简介：

简介：摘要为应对系统性轻链（AL）型淀粉样变性诊治过程中的诸多挑战，中国AL型淀粉样变性协作组携多学科专家于2016年制定了《系统性轻链型淀粉样变性诊断和治疗指南》，为及时介绍该领域的进展，更好地指导临床实践，协作组近期对指南进行了更新。对AL型淀粉样变性认识的深入，不仅提高了该病的诊断和治疗水平，同时也推动了多学科交叉融合，加快了临床试验的开展和疾病诊疗模式的改进。

简介：摘要目的探讨心肌淀粉样变性（CA）、肥厚型心肌病（HCM）及法布里病（FD）的左室纵向应变（LS）表现特点，研究左室LS与其相关性。方法回顾性纳入2017年6月至2019年11月至苏州大学附属第一医院心内科就诊的CA患者14例、HCM 28例及FD 5例，采用EchoPAC软件分析左室LS，采用单因素logistic回归分析探查心脏超声LS指标与各类心肌肥厚疾病的相关性，受试者工作特征（ROC）曲线评估心脏超声LS指标诊断各类心肌肥厚疾病的灵敏度和特异度。结果三组患者在左室基底段、下壁、后壁、侧壁、后间隔LS中的差异均有统计学意义（均P<0.05），其中CA组左室基底段LS绝对值降低，FD组在左室后壁、侧壁LS绝对值明显降低（P<0.05），HCM组在左室基底段、下壁、后间隔、侧壁、后壁LS绝对值均明显增高（均P<0.05）。左室基底段LS绝对值<7.9%、下壁>13.2%和基底段>9.2%、侧壁<8.3%和后壁<7.9%分别是诊断CA、HCM及FD的高度灵敏度及特异度指标。结论左室LS是鉴别心肌肥厚的重要指标，结合各自临床特点，可为临床提供一定参考价值。

简介：摘要系统性轻链（AL）型淀粉样变性是指由单克隆轻链作为前体物质形成的淀粉样蛋白沉积至多种组织器官而导致组织损伤和器官功能障碍的一种疾病。近年来，AL型淀粉样变性领域进展迅速，诊断方法日益精准，治疗新药层出不穷，患者的长期预后也明显改善。为进一步推进AL型淀粉样变性的高质量规范化诊疗，更好地指导我国医师的临床实践，东部战区总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心和北京大学人民医院国家血液系统疾病临床医学研究中心联合相关领域专家对2016年制定的《系统性轻链型淀粉样变性诊断和治疗指南》进行了更新。

简介：摘要目的探讨系统性轻链（AL）型淀粉样变性患者的心脏磁共振（CMR）形态学和功能参数特征，以及相关参数对于患者的预后预测价值。方法回顾性分析2016年4月至2019年8月南京大学医学院附属金陵医院97例AL型淀粉样变性患者的资料，其中男56例，女41例，年龄36~71（54±8）岁。患者均接受CMR检查。根据患者临床结局，将患者分为存活组（76例）和死亡组（21例），分析比较两组间临床基线和CMR参数的差异。使用平滑曲线拟合分析形态学和功能参数与细胞外间质容积分数（ECV）之间的关联，利用Cox回归模型探讨影响患者生存预后的相关参数。结果平滑曲线拟合分析提示左心室整体功能指数（LVGFI）、心肌收缩分数（MCF）、每搏输出量指数（SVI）随着ECV的升高而降低［β值（95%CI）分别为-0.566（-0.685~-0.446）、-1.201（-1.424~-0.977）、-0.149（-0.293~-0.004）；均P<0.05］。左心室心肌质量指数（LVMI）、舒张期最大左心室壁厚度（LVGPWT）随着ECV的升高而增大［β值（95%CI）分别为1.440（1.142~1.739）、0.190（0.147~0.233）；均P<0.001］，左心室射血分数（LVEF）仅在较高淀粉样蛋白负荷时才开始出现下降趋势（β=-0.460，95%CI：-0.639~-0.280；P<0.001）。中位随访时间39个月（范围2~64个月），随访期间死亡21例。患者1、3、5年Kaplan-Meier曲线估计的生存率分别为92.8%、78.7%、77.1%。MCF<39%（HR=10.266，95%CI：4.093~25.747）和LVGFI<26%（HR=9.267，95%CI：3.705~23.178）在校正其余对死亡有预测意义的磁共振参数后是影响AL型淀粉样变性患者预后的危险因素（均P<0.001）。结论CMR多种形态学和功能参数随着ECV升高而变化，MCF<39%和LVGFI<26%为影响患者生存的危险因素。

