简介：摘要对2020年7月遵义医科大学附属医院收治的1例罕见的儿童半轴肢体骨骼Ollier病患儿的临床资料进行回顾性分析并复习文献，总结儿童Ollier病的诊治方法。患儿，男，3岁，因"发现右下肢跛行2 d"就诊，行影像学检查为半轴肢体骨骼发病，均提示组织细胞增生症可能，行右股骨颈及大转子病变刮除、植骨及石膏外固定术，术后病理结果提示内生性软骨瘤，术后随访患儿植骨处愈合良好，跛行症状改善，未发生感染及股骨头坏死等并发症。儿童Ollier病发病部位以长管状骨居多，发生于半轴肢体多发性病变很罕见，对于这种罕见病例诊断较为困难，易造成误诊，需病理检查确诊；对病变范围广、影响患肢功能及畸形明显者需手术治疗，并需长期随访。

简介：摘要目的探讨转化生长因子β(TGF-β)信号通路与幼兔激素性股骨头坏死的关系。方法选取8周龄新西兰白兔60只，体质量1.5~2.0 kg。按随机数表法将实验动物分为2组：实验组(48只)，醋酸泼尼松龙7.5 mg/kg双侧臀肌交替注射，每周2次，共注射8周，其中造模成功的设为发病组，造模未成功的设为未发病组；对照组(12只)，于同样部位相同频次注射等体积9 g/L盐水，为预防感染，每周注射1次青霉素钠(50 000 U/只)。第8周注射完后行CT检查并处死所有实验动物，取出股骨头。酶联免疫吸附实验(ELISA)检测TGF-β信号通路相关因子TGF-β1、TGF-β2、Smad2、Smad3在股骨头中的表达，实时荧光定量PCR(qPCR)检测下游矮小相关转录因子2(Runx2)在股骨头中的表达，比较各组中相关因子的表达差异。结果实验组造模过程中处死6只，存活32只，发病6只(发病组)，未发病26只(未发病组)，造模成功率为18.75%(6/32只)。ELISA示：对照组、未发病组及发病组的TGF-β1表达量分别为(77.12±14.62) ng/L、(90.17±11.90) ng/L、(126.14±25.66) ng/L，发病组与未发病组及对照组比较，差异均有统计学意义(t＝3.35、4.24，均P<0.05)；对照组、未发病组及发病组的TGF-β2表达量分别为(74.54±7.63) ng/L、(89.24±9.51) ng/L、(109.74±16.45) ng/L，发病组与未发病组及对照组比较，差异均有统计学意义(t＝4.12、5.65，均P<0.01)；对照组、未发病组及发病组的Smad2表达量分别为(17.74±2.72) μg/L、(23.82±3.58) μg/L、(31.28±3.88) μg/L，发病组与未发病组及对照组比较，差异均有统计学意义(t＝4.54、7.99，均P<0.01)；对照组、未发病组及发病组的Smad3表达量分别为(1.76±0.52) μg/L、(2.39±0.45) μg/L、(3.53±0.47) μg/L，发病组与未发病组及对照组比较，差异均有统计学意义(t＝5.60、6.71，均P<0.01)。qPCR示：Runx2在对照组、未发病组及发病组的相对表达量分别为1.02±0.17、1.27±0.14、1.72±0.11，发病组与未发病组及对照组比较，差异均有统计学意义(t＝7.60、8.91，均P<0.01)。结论TGF-β信号通路在幼兔激素性股骨头坏死病程中表达上调，刺激成骨细胞与破骨细胞增殖分化，骨重建过程增强，参与坏死骨组织的修复过程。

简介：摘要目的分析儿童骨肿瘤的临床特点，提高对儿童骨肿瘤的认识及诊断水平。方法收集2009年1月至2018年12月于遵义医科大学附属医院住院的骨肿瘤患儿临床资料，年龄≤14岁，统计患儿的性别、年龄、肿瘤种类、发病部位、病变部位数及首发症状，分析本地区儿童骨肿瘤的临床特点。结果共收集骨肿瘤患儿548例，男344例，女204例，男女比例为1.69∶1.00，单发462例，多发86例，多发病例中主要为良性骨肿瘤，共82例，占95.35%(82/86例)，骨肿瘤病变部位717处，总体发病数随年龄增大呈增高趋势，不同性质肿瘤发病年龄具有各自特征。肿瘤发病部位中以胫骨最多，共223处，其次为股骨177处、肱骨82处。肿瘤性质分类中良性骨肿瘤478例(87.22%)，中间性骨肿瘤43例(7.85%)，恶性骨肿瘤27例(4.93%)，良性骨肿瘤的发病数明显高于中间性及恶性骨肿瘤，在不同发病部位中的构成比比较，差异有统计学意义(χ2＝72.604，P<0.05)，其中良性骨肿瘤中以骨软骨瘤最多见，占55.44%(265/478例)，中间性骨肿瘤中以动脉瘤样骨囊肿多见，占46.51%(20/43例)，恶性骨肿瘤中以骨肉瘤多见，占59.26%(16/27例)。首发症状中局部肿块268例、疼痛166例，明显高于无症状(79例)、跛行(28例)、畸形(4例)及功能障碍(3例)，在不同肿瘤中的构成比比较，差异有统计学意义(χ2＝71.422，P<0.05)。结论儿童骨肿瘤以男童居多，发病数随年龄增大而增多，良性及单发者多见，多发者主要为良性，好发于胫骨及股骨，首发症状主要表现为局部肿块和疼痛，不同性质肿瘤的临床特点略有不同。