简介：摘要目的探讨儿童急性链球菌感染后肾小球肾炎(APSGN)和C3肾小球病(C3G)的临床特点，提高对不典型APSGN患儿中C3G的认识和诊治水平。方法对2016年1月至2021年12月首都医科大学附属北京儿童医院收治的病初符合APSGN诊断的100例患儿资料进行回顾性分析，最终诊断为APSGN者73例(APSGN组)，诊断为C3G者27例(C3G组)，采用t检验、Mann-Whitney U检验及χ2检验比较分析2组患儿的临床表现、实验室结果、治疗和预后。结果APSGN和C3G病初均可有链球菌感染史，2组发病年龄与性别差异均无统计学意义(均P>0.05)。APSGN和C3G病初的临床表现有时难以区分，但C3G组肉眼血尿发生率(92.6%比69.8%)、肾病水平蛋白尿发生率(66.7%比30.1%)均高于APSGN组(χ2＝5.583、10.960，均P<0.05)。实验室检查中，APSGN组与C3G组相比，白蛋白水平较高[(36.3±7.4) g/L比(28.9±6.8) g/L]，三酰甘油[(1.2±0.6) mmol/L比(1.6±0.7) mmol/L]、血尿素[(7.6±5.6) mmol/L比(14.7±16.3) mmol/L]、血肌酐[(66.2±45.2) μmol/L比(120.1±170.3) μmol/L]、尿蛋白定量[(43.5±58.5) g/24 h比(319.2±994.8) g/24 h]水平均较低(t＝4.655、2.738、2.241、1.624、1.448，均P<0.05)。治疗中，C3G组激素及其他免疫抑制剂使用率均高于APSGN组(59.3%比12.3%、29.6%比1.4%)(χ2＝23.15、19.22，均P<0.05)。随访中发现，C3G组肉眼血尿消失时间、镜下血尿消失时间、蛋白尿转阴时间及补体C3恢复时间均长于APSGN组[51.1(14.3，90.0) d比14.9(6.0，15.5) d、218.3(60.0，277.5) d比65.5(27.0，82.5) d、127.9(60.0，180.0) d比38.2(13.0，53.6) d、129.3(55.5，225.0) d比39.1(24.0，51.0) d](U＝2.395、2.730、2.890、3.054，均P<0.05)。结论对病初临床表现比较重，尤其是持续肾病水平蛋白尿的APSGN患儿，应高度怀疑C3G的可能性，必要时予激素治疗，积极完善肾活检及补体途径的相关检查，以尽早明确病因，及时调整治疗改善预后。

简介：摘要目的总结肺炎链球菌相关溶血尿毒综合征患儿的临床特点。方法回顾性分析2010年1月至2017年12月首都医科大学附属北京儿童医院收治的肺炎链球菌相关溶血尿毒综合征患儿的临床表现、实验室结果、疗效和预后。结果共纳入7例患儿，年龄18～43个月；男5例，女2例。患儿均有感染中毒症状和呼吸困难，5例以发热、咳嗽起病，2例以腹痛、呕吐起病。患儿于病程3～9 d急骤出现贫血、血小板减少和肾功能下降。4例并心功能不全，2例并感染性休克，2例并神经系统损害。5例为单一肺炎链球菌感染，2例混合不动杆菌感染。7例C反应蛋白和降钙素原均显著升高(分别为80～200 mg/L和6.43～100.00 μg/L)。末梢血涂片易见破碎红细胞。4例骨髓象初期红系呈一过性增生抑制，粒系胞质可见中毒颗粒。7例中6例行直接Coombs试验，结果均阳性。急性期血清补体C3均下降(0.42～0.66 g/L)。急性期胸片示大块实变，后逐渐出现液化坏死灶、囊样分割包裹及空洞样改变。超声显示均有肝大和肾大，恢复时间分别为2～3个月和6～9个月。7例患儿均接受4～8周联合抗感染治疗，均行呼吸支持，5例行血液净化治疗，4例接受血浆置换。7例均行冷冻血浆、洗涤红细胞或悬浮红细胞输注，期间未见溶血加重。血小板2～3周恢复，肾功能2～4周恢复，肺部影像学3～6个月基本恢复正常。结论小年龄重症肺炎患儿出现贫血、血小板低和肾损害时，应考虑肺炎链球菌相关溶血尿毒综合征的可能，尽早诊断和治疗，及时辅以呼吸支持和血液净化治疗可改善预后。