简介：摘要通过对优秀男子散打运动员和普通男子大学生递增负荷运动过程中气体代谢和血液流变性变化的实验研究。旨在探讨散打运动员气体代谢与血液流变性之间的关系及其可能的机理。结果发现散打运动可以降低全血粘度和红细胞聚集性、增强红细胞的变形性，提高血液流变性对运动刺激的适应能力，减小内环境变化对血液流变性造成的不良影响，改善血液流变性与气体代谢之间的关系，提高气体代谢机能，使其在运动中表现出通气效率高，氧气利用效率高，摄氧能力大以及承受有氧运动负荷能力强的特点。

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简介：摘要：荒漠地区的路面工程和沥青混合料的作用是我国建设的基础。然而，由于荒漠地区的温度高、湿度低、变化大，这些特征会严重影响路面的性能，并且可能会导致路面龟裂、损坏等问题。因此，荒漠地区的高温环境给道路材料的性能和使用寿命带来了很大的挑战。为了提高道路的耐久性和使用寿命，需要研究和分析沥青在高温下的流变性能，以便更好地了解沥青的变形和破坏机制。本研究旨在通过实验分析，对荒漠地区常用沥青的流变性能进行研究，并对不同条件下的沥青性能进行对比分析，以寻找适用于荒漠地区的沥青混合料性能优化的方法和措施。

简介：摘要目的分析脊髓亚急性联合变性（SCD）患者的电生理特点。方法回顾性分析2014年1月至2018年9月解放军总医院第一医学中心神经内科收治的85例SCD住院确诊患者的神经电生理检查结果。结果运动神经传导异常率[27.4%(93/339)]低于感觉神经传导[45.9%(107/233)]（P<0.001）；感觉神经动作电位波幅较传导速度更易受累[22.7%(53/233)比4.7%(11/233),P=0.001]。针极肌电图下肢较上肢异常率更高[31.9%(59/185)比5.7%(5/87),P<0.001]，自发电位有无与病程、神经功能评分无关。下肢体感诱发电位（SEP）异常率[80.8%(118/146)]高于上肢[61.1%(77/126)](P<0.001），SEP异常率[71.7%(195/272)]高于周围神经[35.0%(200/572）]（P<0.001）。视觉诱发电位(VEP)异常率为15/16。神经功能评分与腓总神经波幅、N9、N20潜伏期有相关性。结论电生理检查提示SCD患者后索损伤较周围神经损伤更常见，感觉重于运动，下肢重于上肢，感觉神经轴索较髓鞘损害更常见。电生理检查对SCD的早期诊断、神经系统定位、病情严重程度评估有重要的应用价值。

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简介：摘要视网膜色素变性（retinitispigmentosa，RP）是一组引起视网膜退行性病变的致盲眼科疾病，具有表型异质及高度遗传特点。研究RP致病基因对明确该病发病机制，制定防治措施具有重要的现实意义。近年来，RP研究有了新的突破，笔者就常染色体视网膜色素变性显性遗传RP（adRP）与常染色体视网膜色素变形隐性遗传RP（arRP）的相关基因展开研究综述，归纳常见致病基因的作用及导致基因突变发病的可能机制。

简介：摘要随着人类社会的不断发展，性别认同障碍者数量越来越多，通过医疗手段改变自己的性别的现象越来越突出，但立法上对于性别选择权和变性手术尚且存在盲点，变性人的权益不能得到充分的保护。笔者在本文中通过对性别选择权法律特征的总结，对性别选择权进行了定义，并针对变性手术的立法问题，结合《变性手术技术管理规范》的内容，提出了应对之策。

