简介：无

简介：摘要占位性脑水肿是一种严重威胁小脑梗死患者生命的并发症，可发生于17%～54%的患者。对于恶化风险较高的小脑梗死患者，应密切监测意识水平和跟踪CT/MRI改变。伴临床恶化的占位性小脑梗死患者应行脑室造口术/脑室外引流和枕下颅骨切除减压术。

简介：摘要目的应用弥散张量成像(DTI)技术初步分析儿童小脑肿瘤术后发生小脑缄默综合征(CMS)的可能机制。方法采用前瞻性队列研究方法，对2016年12月至2019年7月新疆医科大学第一附属医院小儿外科行手术治疗的16例小脑肿瘤患儿的临床资料进行分析。术后根据MAYO诊所Darley诊断标准判断患儿是否发生CMS，并将其分为CMS组(3例)与非CMS组(13例)。同时纳入同期3名健康志愿儿童作为对照(健康对照组)。所有患儿术前均行头颅DTI扫描，其中CMS组于术后1、3、6个月行DTI扫描，非CMS组仅于术后1个月行DTI扫描。健康对照组仅行1次DTI扫描。3组均测定双侧齿状核、小脑上、中、下脚的各向异性分数(FA)。结果3组年龄、性别的差异均无统计学意义(均P>0.05)。CMS组与非CMS组的性别、年龄、肿瘤位置、大小、病理学类型及是否侵犯脑干的差异均无统计学意义(均P>0.05)。CMS组和非CMS组术前齿状核、小脑上、中、下脚的FA值均较健康对照组升高(齿状核分别为：0.65±0.11、0.53±0.12、0.33±0.12；小脑上脚分别为：0.70±0.03、0.69±0.11、0.35±0.15；小脑中脚分别为：0.74±0.05、0.71±0.13、0.34±0.11；小脑下脚分别为：0.64±0.13、0.53±0.08、0.34±0.07；均P<0.05)，且术前CMS组的齿状核和小脑下脚的FA值均较非CMS组高(均P<0.05)。术后1个月，非CMS组的双侧齿状核、小脑上、中、下脚的FA值与术前的差异均无统计学意义(均P>0.05)。随着随访时间延长，CMS组患儿的双侧齿状核和小脑下脚的FA值呈先下降再升高的趋势(左侧：F1＝9.872、F2＝17.960，右侧：F3＝7.230、F4＝27.330，均P<0.05)，而双侧小脑上、中脚的FA值在术后不同时间点的差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论初步推测儿童小脑肿瘤术后发生CMS与齿状核、小脑下脚相关，且术后可短暂恢复；而小脑上、中脚是否与CMS相关仍需进一步研究确认。

简介：摘要2020年1月至2021年1月解放军联勤保障部队第九〇九医院暨厦门大学附属东南医院神经外科成功手术治疗5例小脑前上部实质性血管母细胞瘤患者。5例患者均经神经导航精确定位及动态示踪，个体化设计手术方案，行枕下经小脑幕上入路手术。5例肿瘤均完整切除，术中手术视野显露满意，病变定位和动态示踪精准，脑保护充分，术后恢复较好。

简介：摘要2020年1月至2021年1月解放军联勤保障部队第九〇九医院暨厦门大学附属东南医院神经外科成功手术治疗5例小脑前上部实质性血管母细胞瘤患者。5例患者均经神经导航精确定位及动态示踪，个体化设计手术方案，行枕下经小脑幕上入路手术。5例肿瘤均完整切除，术中手术视野显露满意，病变定位和动态示踪精准，脑保护充分，术后恢复较好。

简介：无

简介：摘要小脑对语言进程起潜在调控作用，以小脑为靶点的神经调控技术有助于改善脑卒中后失语症患者的语言功能。本文主要综述了小脑调控语言功能的生理机制及其在失语症恢复中的应用，旨在为小脑调控技术的临床应用提供理论参考。

简介：摘要脊髓小脑性共济失调（SCA）是一种高度遗传异质性常染色体显性遗传性疾病，包括多种亚型，SCA11型是其罕见亚型，致病基因为TTBK2基因。现报道1例SCA11型患者，经基因检测发现患者TTBK2基因存在c.1284dupA移码突变。复习文献发现，SCA11目前只有6个家系病例报道，本例患者的变异位点在人类基因突变数据库未有报道，为罕见变异。

