尚存在争议，文献报道多为单中心研究，缺乏多中心联合对照研究，也需要大宗病例长期自然史随访，现就烟雾病影像学诊断及治疗做叙述。

简介：摘要目的分析儿童烟雾病(MMD)的脑电图(EEG)特征及临床表现，探讨EEG在儿童MMD临床诊断中的价值。方法收集2012年1月至2019年6月在华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院行EEG检查高度提示脑血管疾病，经头颅磁共振成像(MRI)及磁共振血管成像(MRA)确诊为MMD的12例患儿，回顾性分析其EEG及临床资料。结果12例患儿中男9例，女3例；起病年龄3.0～8.7岁。12例患儿中，10例为发作性一侧或双侧肢体无力或乏力，1例为发作性摔倒，1例为发作性姿势异常。12例患儿EEG背景活动基本正常，发作间期EEG：8例正常，1例为界线性，3例异常(1例为双侧前头部较多量慢波，觉醒期显著；1例为双侧额极多量不规则δ活动，觉醒期明显；1例为稍多量多灶性δ慢波，右侧额极稍突出)。过度换气(HV)诱发试验均异常，4例出现慢波重建：HV停止0.5～1.0 min出现局灶性δ慢波(多为前头部)进展为弥散性慢波，症状缓解后为长时间存在的局灶性慢波(多为前头部)，共持续5～9 min；8例在HV中出现不对称慢波且延迟消失：HV开始1.5～2.0 min出现局灶性慢波(多为前头部)，进展为弥散性慢波，症状缓解后长时间存在局灶性慢波(多为前头部)，共持续5～10 min。其中11例在HV中出现短暂脑缺血症状，与主诉症状基本一致，症状持续时间多短于EEG慢波消失时间，1例未出现明显伴随症状。3例患儿头颅MRI提示大脑局部软化灶或异常信号，主要为额、顶叶及基底核区。1例液体衰减反转恢复序列上双侧大脑半球脑沟内高信号影。12例头颅MRA均提示MMD。结论儿童MMD临床症状多为发作性肢体无力；慢波重建，或不对称慢波出现且延迟消失高度提示MMD；这2种异常脑电模式的持续时间较长，多为前头部局灶性δ慢波演进展为弥散性慢波，最后限局于前头部。

简介：摘要烟雾病是一种好发于东亚地区的脑血管疾病，以颈内动脉末端，大脑前中动脉起始处的狭窄或闭塞，颅底的异常血管网形成为特点的进行性加重的慢性疾病，是引发成年人脑卒中的一个重要原因。关于烟雾病的病因和发病机制尚未明确，本文主要对烟雾病发病机制及相关进展进行系统综述，以期为烟雾病的治疗和研究提供帮助。

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简介：摘要烟雾病(moyamoya disease，MMD)是一种慢性进行性脑血管病，特征性表现为双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始段进行性狭窄或闭塞并伴有颅底代偿性增生的异常血管网形成。随着神经影像学技术的发展，该病的报道有逐年上升的趋势，但病因与发病机制尚未阐明。由于其具有种族易感性、家族聚集性特征，认为遗传因素可能参与发病。该文主要从烟雾病遗传相关基因进行综述，旨在通过详细及全面的了解其遗传相关基因在烟雾病的发生、发展中所起的作用，以更早、更准确的作出诊断，有助于及时治疗，改善患儿长期预后。

简介：摘要烟雾病是一种慢性进行性闭塞性脑血管病，以颈内动脉末端进行性闭塞伴颅底异常血管网形成为特征。其发病机制目前尚不完全清楚，主要认为与遗传因素、环境因素和免疫炎症反应等相关。相关生物标记物的发现可为阐明烟雾病的发病机制、实现烟雾病的早期诊疗提供希望。笔者现从与烟雾病相关的编码基因、非编码RNA及蛋白角度出发，阐述其参与烟雾病发生发展的可能分子机制，以深入阐明其作为烟雾病生物标记物的价值。

