简介：摘要首都儿科研究所附属儿童医院神经外科于2018年10月和2019年3月收治2例血友病脑出血后致药物难治性癫痫患儿，经多学科综合评估确定致痫灶。围手术期在血液科医生指导下行凝血因子替代治疗，之后行致痫区脑皮质离断术。术后均无出血、感染等并发症。术后6个月复查头颅MRI显示，2例患儿的致痫区离断彻底，且周围无出血迹象。术后1年随访时，2例患儿的肢体运动、语言等功能均未见异常，且无癫痫发作，例2患儿的认知功能较术前好转。

简介：摘要目的分析不同病理学类型儿童颞叶癫痫的临床特点及手术效果。方法回顾性分析2016年9月至2019年5月首都儿科研究所附属儿童医院神经外科手术治疗的34例颞叶癫痫患儿的临床资料。其中位年龄为4.0岁(0.4～17.0岁)；中位病程为16个月(1个月至13年)。34例患儿中，24例行标准前颞叶切除术，5例行占位病变扩大切除术，2例行选择性海马杏仁核切除术，2例行单纯颞叶病变切除术，1例行前颞叶＋额叶结节切除术。对手术切除的组织标本进行病理学诊断。术后对所有患儿进行≥12个月的随访。依据病理学结果分为肿瘤组和非肿瘤组，比较两组间的年龄、性别、病程、癫痫发作类型以及Engel分级。结果34例患儿的手术均成功，所有患儿的MRI均显示病灶全部切除，术后无1例发生严重并发症。病理学诊断结果为混合性神经元－胶质肿瘤22例(64.7%)，包括16例(47.1%)神经节细胞胶质瘤、3例(8.8%)胚胎发育不良性神经上皮肿瘤及3例(8.8%)不能分类的混合性神经元－胶质肿瘤；多形性黄色瘤型星形细胞瘤1例(2.9%)；局灶性皮质发育不良8例(23.5%，6例伴海马硬化)；结节性硬化症1例(2.9%)；脑动静脉畸形1例(2.9%)；无明确组织病理学诊断者1例(2.9%)。34例患儿的中位随访时间为24.5个月(12.0～43.0个月)。至末次随访，肿瘤组的患儿均未见复发。复查脑电图显示，2例患儿手术侧颞区仍有大量的痫样放电，余32例患儿痫样放电均较术前明显减少或消失。Engel分级为Ⅰ级29例，Ⅱ级3例，Ⅲ级1例，Ⅳ级1例。与非肿瘤组(11例)比较，肿瘤组(23例)年龄小[分别为11.0岁(2.8～14.0岁)、3.0岁(0.4～17.0岁)，P＝0.003]、病程短[分别为4.0年(0.3～13.0年)、1.0年(0.1～7.2年)，P＝0.008]。两组间的性别、癫痫发作类型及Engel分级比较，差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论手术治疗的儿童颞叶癫痫中肿瘤较为常见，且多为神经节细胞胶质瘤，肿瘤患儿年龄小、病程短，与非肿瘤颞叶癫痫患儿的术后短期疗效均较好。

简介：摘要目的通过比较迷走神经刺激术(VNS)早期不同程控方案在儿童难治性癫痫中的应用效果和安全性，寻找最佳早期程控方案。方法回顾性分析首都儿科研究所附属儿童医院神经外科2016年8月至2018年12月行VNS治疗的54例难治性癫痫患儿的临床资料。根据术后程控方案的刺激电流幅度，分为低参数组(≤1 mA，28例)和高参数组(>1 mA，26例)。术后6个月行临床随访，对比两组的治疗有效率和治疗相关并发症的发生率。结果VNS治疗6个月，54例患儿的无发作率为13.0%(7/54)，总体有效率为66.7%(36/54)。其中低参数组的有效率(82.1%，23/28)高于高参数组(50.0%，13/26)(χ2＝6.268，P＝0.012)。54例患者术后总体并发症的发生率为7.4%(4/54)。低参数组治疗相关并发症的发生率(0%)与高参数组(15.4%，4/26)之间的差异无统计学意义(χ2＝4.652，P＝0.102)。结论VNS是治疗儿童难治性癫痫的有效手段，相对于高参数程控方案，患儿可能从低参数程控方案获益更多。