简介：摘要目的探讨儿童慢性肾脏病(CKD)的病因构成、并发症及治疗情况，为儿童CKD的综合管理提供依据。方法收集2012年1月至2018年12月在首都医科大学附属北京儿童医院肾脏科住院的CKD患儿临床资料，对其病因构成、并发症、初始治疗情况等信息进行回顾性调查及分析。结果1．本组371例CKD患儿中，男女比例为1.44∶1.00。年龄分期0～3岁35例，4～6岁54例，7～12岁189例，13～18岁93例。CKD 2期11例，CKD 3期59例，CKD 4期62例，CKD 5期239例。2.先天性肾脏和尿道畸形(CAKUT) 135例，占36.39%；肾小球疾病77例，占20.76%；遗传性肾脏疾病21例，占5.66%；肾小管间质疾病12例，占3.23%；遗传代谢病4例，占1.08%；其他病因5例，占1.35%；病因不详117例，占31.64%。3.其中57例进行了肾活检，肾活检率为15.36%。病理类型以局灶节段性肾小球硬化(18例，31.58%)、硬化性肾小球肾炎(13例，22.81%)和肾小管间质肾病(10例，17.54%)为主。4.贫血和继发性甲状旁腺功能亢进(SHPT)是最常见的并发症，分别为289例(77.90%)和271例(73.05%)，其次为高血压[183例(49.33%)]、心血管疾病[139例(37.47%)]和蛋白质能量消耗[51例(13.75%)]。CKD 5期患儿高血压、贫血、SHPT和心血管疾病均明显高于CKD 2～4期，差异均有统计学意义(χ2＝50.03、122.36、77.07、64.89，均P<0.01)。肾小球疾病的高血压和心血管疾病发生率高于CAKUT，差异均有统计学意义(χ2＝65.63、40.89，均P<0.01)。CAKUT的蛋白质能量消耗发生率高于肾小球疾病，差异有统计学意义(χ2＝10.58，P<0.01)。5.共190例患儿需进行初始肾脏替代治疗，血液透析129例(67.89%)，腹膜透析31例(16.32%)，拒绝治疗30例(15.79%)，初始移植0例。结论CKD患儿CAKUT为首位病因。本中心CKD 5期CAKUT和肾小球疾病所占比例相近。儿童CKD最常见并发症为贫血。高血压、贫血、SHPT和心血管疾病等随着CKD分期进展呈增多趋势。SHPT多发生于CKD 4期以上患儿。不同病因CKD患儿并发症发生率不同。本中心初始肾脏替代治疗以血液透析为主。

简介：摘要目的探讨慢性肾脏病（chronic kidney disease，CKD）3~5D期患儿肾性贫血的临床特点，为规范化诊治提供参考数据。方法回顾性分析2016年1月至2018年12月于首都医科大学附属北京儿童医院就诊的CKD患儿的临床资料，按照估算肾小球滤过率分成CKD 3期组、4期组及5期组，比较各组患儿的贫血指标。分析维持性透析5D期患儿的贫血指标、治疗及贫血改善情况。结果共有171例CKD患儿纳入研究。CKD 3期、4期和5期患儿的血红蛋白水平依次为（126.4±20.5）g/L、（90.8±26.0）g/L和（78.7±18.4）g/L，组间比较差异有统计学意义（χ2=61.982，P<0.001；趋势性检验F=71.061，P<0.001）。CKD 3期、4期和5期患儿的贫血发生率分别为27.3%（9/33）、83.3%（25/30）和95.4%（105/108）。CKD 3期患儿轻、中、重度贫血占比分别为15.2%（5/33）、12.1%（4/33）及0（0），CKD 4期患儿轻、中、重度贫血占比分别为26.7%（8/30）、50.0%（15/30）及6.7%（2/30），而CKD 5期患儿轻、中、重度贫血占比分别为21.3%（23/108）、60.2%（65/108）及15.8%（17/108）。贫血多为正细胞正色素性贫血。5D期30例患儿透析初期血红蛋白为（79.3±16.3）g/L。CKD 5D期患儿中23例以促红细胞生成素配合口服铁剂或蔗糖铁静脉输注治疗，5D期患儿初期、1个月、2个月及3个月的贫血治疗达标率分别为6.7%（2/30）、16.7%（5/30）、63.3%（19/30）和90.0%（27/30），贫血纠正时间为（2.5±1.0）个月。接受蔗糖铁静脉输注的12例CKD 5D期患儿未见不良反应。结论肾性贫血在儿童CKD患儿中发生率高，早期、规范化治疗对于改善肾性贫血具有重要意义。静脉铁输注为维持性透析患儿较安全有效的治疗手段。

简介：摘要目的探讨肾脏病理牛津分类（MESTC评分）与国际小儿肾脏病研究组（ISKDC）分级在评价儿童紫癜性肾炎临床病理表现、短期预后和临床转归中的价值。方法病例来自2018年1月至2018年12月期间于北京儿童医院肾病科住院、经肾脏活组织检查（肾活检）确诊为过敏性紫癜性肾炎的患儿。按照牛津分类与ISKDC分级对入选者肾活检标本进行病理评分。按照首发症状是否合并肾脏表现及MESTC评分、ISKDC分级分组，比较各组间患儿临床病理表现的差异。用非参数相关分析评估MESTC评分与ISKDC分级指标的相关性。采用Kaplan-Meier生存曲线及Log-rank检验比较两组患儿蛋白尿缓解的差异；单因素及多因素Cox回归方程法分析患儿蛋白尿缓解的影响因素。结果共纳入78例紫癜性肾炎患儿，男37例（47.4%），年龄（10.4±2.9）岁。依据MESTC评分与ISKDC分级分组的组间比较结果显示，内皮细胞增生（E1，P=0.008）、节段硬化（S1，P=0.015）及ISKDCⅢ级（P=0.041）组肾病水平蛋白尿患儿比例较E0、S0和ISKDCⅡ级组高；E1（P=0.015）、新月体形成（C1&C2，P=0.025）以及ISKDCⅢ级（P=0.017）组接受激素冲击治疗患儿比例高。Kaplan-Meier生存分析结果显示，C2组患儿较C0&C1组更难达到蛋白尿缓解（P=0.026）。多因素Cox回归模型分析结果提示，牛津分类评分为C2（HR=0.143，95%CI 0.020~1.046，P=0.055）可能是紫癜性肾炎患儿蛋白尿缓解的危险因素，P值为临界值。结论ISKDCⅢ级以及牛津分类中的E1、S1型紫癜性肾炎患儿更易表现为肾病水平蛋白尿。牛津分类中C2可能是患者短期蛋白尿缓解的危险因素。