简介：摘要目的总结"难定位"难治性癫痫患者的临床病理类型特点，并探讨其较难定位的原因。方法回顾性分析2010年1月至2018年12月于福建医科大学附属第一医院神经外科经侵袭性颅内脑电图（iEEG）监测后行致痫灶切除的58例患者的临床资料，总结"难定位"难治性癫痫患者的临床病理类型特点及病变脑叶，根据Engel分级评估患者预后，使用单因素分析和多因素Logistic回归分析探讨影响皮质发育不良（MCD）相关"难定位"难治性癫痫的预后的相关因素。结果58例中，MCD 47例[轻微皮质发育不良（mMCD）12例，局灶性皮质发育不良（FCD）35例]，其他11例；MCD中，通过单因素分析发现术前磁共振阳性、致痫灶完全切除的患者预后更佳（P<0.05），多因素分析发现致痫灶完全切除是影响MCD术后疗效的独立影响因素（P=0.013，Wald χ2=6.149,95%CI 0.07~0.56）；MCD中，18例为单脑叶病变，29例为多脑叶病变，两组在疗效上的差异无统计学意义（P=0.511）。结论MCD尤其是FCD是"难定位"难治性癫痫的主要病理类型；多脑叶病理改变尤其是多脑叶MCD是导致"难定位"难治性癫痫较难定位致痫灶的主要原因，而通过有效使用iEEG精确定位致痫灶及功能区可使多数该类患者在致痫灶切除术后获得满意疗效。

简介：摘要目的探讨硬化性腹膜炎（sclerosing peritonitis）的临床表现、影像学特点、组织病理学特征及主要鉴别诊断。方法收集福建医科大学附属第一医院10例硬化性腹膜炎患者（其中7例有病理组织）的临床病理资料，在显微镜下观察病变的组织形态并测量纤维膜厚度，进行CD34、平滑肌肌动蛋白（SMA）、细胞角蛋白（CK）5/6免疫组织化学染色，以及Van Gieson（VG）染色、Masson染色、抗酸染色，并随访其术后恢复情况。结果7例硬化性腹膜炎送检组织镜下均可见浆膜层（腹膜）间皮细胞缺失，纤维结缔组织明显增生，伴玻璃样变，形成致密的胶原纤维层。在VG、Masson染色中均可见膜样增生的胶原纤维，抗酸染色均未查见病原体。7例病变中增生的纤维母细胞SMA、CD34均呈阳性，CK5/6均呈阴性。结论硬化性腹膜炎具有独特的影像学特点和组织病理特征，通过对组织病理学、免疫组织化学和特殊染色的观察，有助于病理医师作出精准诊断。

简介：摘要目的探讨原发性颅底软骨肉瘤的临床病理特点、免疫表型、分子特征及鉴别诊断。方法收集福建医科大学附属第一医院2006年1月至2019年6月9例原发性颅底软骨肉瘤的临床资料、影像学表现、大体及镜下形态、免疫表型及分子特征。结果9例患者中6例男性，3例女性，平均年龄47岁，中位年龄47岁。5例为WHOⅠ级肿瘤，4例为WHOⅡ级。镜下于软骨样或黏液样基质的背景中，见低-中等密度的肿瘤细胞呈结节状生长，细胞轻-中度异型，可见双核细胞，核分裂象罕见或偶见。免疫组织化学示肿瘤细胞S-100蛋白、波形蛋白、SOX9、D2-40阳性，Brachyury、细胞角蛋白（CK）、上皮细胞膜抗原（EMA）、CK8/18阴性，Ki-67阳性指数低（1%~5%）。分子检测4例呈IDH1 R132C位点突变。术后4例辅助放疗，随访1~59个月，8例存活。结论颅底软骨肉瘤是罕见的软骨来源的恶性肿瘤，预后好，其特征性的组织学表现结合免疫组织化学和分子检测有助于鉴别诊断。

简介：摘要目的探讨中枢神经系统间叶性软骨肉瘤（mesenchymal chondrosarcoma，MCS）的临床病理学特征。方法收集福建医科大学附属第一医院2010年9月至2020年9月9例中枢神经系统MCS患者的临床资料、影像学检查、组织病理学及免疫组织化学特征，行荧光原位杂交（FISH）检测NCOA2基因重排情况。结果9例患者中男性3例，女性6例；年龄1~59岁（中位年龄31岁）。6例位于颅内，3例位于椎管内，大多与硬膜关系密切，术前影像学多诊断为脑膜瘤。显微镜下呈典型的双向分化模式，由未分化间叶性小细胞及分化良好的透明软骨岛2种成分构成。小细胞区表达SOX9（9/9）、CD99（8/9），未见BRG1及INI1缺失；软骨样区表达SOX9（9/9）、S-100蛋白（8/9）。5例检测到NCOA2信号，均呈NCOA2基因分离探针阳性（5/5）。8例随访4~124个月，3例在1年内复发，其中2例死亡。结论中枢神经系统MCS是一种极罕见的恶性肿瘤，常与硬膜关系密切，术前影像学诊断正确率低，需与中枢神经系统的其他小圆细胞肿瘤或其他类型的软骨肉瘤鉴别，FISH检测查见NCOA2基因断裂可作为较好的指标支持MCS的诊断。