简介：摘要目的探讨成年出血型烟雾病复发出血特点及其危险因素。方法回顾性纳入2011年11月至2019年11月九江市第一人民医院收治的成年出血型烟雾病患者，分析其首次发病的临床特点以及复发出血的类型和部位，并对复发出血的危险因素进行Kaplan-Meier生存曲线分析及多变量Cox比例风险回归分析。结果共纳入111例成年出血型烟雾病患者，年龄(48.6±11.2)岁(范围24～82岁)。中位随访时间为39个月，27例患者(24.3%)复发出血，复发出血主要位于大脑后部(18例，66.7%)。复发出血组年龄显著低于未复发组[(42.19±11.0)岁对(50.61±10.48)岁；t＝3.5，P＝0.001]，而合并颅内动脉瘤(29.6%对11.9%；χ2＝4.73，P＝0.03)以及首次出血位于后部(51.9%对28.6%；χ2＝4.92，P＝0.027)的患者比例显著高于未复发组。复发出血类型及部位与首次出血常常不一致。对复发出血位于后部的患者首次出血部位进行的分析显示，首次出血位于后部(11/38，28.9%)的患者比例显著高于首次出血位于前部(7/73，9.6%；P＝0.008)。Kaplan-Meier生存曲线分析显示，合并颅内动脉瘤(P＝0.006)和首次出血位于后部(P＝0.001)的患者更易复发出血，而血运重建术能减少复发出血(P＝0.028)。Cox比例风险回归分析显示，合并颅内动脉瘤[风险比(hazard ratio, HR)2.32，95%可信区间(confidence interval, CI)1.05～5.16；P＝0.038]以及首次出血位于后部(HR 2.93，95% CI 1.31～6.54；P＝0.009)是出血型烟雾病患者复发出血的独立危险因素。Kaplan-Meier生存曲线以及Cox多变量比例风险回归分析显示，合并颅内动脉瘤也是复发后部出血的独立危险因素(HR 2.97，95% CI 1.06～8.26；P＝0.034)。结论成年出血型烟雾病的首次出血与复发出血类型及部位常常不一致，首次出血位于后部以及合并颅内动脉瘤是复发出血的独立危险因素。

简介：摘要目的初步研究成人烟雾病患者的认知功能情况。方法前瞻性连续纳入2018年12月至2019年4月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科收治的成人烟雾病患者36例(烟雾病组)，以及同期体检的性别、年龄及受教育程度相匹配的22名健康者为健康对照组。对两组进行简易韦氏成人智力量表测试、前瞻性记忆(PM)测试(中文版剑桥PM测试量表)、神经心理状态测试(RBANS)、Stroop测试、连线测试A(TMT-A)测试、威斯康星卡片分类测试(WCST)及视听觉注意力持续操作测试 (简称CPT测验)。所测项目≥3项异常时，诊断为认知功能障碍。根据左、右侧大脑半球的铃木分期，将烟雾病患者分为右侧大脑半球的铃木分期>左侧组(简称右侧>左侧组)9例和左侧大脑半球的铃木分期≥右侧组(简称左侧≥右侧组)27例，比较两组患者的认知功能情况。结果36例患者中，10例(28%)存在认知功能障碍。与健康对照组比较， 烟雾病组存在智商、PM、语言流畅性、注意力、回顾性记忆(延迟记忆)及执行功能等广泛的认知功能低下(均P<0.05)。对智商进行变量控制后，与健康对照组比较，烟雾病组基于时间的PM(TBPM)[分别为(12.4±2.8)分、(9.4±3.9)分]、PM总分[分别为(26.5 ± 3.9)分、(21.4±6.5)分]及RBANS测试中的注意力得分[分别为(108.6 ± 9.2)分、(95.6±15.0)分]均较低，差异均有统计学意义(均P<0.05)；RBANS测试中的回顾性记忆差异无统计学意义[分别为(90.7 ± 9.9)分、(82.5±14.4)分，P>0.05]。与右侧>左侧组比较，左侧≥右侧组的韦氏成人智力量表中的木块量表评分低，Stroop测试中单字识别和双色识别耗时长，CPT测试中的视觉遗漏数多、视觉反应时间长，TMT-A中连线时间长、判断正误正确的总数低，差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论成人烟雾病患者存在广泛的认知功能下降，其中记忆功能和注意力受损明显；左侧大脑半球受损更易引发认知障碍。

简介：摘要目的探讨颞浅动脉-大脑中动脉分支吻合术联合脑-硬脑膜-肌肉-血管融合术(STA-MCA-EDAMS)治疗烟雾病的效果。方法抽取临汾市中心医院2014年2月至2020年6月收治的50例烟雾病患者为研究对象，并按照随机数字表法进行分组。研究组25例行STA-MCA-EDAMS，对照组25例行脑-硬脑膜-肌肉-血管融合术(EDAMS)。记录并比较两组治疗效果及治疗前、后脑血流量。结果研究组治疗优良率为92.00%(23/25)，低于对照组的72.00%(18/25)，P<0.05。术前，两组脑血流量检测值比较差异未见统计学意义(P>0.05)；术后2周、术后3个月两组脑血流量检测值均较术前增加，研究组术后各时间点脑血流量检测值均高于对照组，差异有统计学意义(P<0.05)。结论应用STA-MCA-EDAMS手术方案治疗烟雾病效果显著。

