简介：摘要目的总结分析儿童暴发性心肌炎(fulminant myocarditis，FM)的临床特点、诊治策略及疗效。方法回顾性分析2014年7月至2019年12月青岛市妇女儿童医院收治的FM患儿的临床资料，包括一般资料、临床症状及体征、辅助检查、治疗、并发症及预后等。结果28例FM患儿中，男11例，女17例，平均年龄(67.13±44.54)个月，最大156个月，最小4个月3 d，早期临床表现呈多样性且无特异性。就诊时15例(53.6%)发生心源性休克，10例(35.7%)急性心力衰竭，6例(21.4%)阿斯发作。27例患儿中，入院第1天22例肌酸激酶同工酶升高，18例肌钙蛋白I升高，存活者心肌标志物的水平均随治疗而逐渐下降(P<0.05)；28例患儿中入院时21例出现心律失常，其中致命性快速性心律失常11例，致命性缓慢性心律失常7例，治疗过程中心电图呈现多样性变化。6例置入临时起搏器，5例ECMO治疗，21例予人免疫球蛋白，17例予大剂量甲泼尼龙，死亡9例。结论FM常以心外症状为首发表现，心肌标志物、心电图、超声心动图等对及时正确诊断尤为重要；一旦确诊，及时给予包括药物治疗和(或)机械辅助治疗在内的措施，维持血流动力学稳定是提高本病存活率的关键。

简介：摘要目的探讨扩张型心肌病(DCM)并完全性左束支阻滞(CLBBB)患儿左心室射血分数(LVEF)的中短期变化及相关心电图指标的预测价值。方法回顾性分析2011年11月至2020年8月青岛大学附属妇女儿童医院心脏中心和首都医科大学附属北京安贞医院临床确诊为DCM的患儿，根据是否有CLBBB将DCM患儿分为合并CLBBB组(CLBBB组)和未合并CLBBB组(non-CLBBB组)。所有患儿定期行超声心动图和心电图检查，根据随访1~5年的数据，比较两组患儿LVEF的中短期变化特点，并应用COX比例风险模型及Kaplan-Meier乘积极限法探索心电图相关指标预测DCM合并CLBBB患儿LVEF变化的价值。结果94例DCM患儿纳入本研究，其中CLBBB组35例，non-CLBBB组59例。CLBBB组和non-CLBBB组的LVEF基线值比较差异无统计学意义(P>0.05)，但2组患儿的QRS时限、纠正的QT间期(QTc)、V5导联R波峰值时间(TV5R)及QRS波切迹或顿挫异常比较差异均有统计学意义(均P<0.05)。DCM患儿的LVEF在发病1年内呈上升趋势，左心室舒张末期内径(LVEDd) Z值呈下降趋势，并于1~5年内趋于稳定；且CLBBB组患儿的LVEDd Z值显著高于non-CLBBB组，差异有统计学意义(P<0.05)。CLBBB组患儿的LVEF均值围绕50%小幅度波动，而non-CLBBB组患儿的LVEF均值于60%上下浮动，CLBBB组患儿的LVEF均值显著低于non-CLBBB组，差异有统计学意义(P<0.05)。多变量COX回归分析显示患儿QRS时限(HR＝0.979；95%CI：0.960~0.999，P<0.05)和QTc(HR＝0.988；95%CI：0.979~0.998，P<0.05)是DCM患儿LVEF恢复正常的独立预测因子。Kaplan-Meier乘积极限法显示不同水平QRS时限和QTc的DCM患儿LVEF正常化率的差异有统计学意义(P<0.05)。结论DCM并CLBBB患儿LVEF经规范治疗后短期内上升，后趋于稳定；CLBBB影响DCM患儿左心室功能的恢复；心电图指标QRS时限和QTc是预测DCM患儿LVEF恢复正常的独立预测因子。