简介：摘要自发性小脑出血约占所有脑出血病例的10%和所有小脑卒中病例的15%，30 d病死率在30%～50%之间。小脑出血患者可因血肿增大和(或)脑干受压而迅速恶化导致昏迷和死亡。因此，血肿清除术是自发性小脑出血的首选治疗方法，特别是血肿直径>3 cm以及伴有脑干受压或脑积水的小脑出血患者。

简介：无

简介：摘要桥小脑角区囊性占位容易压迫脑神经、小脑、脑干等结构，导致脑神经功能障碍、共济失调、脑积水等一系列严重症状，若发生急性肿瘤卒中，甚至会危及生命。显微镜下经枕下乙状窦后入路行手术切除是最切实、有效的治疗手段，完备的术前评估和精细的镜下操作是完整切除肿物并保留患者神经功能的可靠保障。

简介：摘要目的总结大脑半球离断术治疗儿童半球性病变所致难治性癫痫的临床经验。方法收集广州市妇女儿童医疗中心神经外科2016年1月至2019年12月采用大脑半球离断术治疗儿童半球性病变所致难治性癫痫29例，其中，男19例，女10例，年龄3个月至6岁，平均年龄20. 52个月，收集相关临床资料如性别、年龄、发作类型、影像学、脑电图、病理结果等，详细介绍手术方法，并对其进行随访以了解癫痫控制效果及并发症。结果29例患儿均经过详尽的术前评估并接受大脑半球离断术，共施行手术31人次，其中2例因术后离断不彻底行二次手术后癫痫发作缓解。术后病理提示皮质发育畸形14例，符合斯德奇-韦伯综合征（Sturge-Weber Syndrome, SWS）的9例，脑软化5例，结节性硬化1例。术后感染10例，经过抗感染治疗后好转，脑积水行脑室腹腔分流术2例，无手术死亡病例。除了1例患儿于术后半年因接种疫苗过敏死亡，其他所有患儿均得到有效随访，随访时间为3个月至4年，平均23. 20个月。按Engel预后分级判断疗效，Engel Ⅰ级21例（75. 00%），Ⅱ级2例（7. 14%），Ⅲ级5例（17. 86%），目前已停药3例，术后患儿精神运动发育较术前均有明显改善，对侧肢体肌力和术前相仿，远端精细运动差。结论相比传统的解剖性大脑半球切除术，大脑半球离断术能达到良好的控制癫痫效果，而且术后并发症大大减少，尤其适用于儿童半球性病变所致难治性癫痫。

简介：摘要目的分析新生儿大脑半球深部动脉性梗死MRI特征。方法回顾性分析2011‌年1‌月至2018‌年12‌月于首都医科大学附属北京儿童医院23‌例大脑半球深部动脉性脑梗死新生儿的临床和MRI表现。男11‌例，女12‌例，日龄1~28 d，出现症状后2~20 d行MRI检查，分析其病变部位、形态、信号特点、增强后强化特点及其他伴随征象。结果单纯动脉性脑梗死15‌例，继发于化脓性脑膜炎的动脉性脑梗死8‌例，发病中位时间分别为出生后2 d和7 d。单纯动脉性脑梗死患儿均为单侧受累，病变仅位于深部脑实质11‌例，合并大脑中动脉皮质支梗死4‌例。MRI表现为边界模糊稍长T1稍长T2信号，伴局部短T1短T2信号。继发于化脓性脑膜炎的脑梗死患儿单侧受累5‌例，双侧受累3‌例。MRI均表现为边界模糊片状长T1长T2信号，其中7‌例信号不均，见多发小囊状改变，边缘呈稍短T1稍短T2信号，扩散加权成像（DWI）可见结节状、点片状高信号。6‌例受累区域明显肿胀。增强扫描5‌例见多发点片状、环状强化。侧脑室后角内等信号并DWI高信号2‌例。额颞部蛛网膜下腔DWI高信号5‌例。硬膜下积液1‌例。结论新生儿大脑半球深部动脉性梗死的MRI表现具有一定的特征性。继发于化脓性脑膜炎的病变可双侧受累，信号多混杂，可同时并存不同时期病变。MRI有助于鉴别诊断。