简介：摘要由2019-新型冠状病毒(2019-novel coronavirus, 2019-nCoV)引起的2019冠状病毒病(corona virus disease 2019, COVID-19)正在中国大规模流行。COVID-19主要累及呼吸系统，可引起严重低氧血症、高热等症状，目前尚无特效治疗药物，患者自身免疫力与疾病预后密切相关。烟雾病患者的脑组织长期处于缺血缺氧状态，低氧血症和高热都会加重烟雾病患者脑缺血缺氧，而且烟雾病患者也可能存在自身免疫异常。因为烟雾病患者也有罹患COVID-19的可能，而且COVID-19会引起许多可能导致烟雾病患者症状加重的情况，从而给烟雾病的临床诊治提出了新的问题和挑战。本文对烟雾病患者在当前疫情下的诊治流程及防控措施进行了思考整理，并对烟雾病患者罹患COVID-19后在治疗中需要重点注意的问题进行了梳理，希望能对COVID-19疫情下烟雾病的诊疗工作提供参考。

简介：摘要烟雾病（MMD）是一种慢性进行性脑血管闭塞性疾病，儿童期可出现脑梗死等缺血性症状，成人期则可因颅底异常血管网破裂并发出血。核医学影像技术的不断发展为明确MMD的受累部位、范围和程度、研究患者脑血流储备等情况提供了新方法和丰富的信息，对指导MMD的临床治疗和评价疗效具有重要意义。笔者对核医学影像技术在MMD研究中的应用进展进行了综述。

简介：摘要常春藤征是烟雾病中一种相对特异性的征象，在烟雾病的诊断、术前及预后评估中具有一定的应用价值，但是常春藤征的病理生理机制目前尚不明确，可能受多种因素的影响。本文整理和分析国内外关于烟雾病常春藤征的文献资料，综述不同因素与常春藤征的关系，以期为进一步研究常春藤征与各影响因素之间的关系提供参考。

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简介：摘要目的探讨儿童烟雾病合并颅内动脉瘤的临床特点和预后。方法纳入首都医科大学附属北京天坛医院神经介入中心(2例)和解放军总医院第五医学中心神经外科(9例)于2002年10月至2017年10月收治的儿童烟雾病合并颅内动脉瘤的患者，共11例(11个动脉瘤)。回顾性分析其临床特点和随访预后。结果11例患儿中，男/女＝8/3，年龄为5～16岁(中位数为9岁)。首发症状为短暂性脑缺血发作(TIA)2例，脑梗死1例，脑出血8例。11个动脉瘤中，主要动脉型3个，外周动脉型8个；均为囊性。3例外周动脉型动脉瘤患儿行Onyx胶栓塞治疗，2例成功，1例失败；8例患儿动脉瘤未予处理。10例患儿接受了双侧脑-硬膜-颞浅动脉血管融通术(EDAS)，1例因双侧脑膜中动脉代偿良好，未行EDAS。术后影像学随访6～36个月(中位数为12个月)。10例患儿双侧颞浅动脉均向颅内代偿供血，其中侧支循环生长Matsushima分级1级者8例，2级者2例；10例行EDAS者中，4例外周动脉型动脉瘤自行消失，2例主要动脉型动脉瘤增大，1例外周动脉型、1例主要动脉型动脉瘤无变化，2例行栓塞者动脉瘤均无复发；1例未行EDAS者动脉瘤无变化。临床随访3～14年(中位数为10年)。8例出血患儿随访期间无再出血；3例缺血患儿中，术后1例发生过2次TIA，2例无脑缺血症状。结论烟雾病合并动脉瘤患儿中，合并外周动脉型动脉瘤者多于主要动脉型动脉瘤；均为囊性。EDAS可有效改善患儿的脑血流，促进外周动脉型动脉瘤闭塞，并可预防发生再出血。

简介：摘要目的分析出血型烟雾病搭桥术后再出血现状及危险因素。方法回顾性分析2013年6月至2017年8月复旦大学附属华山医院神经外科行搭桥术的90例出血型烟雾病患者临床资料，依据术后随访2年是否出现再出血将其分为观察组(术后随访2年内再出血)、对照组(术后随访2年内无再出血)，比较两组临床资料，采用Cox回归模型分析影响出血型烟雾病搭桥术后再出血的危险因素。结果随访2年，90例患者无失访病例，其中32例再次出血，再出血率35.56%(32/90)，再出血患者中位年龄为49岁，出血高峰年龄42～55岁，占观察组40.63%(13/32)，出现神经系统症状与第1次出血中位间隔时间为13个月，第1次与第2次出血中位间隔时间为12个月，两次出血时间差异有统计学意义(Z＝-3.437，P＝0.002)；第1次出血时中位mRS评分为2分，第2次出血时为3分，两次比较差异有统计学意义(Z＝-3.421，P＝0.003)；单因素及Cox回归分析结果显示，有头痛头晕症状、形成侧支循环、第1次出血时mRS评分>2分、颅内血肿完全清除至搭桥时间、脉络膜前动脉扩张、后交通动脉扩张、合并动脉瘤为影响出血型烟雾病搭桥术后再出血的危险因素(P<0.05)。结论出血型烟雾病搭桥术后可发生再出血，且再次出血时间短、患者病情重，应积极预防再出血的可能危险因素。