简介：摘要目的通过对幼年皮肌炎（JDM）的临床表现、相关辅助检查、治疗及随访结果进行系统的回顾性研究，以探讨JDM患儿的发病、临床特点以及治疗、预后情况。方法回顾性分析2002年7月至2018年7月北京儿童医院收治的612例JDM患儿的起病情况、临床表现及辅助检查，总结其临床特点，并对其治疗及门诊随访情况进行分析，评估JDM的疗效及转归。数据分析采用SPSS 25.0统计软件，计量资料服从正态分布用±s表示，不符合正态分布采用中位数[M（Q25，Q75）]表示。结果612例JDM患儿中男性278例，女性334例，男女比例1∶1.2；起病年龄6个月至14岁，中位数为5.4（2.9，8.4）岁。皮疹为最常见的首发症状。患儿均有典型的皮损，96.1%（588例）的患儿存在不同程度的肌肉无力症状。肺脏（57.5%，352例）、消化道（38.5%，236例）及心脏（32.5%，199例）为最常受累的脏器。95.5%（584例）的患儿存在肌酶增高。89.5%（534例）的患儿肌电图呈典型的肌源性损害。134例肌活检患儿均呈肌炎性改变。612例患儿均采用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。治疗效果及远期预后均较好。612例患儿中死亡24例，呼吸系统受累导致的急性呼吸衰竭是JDM患儿死亡的最常见原因。17.9%（105例）的患儿遗留有远期后遗症，包括钙质沉着70例，肌肉萎缩35例。结论JDM是一种儿童少见疾病，以皮肤损害和肌无力为主要表现，脏器功能受累较常见，严重者可危及生命；糖皮质激素联合免疫抑制剂是治疗JDM的首选方法，疗效和转归均较好。

简介：摘要目的探讨儿童SLE合并血栓的临床特征及转归情况。方法收集2006年1月至2019年12月在北京儿童医院确诊SLE合并动脉或静脉血栓的住院患者，分析其临床特点及转归。应用SPSS 25.0软件对数据进行统计学分析，组间差异比较采用t检验或χ2检验，应用Kaplan-Meier生存曲线对SLE患儿发生血栓终点事件的时间进行分析。结果2006年1月到2019年12月，共收治1 395例新发SLE患者，其中血栓病例共27例，占所有SLE患者的1.9%。诊断SLE到发生血栓的中位病程为20 d（诊断前49 d至诊断后1年）。27例患儿中，22例（81%）患者合并肾脏受累，诊断SLE时和发生血栓时的SLEDAI评分为（14±6）分和（11±4）分（t=2.547，P=0.017）。30%（8/27）的患儿发生血栓时无明显血栓临床表现。患儿明确诊断血栓后均接受规范抗凝治疗。其中6例在随访过程中因原发病重放弃治疗。21例均进行规律随访，随访时间1个月至3年；12例（44%）患儿血栓溶解再通，再通时间16 d至1年，9例（33%）血栓好转缩小，原发病稳定。结论SLE患儿发生血栓并不罕见，且部分患儿无明显血栓相关的临床表现。有肾脏受累的患儿更需警惕血栓发生。早期发现积极治疗是改善儿童SLE血栓预后的关键。