简介：摘要胆道闭锁是严重威胁生命的小儿肝胆外科疾病，手术是唯一的治疗方式。Kasai手术是治疗胆道闭锁的首选手术方案，术后约60%的患儿会出现并发症，如胆管炎、肠梗阻、吻合口狭窄、胆漏和消化道出血等，2～5年内约有50%的患儿会发展为肝硬化、肝衰竭，需要肝移植。Kasai手术和肝移植序贯结合可明显改善预后。本文总结了国内外对胆道闭锁手术治疗的研究报道，分别从Kasai手术年龄、手术技巧，腹腔内、外Kasai手术，微创与开腹Kasai手术，再次Kasai手术，肝移植等方面对胆道闭锁手术治疗进展进行综述。

简介：摘要目的探讨基于婴儿大便色卡的筛查方案在上海地区进行胆道闭锁筛查的可行性和有效性。方法于2015年1月1日至2016年10月31日向在上海四家产科医院出生的新生儿家长发放新生儿大便色卡并宣教使用方法。新生儿回家后，家长若发现存在黄疸且大便颜色异常，可直接联系胆道闭锁筛查中心进行进一步检查。若未联系，产科医院会于新生儿42 d回访时回收色卡，并按照筛查方案向本筛查中心传报疑似病例，由筛查中心追踪至诊断或排除胆道闭锁。所有确诊胆道闭锁患儿均需经胆道造影和/或胆道探查明确诊断。以家长在42 d回访前联系胆道闭锁筛查中心并被识别或在42 d回访时被产科医院识别并传报为胆道闭锁患儿被成功筛查的标准。统计上海地区胆道闭锁发病情况，并通过计算本次筛查敏感度、特异性、手术日龄及早期手术率，分析其对胆道闭锁早期诊断及治疗的影响。结果上海市四家胆道闭锁诊治中心数据汇总显示，本次研究期间上海地区总共出生41例胆道闭锁患儿，发病率为10.86/10万活婴(41/377 420，95%CI：7.80～17.74)。共有95例疑似患儿被筛查中心识别，11例患儿被确诊为胆道闭锁，其中9例在42 d回访前自行联系本中心；5例被漏筛。筛查项目的敏感度为11/16(68.6%)、特异性为99.93%(128 498/128 582)、阳性预测值为11.6%(11/95)、阴性预测值为99.99%(128 498/128 503)。成功筛查患儿(11例)与未进入筛查系统或漏筛患儿(29例)比较，手术日龄平均提前42.4 d(47.6±14.6 vs. 90.0±16.3，P<0.001)，早期手术率(手术日龄<60 d)显著提升(90% vs. 0)。结论在上海地区利用大便色卡开展胆道闭锁筛查项目是可行的，可有效提高胆道闭锁患儿早期手术率，对改善患儿预后具有积极意义，有推广价值。

简介：摘要目的利用多中心数据对本课题组前期单中心大样本的回顾性研究建立的基于多因素逻辑回归的Nomogram模型进行验证及优化。方法回顾性分析国内7家儿童医学中心接受诊治的1 314例新生儿梗阻性黄疸患儿的临床资料。收集患儿的一般资料及术前临床指标，包括性别、体重、直接胆红素(direct bilirubin，DB)、碱性磷酸酶(alkaline phosphatase，ALP)、γ-谷氨酰转肽酶(gamma-glutamyl transferase，GGT)。根据患儿术中胆道造影结果及术后病理学检查结果，将其分为胆道闭锁(biliary atresia，BA)组(BA组)和非BA组，其中BA组1 131例，非BA组183例。另外，在1 314例患儿资料中以其中500例患儿的资料作为模型组，建立优化的、基于多因素逻辑回归的Nomogram模型，余814例患儿资料作为验证组，同时在此次建模的基础上对前期模型及本次优化后的模型进行外部验证。结果采用单因素逻辑回归分析发现，BA组和非BA组在性别、体重、DB和GGT等4个变量上存在显著差异，差异具有统计学意义(P<0.05)，故以此作为预测因子，建立了优化的Nomogram诊断模型，其具有较好的鉴别效能，截断值为0.745，受试者工作特征(receiver operating characteristic，ROC)曲线下面积(area undercurve，AUC)值为0.8 358，灵敏度为80.8%，特异度为71.72%，阳性预测值(positivepredictive value，PPV)为92.55%，优于GGT单项指标的诊断效能。外部验证的结果提示，与前期模型相比，其更稳定，诊断效能更高，灵敏度为81.51%，特异度为90.48%，PPV为98.67%。结论基于多中心的优化Nomogram诊断模型在BA的术前诊断中有更稳定的预测效能，具有很好的临床应用前景，可基于此开发计算工具投入使用，为基层非专科医生提供早期鉴别诊断的新方法。