简介：摘要随着我们国家经济的不断发展，人民群众生活水平的不断提高，人民群众对环境质量的要求越来越高。除了人民群众的要求以外，当前时代背景之下，不断解决我们国家的环境污染问题已经是一个重要的工作任务。世界各国也都在努力的研发一些清洁能源以及替代能源。变性燃料乙醇是重要的可再生能源，使用这个能源可以有效的解决我们国家石油短缺、环境恶化、粮食过剩、工业废气等多个问题。本文将根据笔者的实际工作经验以及系统理论研究，系统的分析变性燃料乙醇在清洁能源应用中对环境的影响，从而更进一步的推动变形燃料乙醇的推广应用。

简介：摘要本文报道了1例临床上极为罕见的青年颅内非典型畸胎样/横纹肌样瘤。患者男，22岁，以“头疼2月，视物模糊1月”入院就诊，行常规MRI、增强MRI及磁共振波谱成像检查提示胼胝体恶性肿瘤，经手术切除，术后病理诊断非典型畸胎样/横纹肌样瘤。本例患者手术治疗后，状态差，未行辅助放化疗，术后生存期20 d。

简介：摘要为了更准确的检测甲醛盲样的浓度，本文在同一试验条件下针对甲醛取样体积和计算方法进行研究。通过实验数据对比得出，当甲醛盲样体积量取测得的吸光度落在标准曲线范围内，代入标准曲线y1和y2得出的甲醛浓度结果偏差很小；代入公式得出的甲醛浓度结果偏差较代入曲线大，其原因主要是公式忽略了截距（即系统误差）。

简介：摘要：由于业主提供的控制点一般远离我们的施工区域，所提供控制点的网型一般不会覆盖施工区域，或者说有的控制点连线近似于一条直线总之所提供控制点的网型不太理想。而我们通常采用的方法是利用RTK到控制点去采点，然后利用所采的84坐标再和地方控制点坐标相匹配，来求得地方坐标控制系统，这样的网型所建立的地方控制点坐标系统势必会影响RTK的放样精度，造成RTK放样误差比较大。那么怎么才能提高RTK放样精度呢？那就是做GPS静态，本文根据我的施工经验提一些做GPS静态的方法

简介：摘要：异形幕墙同普通的幕墙结构对比，需要借助光来体现自身设计的特征，所以，在设计时要选用反光性强的材料，如，金属板、玻璃板。随着现代科技的快速发展，有关异形幕墙的实现技术也变得更加成熟，现在有很多的异形幕墙都体现了自身独特的艺术设计手法，若是从多个角度去观察，还能给人各种视觉效果，这是普通幕墙无法实现的。

简介：摘要在现代社会经济不断发展的过程中，轨道交通系统在公共交通运输过程中的地位在不断的条，为了能够保证列车在行驶过程中的安全性和舒适性，轨道交通系统对于轨道平顺性具有较高的要求。在现代磁悬浮铁路、高铁和城市轻轨等全新轨道交通工具不断发展的过程中，轨道交通系统线性控制问题备受相关学术界重视。因为混凝土的收缩、开裂、徐变的变形影响，就对导致轨道交通预应力混凝土梁结构几何线性及内力状态会在时间和载荷变化中不断的变化，并且还会导致线性恶化，从而对行车造成安全隐患。鉴于此，本文是对轨道交通预应力混凝土梁施工的徐变性能进行研究和分析，仅供参考。

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简介：摘要：互联网技术的发展为社会带来了一系列的便捷，高速而稳定的互联网技术实现了信息和数据的优质传输，也为办公、管理、学习等活动提供了打破空间束缚的机会，并且形成了一种“互联网+”的普遍性模式。工程监理作为工程建设中的重要工作，也应当藉此进行改变和升级提高工作效率。本文分析了互联网时代工程监理的发展契机，并对新时期工程监理的发展方向和发展措施提出了观点。