简介:摘要对首都医科大学附属北京友谊医院肝脏移植中心2019年3月收治的1例丙酸血症并扩张型心肌病患儿的临床资料进行回顾性分析。患儿,女,2岁6月龄,因丙酸血症入院。术前超声心动图提示左心室扩张并收缩功能障碍,考虑合并心肌病。使用患儿母亲的左外侧叶肝脏作为供肝行亲属活体肝移植术。术后14个月余,患儿无蛋白限制饮食,但仍需补充左卡尼汀;移植肝功能正常,心脏功能正常,但仍存在生长发育迟缓。随访期间,患儿未再发生代谢性酸中毒失代偿等丙酸血症特异性并发症,也未发生任何移植相关并发症。提示肝移植可以成功治疗丙酸血症并心肌病患者,逆转心肌病并改善心脏功能,解除严格的蛋白饮食限制,降低发生代谢失代偿的风险,并且显著改善患儿的生活质量。
简介:摘要目的结合临床数据及文献分析儿童ABO血型不相容活体肝移植针对血型抗原低免疫应答状态的潜在免疫机制。方法回顾性收集首都医科大学附属北京友谊医院2013年6月至2020年12月期间施行的术后长期生存的儿童ABO血型不相容活体肝移植受者29例,受者血型均为O型,其中A型供者10例,B型供者19例。移植物类型包括左外侧叶26例,左半肝3例;肝移植手术中位年龄10月龄,中位体重为8.0 kg,中位随访时间41.9个月。连续监测移植术前及移植术后1、3、6、12、24、36个月受者体内针对供者血型相关抗体与供者血型非相关抗体滴度(IgG、IgM),并进行比较分析。对纳入受者进行程序性肝脏病理穿刺活检或事件性肝脏病理穿刺活检判断是否存在抗体介导排斥反应。结果受者移植术前及术后血型抗体(IgG、IgM),受者体内抗供者血型相关抗体滴度呈持续低水平状态,较体内非供者血型相关抗体滴度水平显著降低,差异有统计学意义(P<0.001)。对于纳入研究的29例受者,共有18例完成程序性肝脏病理活检,其中2例提示血管内皮C4d阳性;5例完成肝功能异常事件性肝脏病理活检,其中1例存在胆管内皮C4d阳性,肝脏病理活检未发现典型血型抗体介导抗原-抗体复合物介导级联免疫反应病理征象。结论儿童ABO血型不相容活体肝移植受者体内针对供者血型相关血型抗体为低水平表达,呈现为针对供者血型抗原的不完全免疫耐受状态。