简介：摘要目的探讨皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL）合并继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（sHLH）的临床及实验室特征。方法回顾性分析2016年6月至2021年10月武汉市第一医院血液内科收治的CTCL并拟诊sHLH患者，按照HLH-2004标准和HScore评分对患者进行评估。结果7例CTCL患者确诊合并sHLH，分别为2例原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤（PC-GDTCL），3例皮肤结外NK/T细胞淋巴瘤（C-ENKTCL），2例原发皮肤间变大细胞淋巴瘤（PC-ALCL）。7例患者均接受化疗，6例死亡，确诊CTCL合并sHLH后生存期14 ~ 60 d （中位生存期26.5 d）。2例检出HLH相关基因突变（PRF1、LYST突变），2例PC-GDTCL患者分别检出淋巴瘤相关基因突变（KRAS、KMT2D和JAK3 、SAMHD1突变）。结论CTCL合并sHLH临床进展迅速，需早期诊断及干预，初诊及病情进展时行骨穿检查及淋巴瘤、HLH相关基因突变检测有助于早期诊断。

简介：摘要目的探讨原发海绵窦区弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）患者的临床病理特征、治疗方案及预后。方法回顾性分析武汉市第一医院2020年12月收治的1例原发海绵窦区DLBCL患者的临床资料，并复习相关文献。结果患者为63岁女性，行海绵窦病损切除术，病理诊断为DLBCL。行6个疗程R-CHOP方案化疗，并行腰椎穿刺+鞘内注射化疗药物，再次追加2次利妥昔单抗免疫化疗，脑脊液脱落细胞液基薄层细胞学检查结果未见肿瘤细胞。术后2次复查磁共振成像（MRI）肿瘤未见复发及邻近转移。患者症状明显改善，未遗留神经功能后遗症。结论原发海绵窦区DLBCL临床罕见，早期明确诊断对患者预后至关重要，不同蛋白表达情况可能提示预后。手术活组织检查、保留重要解剖结构及功能前提下肿瘤全切除并规范化疗及联合鞘内注射局部化疗可有效延长患者生存时间，提高生命质量。

简介：无