简介：摘要双侧大脑半球的网络通过半球间结构和功能连接进行协调整合。卒中后，半球间结构和功能连接会发生广泛的改变。这些改变与脑卒中后神经功能的缺损及其随后的恢复密切相关。评估半球间结构和功能连接的改变可能有助于监测神经功能的恢复，同时调节半球间功能连接以促进卒中后神经功能的恢复也是目前正在探索的新兴康复方法。扩散张量成像(diffusion tensor imaging，DTI）和静息态功能磁共振成像(resting state functional MRI，rs-fMRI）分别是目前评估结构与功能连接常用的方法。本综述简要介绍了每种方法的使用背景，并回顾了目前使用DTI和rs-fMRI评估脑卒中后半球间结构及功能连接改变的研究进展。

简介：无

简介：摘要脊髓小脑性共济失调是一类具有高度临床和遗传异质性的神经系统退行性疾病，通常属于常染色体显性遗传性小脑性共济失调。脊髓小脑性共济失调5型是其中极其罕见的亚型，由致病基因SPTBN2杂合突变导致。现报道1例婴儿期起病的脊髓小脑性共济失调5型患儿，主要表现为整体发育迟缓、共济失调及构音障碍，其SPTBN2基因携带杂合错义突变c.1438C>T（p.Arg480Trp），该突变可能对β-Ⅲ血影蛋白的功能区域产生重要影响，从而导致疾病的发生。

简介：摘要目的通过磁共振波谱技术探讨孤独症患儿小脑代谢物特征，并分析其与临床症状的相关性。方法分别对14例孤独症患儿及8例对照组儿童双侧小脑白质感兴趣区进行波谱数据采集，对小脑的波谱谱线以及NAA、Cho、Cr的波峰进行观察，并记录局部体素的NAA/Cr和Cho/Cr比值；分析孤独症患儿小脑部位代谢值与临床症状[儿童孤独症评定量表(CARS) 、孤独症行为量表(ABC)评分]及年龄的相关性。结果两组儿童双侧小脑白质代谢值未见明显统计学差异，但孤独症患儿右小脑Cho/Cr高于左小脑(P＝0.044)；右小脑Cho/Cr与CARS评分呈正相关(r＝0.548，P＝0.042)；右小脑NAA/Cr与年龄呈正相关(r＝0.613，P＝0.020)。结论孤独症患儿左右小脑半球内存在代谢异常，小脑的代谢异常与孤独症患儿临床症状严重程度相关，且随着年龄的增长，其代谢存在逐步改善的趋势。

简介：摘要大脑半球毁损性手术是治疗儿童半球性病灶所致难治性癫痫的一种常用手术方式，手术以切断患侧大脑半球与其余神经系统的联系为目标，对特定适应证的难治性癫痫有良好的预后。目前对此治疗方式开展了较多临床研究，本文现就大脑半球毁损性手术治疗儿童难治性癫痫的研究进展进行综述。

简介：摘要脊髓小脑性共济失调为常染色体单基因遗传病，临床表现为以共济失调为主的一组临床综合征。本文报道1例66岁男性患者，糖尿病病程10余年，长期血糖控制欠佳，糖化血红蛋白14.3%，无酮体出现，无糖尿病视网膜病变和糖尿病肾病，大血管病变严重，周围神经病变广泛且不能用糖尿病神经病变解释，既往基因检测结果考虑为脊髓小脑性共济失调12型，治疗上结合原发病、认知状态等方面，予口服二甲双胍维格列汀联合德谷门冬双胰岛素治疗，监测空腹血糖控制达标。

简介：摘要2013年7月至2019年8月郑州大学第一附属医院神经外科收治7例小脑发育不良性节细胞瘤患者，结合文献分析该疾病的临床特点、诊治和预后。7例患者的临床表现主要为颅高压症状和小脑症状；MRI表现为病灶在T1加权成像、T2加权成像上呈黑白相间的条纹影("虎纹"征)；2例患者行磁共振波谱检查，显示N-乙酰天冬氨酸、胆碱水平降低。7例患者均行手术切除肿瘤。全切除1例，次全切除3例，部分切除3例。术前相关症状均于术后明显改善，且无一例出现手术相关并发症。随访时间为12～105个月，影像学随访结果显示无一例复发。