简介：摘要目的初步观察儿童药物难治性癫痫患者迷走神经刺激术机械刺激效应(简称"蜜月期"效应)对后期疗效的影响。方法回顾性分析2016年10月至2019年12月首都儿科研究所附属儿童医院神经外科接受迷走神经刺激术治疗的81例儿童药物难治性癫痫患者的临床资料。在术后未开机刺激、仅有机械刺激的情况下，患儿癫痫发作频率降低≥50%，定义为存在"蜜月期"效应。所有患儿均接受迷走神经刺激治疗以及为期1年以上的随访(≥2次)。随访内容主要包括患儿癫痫发作控制情况、有无"蜜月期"效应及其持续时间。癫痫发作控制效果采用McHugh量表评估，Ⅰ、Ⅱ级(发作频率降低≥50%)为治疗有效，Ⅲ～Ⅴ级(发作频率降低<50%)为治疗无效。分析不同年龄、性别、病程、病因及有无"蜜月期"对疗效的影响。比较出现"蜜月期"的患儿中，治疗有效者与治疗无效者的"蜜月期"效应持续时间是否存在差异。结果81例患儿均顺利完成手术。81例患儿的随访时间中位数(范围)为27.6(12～47)个月。至末次随访，McHugh分级为Ⅰ级41例，Ⅱ级15例，Ⅲ级9例，Ⅳ～Ⅴ级16例。22例患儿出现"蜜月期"效应，其中Ⅰ、Ⅱ级共16例，Ⅲ～Ⅴ级共6例；"蜜月期"效应的持续时间中位数(范围)为23(10～115)d。比较不同McHugh癫痫疗效分级患儿的性别、年龄、病程、病因及有无"蜜月期"效应，差异均无统计学意义(均P>0.05)。出现"蜜月期"效应的患儿治疗有效率为72.7%(16/22)，而未出现者治疗有效率为67.8%(40/59)，两组比较差异无统计学意义(P>0.05)。22例出现"蜜月期"效应的患儿中，治疗有效者比无效者的"蜜月期"持续时间长，差异有统计学意义[中位时间(范围)分别为28(11～115)d和13(10～15)d；U＝9.000，P<0.01]。结论初步研究未观察到药物难治性癫痫患儿迷走神经刺激术后出现"蜜月期"效应对疗效有影响，但出现"蜜月期"效应的患儿中，治疗有效的患儿"蜜月期"效应持续时间较长。

简介：摘要目的初步观察儿童药物难治性癫痫患者迷走神经刺激术机械刺激效应(简称"蜜月期"效应)对后期疗效的影响。方法回顾性分析2016年10月至2019年12月首都儿科研究所附属儿童医院神经外科接受迷走神经刺激术治疗的81例儿童药物难治性癫痫患者的临床资料。在术后未开机刺激、仅有机械刺激的情况下，患儿癫痫发作频率降低≥50%，定义为存在"蜜月期"效应。所有患儿均接受迷走神经刺激治疗以及为期1年以上的随访(≥2次)。随访内容主要包括患儿癫痫发作控制情况、有无"蜜月期"效应及其持续时间。癫痫发作控制效果采用McHugh量表评估，Ⅰ、Ⅱ级(发作频率降低≥50%)为治疗有效，Ⅲ～Ⅴ级(发作频率降低<50%)为治疗无效。分析不同年龄、性别、病程、病因及有无"蜜月期"对疗效的影响。比较出现"蜜月期"的患儿中，治疗有效者与治疗无效者的"蜜月期"效应持续时间是否存在差异。结果81例患儿均顺利完成手术。81例患儿的随访时间中位数(范围)为27.6(12～47)个月。至末次随访，McHugh分级为Ⅰ级41例，Ⅱ级15例，Ⅲ级9例，Ⅳ～Ⅴ级16例。22例患儿出现"蜜月期"效应，其中Ⅰ、Ⅱ级共16例，Ⅲ～Ⅴ级共6例；"蜜月期"效应的持续时间中位数(范围)为23(10～115)d。比较不同McHugh癫痫疗效分级患儿的性别、年龄、病程、病因及有无"蜜月期"效应，差异均无统计学意义(均P>0.05)。出现"蜜月期"效应的患儿治疗有效率为72.7%(16/22)，而未出现者治疗有效率为67.8%(40/59)，两组比较差异无统计学意义(P>0.05)。22例出现"蜜月期"效应的患儿中，治疗有效者比无效者的"蜜月期"持续时间长，差异有统计学意义[中位时间(范围)分别为28(11～115)d和13(10～15)d；U＝9.000，P<0.01]。结论初步研究未观察到药物难治性癫痫患儿迷走神经刺激术后出现"蜜月期"效应对疗效有影响，但出现"蜜月期"效应的患儿中，治疗有效的患儿"蜜月期"效应持续时间较长。