简介：摘要目的探究原代胆管细胞培养胆道闭锁患儿胆囊来源的胆管类器官体进行实验研究的可行性。方法选取2017年9月至2018年3月期间在复旦大学附属儿科医院4例Ⅲ型胆道闭锁患儿行Kasai手术及4例胆总管囊肿患儿行胆总管囊肿切除术获得的部分胆囊胆管细胞，采用三维原代胆管细胞培养方法培养胆道闭锁患儿胆囊来源的胆管细胞(实验组)和胆管扩张症(对照组)胆囊来源的胆管细胞类器官体；利用实时荧光定量PCR检测胆管相关的基因表达水平；利用HE染色、免疫荧光染色初步观察类器官体形态与基因表达特点；观察人工合成胆闭素对该胆管类器官体的影响。参数检验采用Student's t检验、方差分析，非参数检验采用Spearman检验、Kruskal-Wallis检验。结果胆道闭锁患儿胆囊来源的胆管细胞和胆管扩张症胆囊来源的胆管细胞均可形成有结构的胆管类器官体，呈现空心球状或管状，均表达胆管标志基因，且两种来源的类器官体在形态和胆管标志基因表达水平上差异无统计学意义。P0、P1、P2代的胆道闭锁来源的胆管细胞的基因表达水平差异无统计学意义，表明胆管类器官体在体外培养时可以长期维持较稳定的基因表达水平。在培养基中加入人工合成的胆闭素后，与对照组相比，胆管类器官体细胞出现明显死亡现象。结论利用胆道闭锁患儿来源的胆管细胞类器官体研究胆道闭锁的发病机制有一定的科学意义。

简介：摘要目的通过对近五年国内外在胆道闭锁领域发表的文献进行科学计量学分析，梳理研究热点，为今后研究提供思路和指导。方法中文文献来自中国知网、万方数据中的期刊数据库，英文文献来自Web of Science核心数据库，时间范围2016年1月1日至2020年6月18日。从年代分布、通信作者、国家/机构分布、期刊分布状况等方面进行统计分析和比较；结合h指数、影响因子来评估论文的相对质量；通过CiteSpace进行国家/机构合作共现分析；在泛读基础上，统计文献的研究主题词频，进而结合CiteSpace进行共被引聚类分析，得到研究热点前沿。结果检索到中文文献397篇，刊文数量最多是《中华小儿外科杂志》，天津市儿童医院发文量最多；詹江华是发表量最多的通信作者；主题词频较多为肝移植、Kasai手术、超声检查等。全球共检索胆道闭锁相关英文论著753篇，刊文数量最多的期刊是Pediatric Surgery International；美国总发表量最多，h指数最高；发表量最多的通信作者是郑珊；h指数最高的通信作者是Mark Davenport和Jorge A. Bezzera。其中来自中国的英文文献158篇，刊文数量最多的期刊是Journal of Pediatric Surgery；发文量最多为复旦大学附属儿科医院；蔡威论文的h指数最高；中国发表IF大于10分的文献仅有5篇，均与国外机构合作。主题词频较多的有Kasai手术、肝移植、纤维化等，软件分析得到11组研究前沿，如腹腔镜肝门空肠吻合术、Toll样受体、5年自体肝生存率等。结论诊断、肝纤维化、Kasai手术等是目前胆道闭锁领域的研究热点。我国胆道闭锁研究发文量在世界上处于前列，但与国际水平相比，文章的质量仍有上升的空间。可以借鉴国外的经验，增加研究的创新性，呼吁国际间交流合作，推动胆道闭锁领域研究的进步和发展。