简介：摘要目的本研究的目的是全面概述耳蜗电图的电生理及其历史，讨论其在人工耳蜗植入中新近的应用，并探讨在这个不断深入领域中所开展的研究。耳蜗电图是一种记录内耳不同组分和外周蜗神经对声刺激反应产生电位的电生理技术。耳蜗电图可解析为：① 耳蜗微音电位，② 听神经音电位，③ 总和电位，④ 听神经复合动作电位。数十年来，随着技术上的不断改进，对记录电位的理解也在不断更新。耳蜗电图历来主要应用于梅尼埃病的诊断评估。然而，近十年来耳蜗电图的应用聚焦到人工耳蜗植入上。具有残余听力的患者在人工耳蜗植入后，联合电声刺激可以改善听力和言语。尽管术者在电极插入过程中尽量减轻组织损伤，但患者术后听力保存率各异。在植入耳蜗期间，当术者插入电极阵列时，实时耳蜗电图可以检测耳蜗局部区域诱发的频率特异性耳蜗微音电位。在耳蜗外记录耳蜗电图，记录电极可以放置于鼓岬、镫骨或鼓膜。耳蜗内耳蜗电图记录可以通过将记录电极插入耳蜗，或者使用人工耳蜗中的1个电极作为记录电极。术中耳蜗电图信号的丧失可能提示电极插入导致的耳蜗损伤，然而两者之间的关系尚存在争议。在人工耳蜗电极植入时监测耳蜗损伤有望改善听力保留结果、改良手术技术以及改进电极设计。

简介：摘要目的对已发表的文献进行综述，以明确接受人工耳蜗植入术的Susac综合征患者的临床特征和听力学结果。资料来源所有已发表的关于Susac综合征人工耳蜗植入的研究，以及我们之前尚未报道的2例患者。方法在2020年3月，通过PubMed综合检索MEDLINE数据库，检索关键词为：Susac综合征、人工耳蜗植入。结果本研究共发现5例经人工耳蜗植入治疗Susac综合征的报道，加上本文报道的2例患者，我们共分析了7例患者的临床特征和结果。人工耳蜗植入时的平均年龄为30(19~46）岁，其中有6名女性和1名男性。自听力下降起病至人工耳蜗植入的平均时间为17个月（3个月~4年）。报道的病例中，不同患者术后最佳言语理解是通过不同的听力学方法进行评估的。7例患者中有6例获得了90%或更高的开放式言语得分，1名受试者的得分为68%。7例患者中有4例（57%）在手术前出现前庭症状，2例患者做过前庭检查，1例患者有前庭病变。人工耳蜗植入术后未出现并发症。结论人工耳蜗植入是Susac综合征患者听力康复的一种可行选择，术后可达到与其他人工耳蜗植入人群相当的开放式言语水平。